Clinica de boală Addison-Birmer (anemie malignă) - semne
Anamneza dezvăluie semnele corespunzătoare a trei sisteme afectate în mod paranormal - digestiv, sânge și nervos. Simptomele digestive apar în stadiile incipiente, incluzând lipsa apetitului, aversiunea față de carne, senzația de sațietate, adesea vărsături; uneori există un stomac deranjat sau constipație, limba arzătoare nu este un fenomen permanent.
Semnele de anemie se dezvoltă mai târziu sub formă de oboseală, amețeli, palpitații, precum și apariția unei nuanțe de culoare gălbuie. Simptomele nervoase (în curs de dezvoltare, chiar și în absența mieloza dovezi obiective, în unele cazuri, primul simptom) la nivelul membrelor sensibilitate, în principal se referă la: furnicături, amorțeală, diferite tipuri de parestezii, slăbiciune, fulgere frecvente, sau dureri persistente; tulburările psihotice sunt mult mai puțin frecvente.
Obiectivul obledovanie cu boala Addison-Birmer. Aspectul general al pacientului este adesea caracterizat prin: o nuanță galbenă, umflată, datorată stării pancante (de intensitate variabilă); în unele cazuri, există hiperpigmentare (o cauză inexplicabilă), posibil cu site-uri cu vitiligo; apar și tulburări trophism - piele uscata, unghii casante și de păr, tendința de a-depigmentare, uneori, edem, elemente rare purpură pe picioare.
Investigarea organelor interne nu prezintă caracteristici caracteristice. Deci, ficatul este ușor mărit, splina, în principiu, este probată prin inhalare (în cazuri rare, mai mult). Fenomenele insuficienței cardiace, observate în cazurile mai severe ale bolii, nu diferă de cele ale altor tipuri de anemie; acestea sunt din cauza lipsei de oxigen, iar volumul crescut al ritmului cardiac (dar nu exclus un impact direct o lipsa de vitamina B12 în schimbul mușchiului inimii).
În ceea ce privește sistemul urinar trebuie remarcat faptul urină aspect pleyohromny (conținând urobilinogen și alți pigmenți), precum și tendința de infecții ale tractului urinar Escherichia bacterie.
De importanță deosebită pentru diagnostic sunt modificările. care apar în sistemul digestiv. Inflamarea cochilie limbajului mucoasei (descrisă Gunter) este prezentat, în general, la margini și la vârful limbii în formă de eritem dureros (în unele cazuri cu ulcerațiile mici), atrofia papilelor observate în continuare, limba este roșu, neted și lucios ( „lăcuită“). În cazul faringian, leziuni esofagiene dezvolta tulburare (sindrom Plummber-Vinson) inghitire, ca in severa anemiei feriprive.
În ceea ce privește stomacul. Examinarea a relevat pronunțat eșec secretorie, chiar și după limita stimulare histamină (0,5 mg sau mai mult), o reducere semnificativă a dispariției activității gastrice și peptică, acidul clorhidric și factorul intrinsec (cauzele birmerovskoy anemie ahilii stomac fara extrem de rare), observată foarte des colonizarea bacteriilor prin cavitatea stomacului. Membrana mucoasă a stomacului este puternic atrofizată în partea superioară a 2/3, tubulele dispar; celulele epiteliale ale stomacului și a gurii este mai mare, conține cromatinei slabă și citoplasmă vacuolate.
În acest caz, absorbția insuficientă a fierului și a altor substanțe (grăsimi, chiar și acidul folic) de către intestin. În unele cazuri, există semne de insuficiență pancreatică sau hepatică ușoară.
Simptomele de natură nervoasă sunt foarte diverse în ceea ce privește momentul apariției, formei și gravității. Acestea includ parasthesia, tulburările senzoriale profunde și deficiența motorie.
În plus, sunt cunoscute mai multe forme mai rare. în care sunt afectați nervii craniocerebrali sau periferici, polineuritici, psihopatici extrem de rare în manifestarea și severitatea formei. Caracteristica acestor ecrane cuprind un substrat leziuni ale măduvei spinării, în principal din spate (lateral) și funicles care constau in distrugerea teaca de mielină cu alte procese de degenerare axonală.
Cursul bolii Addison-Birmer - prognostic
Prognosticul sinistru al bolii Addison-Birmer înainte de epoca terapiei specifice sa îmbunătățit acum incomparabil. Cu toate acestea, chiar dacă imaginile descrise aceleași clinicienii acum rare pentru persoanele individuale în vârstă mor în substanțe de anemie pernicioasă, expuse diagnostic post-mortem, „epuizare senil“ sau suspectate de cancer de stomac și așa mai departe. În această formă a bolii, precedat sau care este dominat de simptome nervoase pentru o lungă perioadă de timp neglijat, ceea ce duce la grave leziuni neurologice ireversibile.
Când formele primare ale bolii Addison-Biermer (simptomatologie hematologică latentă, astenie, parestezii, ahilii) diagnostic eronat adesea marcat, în special pentru pretratarea multivitamin datelor individuale care conțin acid folic (care elimina semnele hematologica, uneori agraveaza sindromul neurologic). Descris ca o formă ascunsă cu o scădere progresivă a vitaminei în sânge, și care curge pentru o lungă perioadă de timp, fără alte simptome persistă. Au fost, de asemenea, cazuri de declanșare a remisiunii spontane (cum ar fi remisia post-terapie), din motive inexplicabile.
Bolile asociate ale bolii Addison-Birmer
Combinația bolii Birmer și a cancerului de stomac este observată în 7-12% din cazuri (factorul de frecvență este de aproximativ trei ori mai mare decât în populația martor); modificarea simptomatologiei tractului digestiv, rezistența anemiei la terapia continuă, natura hipocromă etc., sunt semne ale unui curs malign al bolii. Polipoza stomacului este de asemenea observată destul de des (aproximativ 6% din cazuri).
Asocierea cu boli tiroidiene, „anemie hipocromă esențială“, boala vezicii biliare și așa mai departe. Am rezolvat atunci când descriu etiopatogenia. Alte afecțiuni concomitente (leucemie, icter hemolitic etc.) sunt rare și nu semnificative.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: