Sindroamele paraneoplazice sunt simptome care se manifestă în locuri îndepărtate de tumori sau metastazele lor.
Deși patogeneza simptomelor paraneoplazice rămâne neclară, acestea pot fi cauzate de substanțele produse de tumoare.
Cel mai adesea, simptomele paraneoplazice se dezvoltă cu următoarele boli oncologice:
- cancer pulmonar (cel mai adesea);
- cancer de rinichi;
- carcinom hepatocelular;
- leucemii;
- limfom;
- tumori de sân;
- tumori ovariene;
- tumori ale sistemului nervos;
- cancer de stomac;
- cancer pancreatic.
Tratamentul cu succes este cel mai bine realizat prin controlul bolii subiacente, dar unele simptome pot fi oprite cu medicamente specifice.
Simptome generale paraneoplazice
Pacienții cu afecțiuni oncologice au deseori febră, transpirații nocturne, anorexie. Aceasta se poate datora eliberării citokinelor implicate în răspunsul inflamator sau imun, sau a mediatorilor implicați în moartea celulelor tumorale, cum ar fi, de exemplu, factorul de necroză tumorală-a. Dezvoltarea acestor simptome poate implica, de asemenea, încălcări ale funcției hepatice și ale steroidogenezei.
Sindroamele paraneoplazice ale pielii
Mânatul este cel mai frecvent simptom al pielii la pacienții cu cancer (de exemplu, la pacienții cu leucemie, limfoame). Cel mai adesea, cauza este hipereozinofilia.
Tides se dezvoltă uneori datorită circulației substanțelor vasoactive produse de tumoare (de exemplu, prostaglandine).
Leziunile cutanate pigmentate sau keratozele care apar în tumorile maligne includ acantoză neagră, melanoză cutanată generalizată, boala Bowen. Dezvoltarea keratozelor poate duce la secreția tumorală a precursorilor de melanină.
Ichtioza, sau descuamarea suprafeței extensor a membrelor, apare și la unii pacienți.
Hypertrichoza se poate manifesta prin apariția bruscă a părului grosier pe față și urechi, care apare după rezecția sau tratamentul tumorii. De asemenea, este posibil să se dezvolte alopecia în anumite tipuri de cancer. Mecanismul de apariție a alopeciei rămâne neclar.
Eritemul migrator erotic se poate dezvolta cu glucagoname.
Necroza adipoasă subcutanată poate apărea atunci când enzimele proteolitice sunt eliberate din diferite tumori pancreatice.
Șindrile se pot manifesta prin reactivarea virusului latent la pacienții cu o scădere a imunității globale.
Sindroame paraneoplazice endocrine
Sindromul Cushing poate să apară la producerea ectopică a ACTH sau a unor molecule similare, adesea cu cancer pulmonar cu celule mici.
Anomaliile echilibrului apă-electrolitic se pot manifesta în producerea de ADH și de hormoni asemănători cu cele ale glandei tiroide, cu cancer pulmonar cu celule mici sau cu celule mici.
Hipoglicemia poate apărea cu producerea de factori de creștere asemănători insulinei sau cu producerea de insulină sau cu hemangiopericitomi.
Hipertensiunea ar putea să apară cu secreția anormală de epinefrină și norepinefrină (cu feocromocitomas) sau cu un exces de cortizol.
Sindroame paraneoplastice hematologice
Purpura trombocitopenică idiopatică și anemia hemolitică Coombs-pozitivă pot complica dezvoltarea tumorilor de origine limfoidă. Eritrocitoza se poate dezvolta cu diverse boli oncologice, în special în cancerul de rinichi și ficat, datorită producției ectopice de substanțe eritropoetină și eritropoetină. În unele cazuri, se observă gamopatii monoclonale.
Sindroamele paraneoplazice neurologice
În cazul sindroamelor paraneoplazice, există mai multe variante de neuropatie periferică. Sindroamele cerebeloase se pot dezvolta, de asemenea.
Neuropatia periferică este cel mai frecvent sindrom paraneoplastic neurologic. De obicei, aceasta este o polineuropatie senzorimotorie distală. Sindromul este indistinguizabil de ceea ce însoțește multe boli cronice.
Neuropatia senzitivă subacută este o neuropatie periferică mai specifică dar mai rară. Tulburarea poate duce la dizabilitate. Autoanticorpul Anti-Hu este detectat în serul unor pacienți cu cancer pulmonar. Nici un tratament.
Sindromul Guillain-Barre, o altă neuropatie periferică, este mai frecvent la pacienții cu limfom Hodgkin decât în populația generală.
Sindromul Eton-Lambert este un sindrom mediat imunitar, miastenia caracterizată prin slăbiciune, care afectează de obicei membrele și care nu afectează mușchii oculari și orbitali. Sindromul este cauzat de leziuni presinaptice care apar atunci când eliberarea acetilcolinei din terminațiile nervoase este afectată. IgG este implicat. Sindromul poate fi diagnosticat înainte sau după detectarea cancerului. Acesta este observat mai des la bărbați cu tumori intrathoracice (70% au cancer pulmonar cu celule mici sau de ovăz). Diagnosticul este confirmat atunci când există o creștere a răspunsului la stimularea nervoasă repetată. Terapia vizează în primul rând neoplasmul malign și uneori duce la remisie. Guanidina facilitează eliberarea acetilcolinei și reduce adesea severitatea simptomelor, dar poate deprima funcția măduvei osoase și a ficatului. Uneori este eficientă utilizarea corticosteroizilor și a plasmeferezei.
Neuropatia motorie subacută este o tulburare rară care cauzează slăbiciunea nedureroasă a neuronului motor inferior al extremităților superioare și inferioare. Celulele cornului anterior devin degenerate. Adesea există o ameliorare spontană a afecțiunii.
Myelopatia subacută necrotizantă este un sindrom rar, în care substanțele creierului gri și albe dezvoltă rapid pierderi de senzație și tulburări motorii, ceea ce duce la paraplegie. IRM ajută la distingerea compresiei epidurale de o tumoră metastatică, o cauză mai frecventă a disfuncției progresive a măduvei spinării la pacienții cu cancer. IRM poate dezvălui necroza măduvei spinării.
Encefalita poate să apară ca un sindrom paraneoplastic, luând mai multe forme diferite, în funcție de zona implicată a creierului. Se presupune că encefalita reprezintă encefalopatia. Encefalita encefalică se caracterizează prin anxietate și depresie, ducând la pierderea memoriei, agitație, conștiență confuză, halucinații și anomalii comportamentale. Anticorpii anti-Hu direcționați împotriva proteinei care leagă ARN pot fi prezenți în ser sau în lichidul cefalorahidian. RMN vă permite să identificați zonele de acumulare crescută de contrast și umflături.
Sindroame paraneoplazice reumatologice
Tulburările reumatismale mediate de reacțiile autoimune pot fi, de asemenea, o manifestare a sindroamelor paraneoplazice.
Artropatiile (poliartrita reumatoida, polimialgia) sau scleroza sistemica se pot dezvolta la pacientii cu boli oncohematologice sau tumori de colon.
Osteoartropatia hipertrofică este exprimată în anumite tipuri de cancer pulmonar și începe ca o umflare dureroasă a articulațiilor (genunchi, glezne, încheieturi, coate și articulații metacarpofalangeale).
Amiloidoza secundară poate apărea cu mielom, limfom sau carcinom cu celule renale.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: