Sindromul nefrotic idiopatic la copii. diagnosticare
Aproximativ 90% dintre copiii cu sindrom nefrotic, este o boală idiopatică. Există trei forme histologice ale sindromului nefrotic idiopatic: boala cu leziuni minime, proliferarea mezangială și glomeruloscleroza segmentara focal. Unii cred că aceste forme sunt boli independente cu manifestări clinice similare, în timp ce altele le consideră a fi variante ale aceleiași boli.
Pathomorfologia sindromului nefrotic idiopatic. Cu o boală minimă (85% din toate cazurile), glomerulii renale sunt fie normali, fie numărul de celule mezangiale și matricea în ele este crescută minim. În studiile de imunofluorescență, de regulă, se obțin rezultate negative, iar microscopia electronică relevă doar netezirea picioarelor podocitare. Tratamentul cu corticosteroizi este eficace în mai mult de 95% dintre copiii cu boală de schimbări minime.
Proliferarea mesangiului (5% din toate cazurile) se caracterizează printr-o creștere difuză a celulelor mezangiale și o matrice detectată prin microscopie de lumină. Microscopia de imunofluorescență relevă depozite mici de IgM și / sau IgA în mesangiu (colorarea de la urme la 1+).
Sub un microscop electronic se poate observa o creștere a numărului de proliferare a celulelor mezangiale și matrice, precum fuziunea picioarelor celulelor epiteliale. Tratamentul cu corticosteroizi este eficace în aproximativ 50% dintre pacienții cu modificări histologice de acest tip. Atunci când glomeruloscleroza segmentara focal (10% din toate cazurile), microscopie optică relevă nu numai proliferarea mezangiale, dar, de asemenea, cicatrici tesut segmentara.
Focile de scleroză segmentală sunt colorate pentru IgM și C3. Prin microscopie electronică, scleroza segmentară a glomerulilor cu obliterația capilarelor este dezvăluită. Modificări similare au fost observate în infecția cu HIV, reflux vezico-ureteral și droguri injectabile intravenos heroină în sine. Aproximativ 20% dintre pacienții cu segmentală focală glomeruloscleroza poate fi supus tratamentului cu prednison, progresează adesea, ceea ce duce la înfrângerea glomeruli; în cele mai multe cazuri, se dezvoltă stadiul terminal al insuficienței renale.
Manifestări clinice ale sindromului nefrotic idiopatic. Sindromul nefrotic idiopatic este observat la băieți mai des decât la fete (2: 1), cel mai adesea - la vârsta de 2-6 ani. Cazurile de boală sunt observate la copii de orice vârstă, chiar și la vârsta de 6 luni. Episodul inițial și recaderea ulterioară pot fi precedate de o boală infecțioasă ușoară și, uneori, de o mușcătură de insecte sau de o reacție alergică (de exemplu, la sucul de plante din genul sumac). De obicei, copiii dezvoltă umflături, mai întâi în jurul ochilor și pe picioare.
Edem periferic. scăderea în timpul zilei, puteți lua pentru alergii. De-a lungul timpului, răspândirea umflarea în alte părți ale corpului, apare ascită, revărsat pleural și umflarea organelor genitale externe. Anorexia, iritabilitatea, durerea abdominală și diareea sunt frecvente. În cazuri rare, crește tensiunea arterială, apare macromuturia. Sindromul nefrotic cu edem marcat trebuie distins de enteropatie cu pierdere de proteine, insuficiență hepatică, insuficiență cardiacă congestivă, glomerulonefrita acută și cronică și deficit de proteine.
Trimiteți-le prietenilor: