poliarterita microscopica (polyangiitis microscopice) - vasculită necrozantă cu depunerea unei cantități mici sau deloc depozite imune, care afectează în primul rând vasele mici, tabloul clinic este dominat de necrozantă nefrită și kapillyarity pulmonară. În acest articol vom examina simptomele poliarteritei microscopice și principalele semne ale polarteritei microscopice la om.
Simptomele poliarritei microscopice
Etiologia poliarteritei microscopice nu a fost studiată.
Principalul mecanism patogenetic în dezvoltarea vasculită necrozantă, glomerulonefrita și poliarteritei microscopice ia în considerare formarea de autoanticorpi la diferite componente citoplasmatice ale neutrofilelor (ANCA). Sa constatat că polarterita microscopică a ANCA cu aceeași frecvență este specifică proteinelor serice 3 (cu strălucire cicloplasmică) și mieloperoxidază (au emisie perinucleară). În faza activă a bolii, ANCA se găsește la aproape 100% dintre pacienți.
Pathomorfologia poliarritei microscopice
Vasculita necrotizantă cu poliarterite microscopice este frecventă, multe organe și sisteme sunt afectate, dar cele mai pronunțate modificări sunt observate în plămâni, rinichi și piele. În leucocitele polimorfonucleare de infiltrare a celulelor inflamatorii predomină granuloamele absente; Studiile de imunofluorescență nu dezvăluie complexe imune sau AT la membrana bazală a glomerulilor. În plămâni, capilarele alveolelor cu dezvoltarea alveolitei hemoragice sunt în primul rând afectate.
Prevalența poliarteritei microscopice
Simptomele poliarritei microscopice
poliarterita microscopica în caracteristicile lor selectat ca variantă a nodoasă în 1948 W. Davison, J. Ball, R. Piatt printre pacienții cu boli renale caracterizate prin glomerulonefrită necrotizantă segmentală. În prezent, poliarterita microscopică este considerată o formă nosologică independentă de vasculită necrotizantă. În 1933, o conferință internațională din Chapel Hill (Carolina de Nord, SUA) a fost dezvoltat de nomenclatura vasculita sistemica, poliarterita microscopica ar considera ca o formă de vasculita asociată cu formarea de ANCA.
Principalele simptome ale poliarteritei microscopice
La toți pacienții, boala începe cu semne nespecifice sub formă de febră, slăbiciune generală, sindrom comun, mialgie, scădere în greutate. Sindromul articular include artralgia, la jumătate dintre pacienți - artrită persistentă a articulațiilor mari.
Leziunea cutanată se manifestă în primul rând sub formă de purpură vasculară, uneori modificări necrotice ulcerative răspândite în țesuturi moi până la formarea necrozei aseptice.
Infecția tractului respirator superior apare la 35% dintre pacienții cu rinită necrotică ulceroasă, care suferă o dezvoltare inversă în tratamentul cu imunosupresoare. Spre deosebire de granulomatoza lui Wegener, examenul histologic nu dezvăluie un granule.
Acest semn al bolii, cum ar fi afectarea ochilor, se observă la 25% dintre pacienți sub formă de keratoconjunctivită și episclerită; ca regulă, acestea sunt reversibile.
Principalele manifestări clinice ale poliarteritei microscopice, care determină prognosticul bolii, sunt leziunile plămânilor și rinichilor.
Leziunea plămânilor cu poliarterite microscopice
Inflamația pulmonară apare la 55% dintre pacienți. Semnele clinice ale leziunilor pulmonare sunt tusea, durerea în piept, la 70% dintre pacienții cu hemoptizie, cu hemoragie fulminantă pulmonară în 10-15% din cazuri. La majoritatea pacienților, se observă o creștere rapidă a insuficienței respiratorii cu un tip restrictiv. Raza X în plămâni arată o imagine a alveolitei progresive (hemoragie, mai puțin frecvent fibroasă). Prognosticul pentru dezvoltarea hemoragiei pulmonare fulminante este, de regulă, nefavorabil.
Renunțarea la rinichi cu poliarterite microscopice
Leziunile renale la pacienții cu poliarterite microscopice apar în 100% din cazuri. Aceasta se caracterizează prin dezvoltarea focal glomerulonefritei segmentală necrotizantă în 85% din cazuri, cuplat cu proliferarea extracapillary a celulelor epiteliale și formarea de „semiluni“. Leziunile renale se manifestă prin sindromul urinar - proteinuria și hematuria sunt observate la 80% dintre pacienți, 20% dezvoltă un sindrom nefrotic. Hipertensiunea arterială (ușoară sau moderată) se observă la jumătate dintre pacienți, în medie, la un an după apariția primelor semne de nefropatie. Particularitatea glomerulonefritei în poliarterita microscopică în comparație cu alte vasculite necrotizante este frecvența ridicată a formelor rapide progresive. Caracteristici clinice rapid progresivă a fluxului nefrită poliarterita microscopice sunt în grade diferite de descărcător oligurică (42%) și cu sindrom nefrotic mai târziu în timpul inversare terapiei imunosupresoare.
Diagnosticarea poliarritei microscopice
Diagnosticul poliarterita microscopica se bazeaza pe semnele clinice ale bolii, studiile histologice ale pielii, mucoaselor, țesutul pulmonar, rinichi si determinarea serului ANCA, care detectează în mod fiabil în faza acută a bolii la 95-100% dintre pacienți.
Diagnosticul diferențial al poliarteritei microscopice
Diagnosticul diferențial include cu granulomatoza Wegener și boli, care este o manifestare majoră a sindromului pulmonar renal: sindromul Goodpasture, sindromul Churg-Strauss, Henoch-Shonlyayna purpură, crioglobulinemia, vasculita și infecție nefrită indusă.
Spre deosebire de nodoasă periarterita, poliarterita microscopica afecteaza vasele sanguine mici, fără hipertensiune, infecția cu virusul hepatitei B au fost semnificativ mai probabil exponat ANCA (80-100% din cazuri).
Spre deosebire de poliarterita microscopică, granulomatoza wegener este caracterizată prin prezența granulelor căilor respiratorii cu dezintegrare.
În sindromul Goodpasture, nu există semne de vasculită sistemică, în ser și în biopsia renală, AT este detectat la membrana bazală.
Pentru vasculita eozinofilică (sindromul Churg-Strauss), caracterizat prin astm bronșic, infiltrate eozinofilice în țesuturi și organe, detectarea joasa frecventa ANCA (10-15%).
Articole similare
-
Dureri cauzate de carii, simptome (semne), efecte din ceea ce pare, cum arata
-
Artrita reumatoidă pentru încheietura mâinii Simptome, tratament, cauze, simptome
Trimiteți-le prietenilor: