Insuficiență hepatică fulminantă. motive
Insuficiența hepatică fulminantă este strict definită ca un sindrom clinic pe fundalul necrozei masive a hepatocitelor sau leziunii lor funcționale severe la un pacient care nu a suferit de boli hepatice. Afecțiunea hepatică fulminantă se dezvoltă de obicei până la 8 săptămâni. Există o perturbare severă a funcțiilor sintetice, excretoare și detoxice ale ficatului; un criteriu de diagnosticare este dezvoltarea encefalopatiei hepatice.
O astfel de definiție îngustă nu corespunde bolii la nou-născuți. deoarece insuficiența hepatică se poate dezvolta pe fondul bolii hepatice a fătului și însoțită de ciroză. De exemplu, hemocromatoza nou-născuților, tirozinemia și unele infecții virale congenitale pot fi citate. Cu aceste boli, leziunile hepatice se manifestă în perioada nou-născuților (uneori la un copil în vârstă de câteva zile după o perioadă de bunăstare vizibilă).
Boala fulminantă a lui Wilson este, de asemenea, posibilă la copii fără simptome clinice, dar ficatul, prin definiție, ar trebui să fie precedat de înfrângere. În plus, în unele cazuri de insuficiență hepatică, mai ales asociat cu hepatitele virale A, B și C, encefalopatia se poate dezvolta mai târziu, după 8-28 săptămâni. după apariția icterului.
insuficiență hepatică fulminantă - cea mai frecventă complicație a hepatitei virale (A, B, D, E, și, eventual, C). Este foarte mare la bărbații tineri cu o combinatie de hepatita virala B si regiunea pre-S sit D. Mutation și ADN VHB în promotorul duce la boli grave, de multe ori - hepatită fulminantă.
Uneori, hepatita B însoțită de insuficiență hepatică fulminantă, în absența unor markeri serologici de infecție; în care în ficat este încă detectat ADN viral. Virușii Hepatita C si E rar provoca acest eșec în Statele Unite. Pacienții cu hepatită cronică C sunt la risc pentru această complicație în cazurile de suprainfecție cu hepatita A. In plus, majoritatea cazurilor, care a fost anterior numit fulminantă non-A, non-B sau hepatita C, cauzată de un virus nu a fost încă stabilită.
Această formă a bolii este cel mai adesea însoțită de insuficiență hepatică fulminantnoi la copii. Boala se dezvoltă în mod sporadic; cu factorii de risc din părinți sub formă de hepatită virală B sau C lipsesc. hepatită fulminantă la copii determina, de asemenea, virusul Epstein-Barr, HSV, adenovirusuri, enterovirusuri, CMV, parvovirusul B19, și virusul varicelo-zosterian. insuficiență hepatică fulminantă poate fi cauzată și de hepatită autoimună.
Diferitele medicamente hepatotoxice și substanțele chimice pot duce, de asemenea, la insuficiență hepatică fulminantă. Previzibilitatea leziunilor hepatice este observată după contactul cu tetraclorura de carbon, ciupercile Amanita phalloides (verde grebe) și cu o supradoză de acetaminofen. Tulburări hepatice idiosincrazice sunt posibile după administrarea de halotan sau valproat de sodiu.
Ischemia și hipoxie pe un fond de ocluzie a vaselor de ficat, insuficienta cardiaca, boli cardiace congenitale cianotice sau șoc poate duce, de asemenea, la insuficienta hepatica. Pentru bolile hepatice metabolice, care pot da astfel de complicații includ boala Wilson, ficatul gras acut de sarcina, galactozemie, intoleranța ereditară la fructoză, și tirozinemia, hemocromatoza neonatală, afectarea acizilor grași P-oxidare, lipsa enzimelor lanțului respirator mitocondrial.
Proba biopsia hepatica este determinata de necroza hepatocitară masivă focale sau de scurgere. Multilobular sau necroza bridging pot fi combinate cu stroma colaps retikulinovoy. Regenerarea hepatocite este minimă sau absentă. In anumite tipuri de toxicitate se dezvolta necroza zonală (de exemplu, tsentrolobulyarny necroza sub acțiunea acetaminofen și șoc). Uneori manifestările histologice majore sunt exprimate hepatocite umane, mai degraba decat necroza (ficat gras microvesicular cu sindrom Reye, tulburări de acid gras b-oxidare, intoxicație tetraciclină).
Recomandată de vizitatorii noștri:
Articole similare
-
Fulgant insuficiență hepatică - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul fulminantului
-
Eșecul hepatic complet, tratamentul, cauzele, simptomele, prevenirea
Trimiteți-le prietenilor: