Aortoarterita nespecifică (boala Takayasu) se caracterizează prin modificări inflamatorii și distructive în peretele arcului aortei și ale principalelor sale ramuri majore.
Cazurile individuale ale bolii Takayasu (BT) au fost descrise în 1856, 1872 și 1908. În 1908, oftalmologul japonez M. Takayasu a remarcat schimbarea arterei centrale a retinei și absența unui puls pe artera radială la o femeie de 21 de ani. BT din literatura de specialitate este cunoscut sub un număr de alte denumiri: o boală de lipsă de puls, sindrom de aortă, arterită brahiocefalică.
Boala apare în principal la femei tinere (80-90% din cazuri), vârsta medie fiind de 10 până la 30 de ani.
Etiologia bolii rămâne necunoscută. combinație TDB cu alte boli ale țesutului conjunctiv (boala Still, boala Crohn, colita ulcerativă), creșterea globulină serică, detectarea anticorpilor antiaortalnyh sugerează natura autoimună a leziunii. Se acordă o mare importanță pentru studiul factorilor genetici, inclusiv o creștere a incidenței HLA-Bw52 în Asia și HLA-DR4 in America de Nord la BT.
morbid anatomy
O localizare tipică a procesului patologic este aorta și trunchiul principal, inclusiv arterele coronare și renale, precum și arterele pulmonare de tip elast. Imaginea histologică indică leziunea primară a mediei și a adventiției. Infiltratul inflamator este reprezentat în principal de limfocite și celule plasmatice cu un număr diferit de celule gigantice. Procesul se termină cu scleroterapia, degenerarea mediilor și fibroza accidentală.
Aproximativ 20% dintre pacienții cu BT dezvoltă un anevrism care poate fi localizat în orice parte a vasului, inclusiv în aorta. Dăunele vasculare sunt segmentale, ceea ce duce la apariția ischemiei sub leziune. În legătură cu dezvoltarea lentă a bolii și a tipului de leziune segmentată, se formează, de regulă, o rețea colaterală bună.
Imagine clinică
În debutul bolii, prevalează simptomele generale: febră de tip greșit, scădere în greutate, astenie.
În mai mult de jumătate dintre pacienți se observă înfrângerea articulațiilor sub formă de artralgie sau artrită moderată a articulațiilor predominant medii și mari. Sunt descrise cazuri de leziuni ale pielii sub formă de nodozum eritematos sau paniculită. Pielea feței devine din ce în ce mai proastă la progresia bolii, poate exista o pierdere a dinților și a părului pe cap, prezența ulcerului pe buze și aripioarele nasului. Mialgia apare destul de des, are un caracter nedeterminat, cu localizare în brâul humeral.
Ulterior, se dezvoltă semne de insuficiență vasculară, manifestată ca sindrom ischemic.
Ramurile arcului aortic sunt cel mai adesea afectate (în aproximativ 80% din cazuri). Când procesul inflamator este localizat în vasele de la extremitățile superioare, se observă răceala, amorțeala și slăbiciunea mâinilor, odată cu dezvoltarea treptată a hipotrofiei muschilor brâului umărului. O examinare obiectivă determină dacă pulsul este slăbit sau absent pe una sau pe ambele brațe, iar asimetria leziunii este tipică.
În legătură cu ocluzia arterelor carotide, plângeri de amețeală, dureri de cap, posibila dezvoltare a afecțiunilor sincopale, precum și demență.
Prin îngustarea aortei descendente, simptomul principal este un nivel diferit al tensiunii arteriale sistolice la nivelul extremităților superioare și inferioare.
Insuficiența cardiacă apare la 50-75% dintre pacienții cu BT. Simptomele cardiace se manifestă prin infarctul miocardic, eșecul valvei aortice și insuficiența cardiacă.
Hipertensiunea arterială se observă la mai mult de 50% dintre pacienți. Mecanismul principal al hipertensiunii este renovasculară, BT este o caracteristică a gurii de stenoza arterei renale și dezvoltarea unei ocluzie vasculară rară pe tot parcursul. In alte cazuri de hipertensiune cauzată de constricție aortică, scăderea elasticitatea pereților. În cele mai multe cazuri, AH este persistent și malign în natură.
boli gastro-intestinale (10-25% din cazuri) este cauzată de ischemie abdominală. Implicarea în proces este caracterizat prin mai multe ramuri ale aortei abdominale, impreuna cu modificari in aorta in sine. Durerea de multe ori este localizată în zona epigastrică sau mesogaster și apare la aproximativ 30 de minute după ingestie, durează aproximativ 2 ore, și de obicei dispare în mod independent. Poate că apariția unor scaune instabile, balonare, tendinta de diaree.
Infecția pulmonară se observă la 10-30% dintre pacienți și se manifestă clinic prin durere în piept, dispnee, tuse și, uneori, hemoptizie.
Afecțiunea vizuală se manifestă sub formă de orbire rapidă sau de scădere a acuității vizuale și poate fi unilaterală sau bilaterală.
Înfrânge bifurcare aortic este adesea însoțită de un proces care implică iliace și arterele femurale si clinic exprimata in ischemia membrelor cu simptome de claudicație intermitentă, absența sau atenuarea bruscă a pulsație a arterelor, tensiunea arterială scade la extremitatile inferioare, zgomot sistolic peste arterele afectate.
Trei variante pot fi distinse în timpul BT (K. Ishikava et al 1981). În prima variantă, se observă leziuni minime ale vaselor de sânge fără complicații. Prognosticul bolii este favorabil. Pacienții cu a doua variantă au de obicei o complicație sub formă de AH, retinopatie sau anevrisme aortoarteriale. A treia variantă este cea mai dificilă, deoarece dezvoltă multiple complicații. Cauzele decesului în cazul insuficienței cardiace sunt insuficiența cardiacă, tulburările cerebrale, infarctul miocardic.
diagnosticare
Nu există teste specifice de laborator pentru diagnosticarea BT. În faza activă a bolii există o creștere a ESR, proteine de fază acută, anemie, trombocitoză.
Pentru diagnosticul diferențial, angiografia este de mare importanță, care trebuie efectuată la toți pacienții cu BT suspectat.
Criteriile de clasificare pentru BT sunt prezentate în Tabelul. 8.7.
Notă. Dacă există trei sau mai multe criterii din șase, diagnosticul poate fi considerat fiabil. Sensibilitatea a trei sau mai multe criterii este de 90,5%, specificitatea fiind de 97,8%.
O formulă aproximativă a diagnosticului. aortoarteriit nespecific, o leziune cronică a arcului aortic (anevrism), stenoza arterei carotide interne stâng (cu frecvente tulburări circulatorii cerebrale dinamice), nivelul de activitate I, hipertensiune simptomatică, insuficiență circulatorie gradul II.
Prognoza. 5 ani de supraviețuire este înregistrată la aproximativ 85% dintre pacienții cu BT.
Trimiteți-le prietenilor: