Evnuhoidnye semne în hipogonadismul primar (sindromul kleinfeltera)

Evnuhoidnye semne în hipogonadismul primar (sindromul kleinfeltera)

In hipogonadism primar de sex masculin, se observă adesea sindromul Klinefelter (prevalență la adulți de 0,2%; cariotip 47, XXY aproximativ 80% dintre pacienți). Imaginea prezinta un pacient cu tipic eunuchoid precoce semne, dar obezitatea este de asemenea observată insuficiența sau absența părului în axile și zonele pubian, lipsa de creștere a părului în zona barba, reducerea dimensiunii genitale și irosirea a testiculelor și de creștere peste medie, cu picioare foarte lungi la corp relativ scurt (poziția de ședere - picioare în picioare - gigant). Ginecomastia cu două căi este un simptom foarte frecvent în sindromul Kleinfelter.







Alte semne includ lipsa producției de sebum (punctele negre sunt formate!), Hipoplazie a mușchilor, osteoporoza, anemie si lipsa libidoului si a potentei. proporția și mărimea penisului stocate în mod normal, în cazul în care boala se dezvolta dupa pubertate (sindrom tardiv).







Scăderea semnificativă a funcției glandelor sexuale (testicule, ovare) este denumită hipogonadism.

Când se înregistrează hipogonadismul primar, se observă patologia glandelor în sine, cu hipogonadism secundar, există o deficiență a gonadotropinei datorată bolilor sistemului hipotalamo-pituitar.

În cazul hipogonadismului masculin, spermatogeneza și / sau producția de androgeni cu testicule sunt afectate. Semnul hipogonadismului feminin este amenoreea.

Testiculul fetal joacă un rol important în diferențierea sexuală. Deficitul de androgeni între 8 și 14 săptămâni de sarcină cauzează încălcări ale diferențierii sexuale și conduce la feminizarea organelor genitale externe. Deficiența androgenului până la sfârșitul perioadei intrauterine conduce la o diminuare a dimensiunii penisului și la o poziție înaltă a testiculelor. În absența receptorilor de testosteron citoplasmatici funcționali, se dezvoltă feminizarea testiculară.

Dacă un om are un deficit de androgeni la momentul de pubertate, dezvoltarea sexuala normala nu se produce și există o evnuhoidizma imagine: accelerare de creștere pubertară absentă; din moment ce liniile cartilajelor epifize sunt închise cu multă întârziere, perioada de creștere se termină mai târziu (creșterea eunucoidă mare).

"Evnuhoidnye semne în hipogonadismul primar (sindromul Kleinfelter)" și alte articole din secțiunea Diagnostice diferențială prin caracteristici externe







Trimiteți-le prietenilor: