Pagina 53 din 93
Boala Von Willebrand este o formă severă de diateză hemoragică caracterizată prin sângerări grave. În 1926, medicul finlandez E. A. Willebrand a descris boala in randul locuitorilor din Insulele Åland, intitulat „psevdogemofiliya“. Conform tabloului clinic, diatele hemoragice seamănă cu hemofilia, dar cu unele caracteristici distinctive. În special, a existat o prelungire semnificativă a timpului de sângerare la timpul de coagulare normal. Boala a fost transmisă de la o generație la alta, iar persoanele de ambele sexe (tip autosomal dominant de moștenire) erau bolnave. La studiu suplimentar în 1933 de E. H. și A. Willebrand Iiirgens ajuns la concluzia că, în această patologie rupt capacitatea functionala de trombocite - trombopatiya constituțional. S-a dovedit acum că sângerarea în boala Willebrand se datorează unui defect combinat (combinat) al sistemului hemostatic. Eșecul primar este sinteza componentei plasmatice a sistemului de coagulare. Deja menționat că factorul VIII este alcătuit din mai multe porțiuni coagulant subedinits- (VIIIk), factorul von Willebrand (VIII-FvW) și proteina asociată (VI11-AH), o porțiune antigenică complex VIII-FvW. În boala von Willebrand, antigenul VIII-PV este absent sau activitatea sa este redusă drastic. Deoarece factorul von Willebrand (VIII-FvW) reglează porțiunea de sinteză coagulant (VIIIk), tulburarea de coagulare în care afecțiunea asociată cu scăderea activității VIIIk, deși o corelație clară între severitatea manifestărilor hemoragice și nici o componentă de activitate. Pe lângă reglarea sintezei părții coagulante a factorului VIII, factorul von Willebrand controlează funcția adezivă a trombocitelor. Endoteliul vascular normală și sintetizeze conține cantități mari de VIII-FvW necesare pentru aderarea plachetelor. Prin urmare, mecanismul secundar care provoacă sângerări în boala von Willebrand este încălcarea legăturii hemostazice derivată din plachetele vasculare. În plus, există o scădere a riisltOlCleıtilıı agregarea trombocitelor, în timp ce agregarea plachetară indusă de ADP, colagen, trombina, epinefrina și caolin, în general, au rămas normale.
Cauzele inferiorității funcționale a plachetelor nu sunt clare. Sa constatat că boala von Willebrand la copii sunt tulburări metabolice în trombocite, a căror mărime este corelat cu severitatea sindromului hemoragic (LN Yakunin și colab., 1982).
Boala lui Von Willebrand se situează pe locul doi ca frecvență în rândul coagulopatiilor, al doilea doar la hemofilie. Este moștenit de tip autosomal dominant, cu diferite penetrante și expresivitate. Există atât forme homozigote, cât și heterozygioase. Sa observat că femeile sunt mai des bolnavi. Există descrieri ale variantei recesive autosomale a bolii von Willebrand.
TABELUL 36. Semne de diagnostic diferențial ale formei tipice a bolii von Willebrand și diateze hemoragice similare
Trombo-
purpura citopenică
Tip de sângerare (în conformitate cu 3. S. Barkagan)
Timpul de coagulare
Durata sângerării capilare
Alungită sau normală
Alungită sau normală
Retragerea cheagului de sânge
Normal, uneori redus
ADP, adrenalină, agregarea trombinei
Normal, uneori spart
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: