Prima etapă a metabolismului grăsimilor (trigliceridelor) este lipoliza cu eliberarea acizilor grași. Descompunerea acizilor grași se realizează prin oxidarea B succesivă și include următoarele etape:
- condensarea cu CoA (cu participarea ATP);
-oxidarea carbonului B și scindarea a doi atomi de carbon cu formarea acetil-CoA (acid acetic activat).
Acest ciclu se repetă din nou și continuă până când întregul lanț de acid gras se rupe în molecule acetil-CoA. Acetil-CoA intră în legătură cu acidul oxaloacetică (stiuca), este implicată în ciclul Krebs, în care carbonul este oxidat la acid gaze și apă.
Unele dintre acetil-CoA este supus ficat o altă transformare - 3 molecule de acetil-CoA este condensat în B-hidroxi-B-metilglutaril-CoA, la care dezintegrarea se formează acidul atsetouk-susne, ceea ce poate reduce B-hidroxibutiric sau prin decarboxilare convertite în acetonă. Astfel, ficatul este organul principal și aproape numai (același proces poate să apară în plămân), unde pe acetoacetic razuyutsya, acid oksimaslyannaya B și acetonă, adică, cetone.
Pornind de ficat în sânge, corpilor cetonici sunt oxidate prin acetil-CoA în ciclul Krebs în alte organe și țesuturi (mușchi, plămâni, rinichi) și, astfel, servi ca sursă de energie. O parte din corpurile cetonice (acid acetoacetic) pot resynthesize care implica NADFN2 etilenreduktazy și un gras superior acru-te (de exemplu, glanda mamară în lactație). Pentru a alungi lanțul în sinteza acizilor grași, reacția acetil-CoA cu dioxidul de carbon este necesară pentru a forma malonil-CoA.
Cantitatea de corpuri cetonice formate în organism este determinată:
- intensitatea formării acestora în ficat (depinde de cantitatea de grăsime care intră în ficat și de NEFLC, rata de oxidare a acestora);
deacilază hepatica -Active (deacilază catalizate de descompunere în ficat B-hidroxi-B-metilglutaril-CoA la acetoacetat și acetil CoA);
- magnitudinea resintezei acizilor grași superioare;
- intensitatea oxidării acetoacetil-CoA în ciclul Krebs.
Deoarece substratul principal al ciclului Krebs sunt Metabo-lites metabolismului carbohidraților (PVK si tiuci), numărul de acetoacetil-CoA, este implicată în ciclul Krebs, în cele din urmă determină etsya debit și glucide rată normală a metabolismului.
Principala manifestare a metabolismului intermitent al grăsimilor este cetoza, o creștere a nivelului de corpuri cetone în sânge (hiperketonemie) și o excreție crescută în urină (cetonurie). Acetona se excretă atât în urină, cât și în aerul expirat.
1. Deficitul de carbohidrați din organism. Degradarea ficatului cu glicogen este însoțită de un aport crescut de acid gras din țesutul adipos, din care se formează corpurile cetone. În plus, lipsa carbohidraților inhibă oxidarea corpurilor cetone și încetinește resinteza lor în acizi grași mai mari. Aceasta este patogenia cetozei în post, febră, muncă fizică greoaie, în perioada postoperatorie (dacă deficitul de carbohidrați nu este compensat prin introducerea din exterior).
2. excitație pe termen lung a sistemului nervos simpatic drenează rezervele de carbohidrați ale organismului, prin care devel-INDICA cetoza, cum ar fi în timpul stresului atsetonemicheskoy voma la copii. In plus, atunci când stresul supersecretion glyukokortiko-idici crește distrugerea proteinei în ficat cu formarea corpilor cetonici ketonogennyh aminoacizi (tirozina, leucina, izoleucina, fenilalanina).
3. Prevalența formării corpurilor cetone în ficat asupra oxidării lor.
Acest lucru se observă la încălcarea proceselor glicogenesintetice din ficat și la creșterea aportului de NEFLC la ficat, iar cetoza este adesea însoțită de infiltrarea grasă a ficatului. Acesta este mecanismul hiper-ketonemiei în leziunile hepatice co-infecțioase. Cu o patologie pronunțată a ficatului, hipoketonemia poate fi observată ca o expresie a perturbării oxidării NEFIC și formării de corpuri cetone din ele.
4. Inhibarea oxidării corpilor cetonici în ciclul Krebs. Se poate observa în hipoxie combate oxidarea carbohidraților în țesuturi (de exemplu, diabetul zaharat), săruri de amoniu în exces (în insuficiența renală și uremie). Sărurile de amoniu, amoniac încalcă ciclul Krebs, eliminând un-cetoglutaric acidul glutamic prin aminarea aceasta în care inhibă în mod natural la diferite grade de oxidare și PVK acetil-CoA, care este comutată pentru a face schimb de acid acetoacetic.
5. Hiperketonemia este caracteristică glicogenelor (boala lui Girke). Aceasta se datorează consumului insuficient de glucoză în sânge din ficat, prin eliberarea acesteia în țesuturi, iar deficitul de glucoză în țesuturi limitează oxidarea corpurilor cetone.
6. Grăsimile și aminoacizii, cum ar fi leucina, izoleucina, tirozina și fenilalanina, sunt cetogenici.
Hypoketonemia este o scădere a concentrației de organisme cetone în sânge, care se poate datora oxidării necorespunzătoare a acizilor grași din ficat cu leziuni severe datorate procesului patologic. Hypoketonemia este de asemenea observată în ateroscleroza, o deficiență a vitaminei B6. activând oxidarea acizilor grași superioare.
Tulburările de mai pronunțate grăsime intercalat obme-on cu dezvoltarea cetoza observate în diabetul zaharat. Mobilizarea Inten-sive a acizilor grași din depozitele de grăsime și a crescut-ing oxidarea lor în ficat asociată cu o creștere a concentrației libere CoA PVCs datorită suprimării tranziției la acetil-CoA - toate acestea conduc la un deficit de insulina atunci cand a crescut-shennomu cetogenezei în ficat.
Cetoza reduc sau ustranyayuts prin substanțe antiketogenic. De exemplu, administrarea de glucoză inhibă mobilizeaza-TION acizilor grași în ficat și promovează prezența insuliței în organele de oxidare cetonă. Acțiunea au substanțe antiketogenic și altele, care în proces pot fi transformate în metabolismul intermediar in carbohidrati si se acumuleaza in ficat sub forma de glico-gene. Este vorba de glicerina, știucă, malic, citric, acidul gluconic, care cuprinde în ciclul Krebs, iar numărul de aminoacizi (alanină, acid aspartic, acid glutamic), un schimb de pro-cesiuni care au loc, de asemenea, compus de servire cis-sursă de pentru glucoză. Proprietăți au antiketogenic și lipotropicele (colină, metionină, vitamina B12, etc.) care inhibă dezvoltarea ficatului gras. antiketogenic cetogenă și efectul diferitelor diete depinde de relația aceasta și compusul cetogena antiketogenic.
Articole similare
-
Dioscoria din Caucaz, plantele medicinale care afectează schimbul de țesut pe portal (Uzbekistan)
-
Boala sandhoffa - tulburări ale metabolismului lipidic - boala a fatului si nou-născut - pediatrie -
Trimiteți-le prietenilor: