Sindromul Connes (aldosteronismul primar).
În 1955, Conn a descris sindromul clinic, însoțit de o hipertensiune arterială constantă și o scădere a nivelului de potasiu din sângele unei femei cu un adenom al cortexului suprarenale, recuperat după îndepărtarea tumorii.
Aldosteronismul primar este o boală cauzată de hiperproducția aldosteronului și o scădere a activității reninei din plasma sanguină. Printre cei care suferă de hipertensiune arterială, aproximativ 1% sunt pacienții care au hipertensiune arterială cauzată de această cauză. Boala apare mai frecvent la femeile în vârstă de 25-50 de ani.
Etiologia și patogeneza sindromului Connes
Etiologia sindromului Conn nu este cunoscută. Vsenadpochechnikov mekhanoma, care stimulează creșterea producției de aldosteron, nu sunt stabilite.
Există următoarele forme de hiperaldosteronism:
- aldosterom, în care hiperproducția de aldosteron este cauzată de un adenom sau de o tumoare canceroasă a stratului cortical al glandei suprarenale;
- aldosteronismul idiopatic (pseudo-primar) asociat cu hiperplazia nodulară bilaterală mică sau grosieră a cortexului suprarenale;
- aldosteronismul dexametazonei, în care starea pacienților este normalizată după administrarea dexametazonei. Această caracteristică a servit drept bază pentru denumirea acestei forme a bolii ca aldosteronism suprimat de dexametazonă sau dexametazonă suprimată.
Principalele manifestări ale sindromului Conn sunt asociate cu încălcarea dezvoltată a echilibrului apă-sare și cu excesul de aldosteron dependent de hipertensiunea arterială.
Hiperproducția de aldosteron duce la o creștere a reabsorbției de sodiu în tubulii renale și la o creștere a eliberării de potasiu și hidrogen în urină. Canonul intracelular este înlocuit cu ioni de sodiu și hidrogen și, ca o consecință, se dezvoltă acidoză intracelulară și alcaloză extracelulară.
Deficiența de potasiu este unul dintre factorii principali în patogeneza sindromului Conn. Un alt motiv important este întâlnită tulburări etsya creșterea conținutului de sodiu, însoțită de retenție de apă, pe Buhanov intimei și scăderea lumenul vascular, rezistența periferică Uwe-lichenie și, în consecință, dezvoltarea hipertensiunii arteriale.
Încălcarea metabolismului mineral și a hipertensiunii arteriale determină modificări reversibile și ireversibile în toate organele și sistemele.
Anatomia patologică a sindromului Conn. Aldosteroma galben ocru lacrimă-se, tind să aibă o dimensiune mică (aproximativ 3-4 cm) și capsulă moale. Formările multiple și bilaterale sunt foarte rare. Histologic aldosteroma reprezintă un dizolvat adenom structuri solide și solide glandulare cu celule care conțin NYM pronunțate polimorfism celular și nuclear și zonele de fascicul glomerulare, cel puțin - zona reticularis celule. strat cortical adiacent poate fi nefuncțională, dar uneori este detectat alopecia sau DIF-fuznaya hiperplazie.
Aldosteromurile maligne se găsesc în 2-6% din cazurile de aldosteronism primar. Din punct de vedere macroscopic, acestea sunt formațiuni mari cu o masă de 30 până la 500 de grame și mai mult. Examinarea histologică relevă semne caracteristice ale creșterii maligne.
Imaginea clinică a sindromului Conn
Simptomul principal și permanent al bolii este hipertensiunea, caracterizată prin persistență. În această presiune sistolică și diastolică arterială ajunge adesea la un nivel ridicat. În manifestările clinice ale aldosteronismului primar, există trei sindroame: cardiovasculare, neuromusculare și renale.
Grupul de simptome cardiovasculare include toate cele care sunt asociate cu hipertensiunea arterială (dureri de cap, modificări ale fundusului, hipertrofie a inimii).
Sindromul neuromuscular se manifestă prin miastenia gravis, rareori se observă pararezii, paralizii și convulsii tetanice. Slăbiciunea musculară este de obicei ondulată.
Sindromul nefrotic se caracterizează prin așa numita kaliepenicheskoy nefropatia: senzație anormală de sete (polidipsie), poliurie cu pre-posesia diureza nocturnă (nicturie) pe parcursul zilei. În studiile de laborator, urina afișează iso- și iposthenurie, o reacție alcalină și proteinurie moderată.
Diagnosticul sindromului Conn. Prima etapă a diagnosticului este stabilirea faptului de hiperaldosteronism. O atenție deosebită în această privință necesită pacienții cu hipertensiune arterială în asociere cu (nivelul de potasiu sub 3 mmol / l) hipopotasemie. În legătură cu cursul inducator al bolii, se testează repetat testele de sânge și urină. Metoda cea mai fiabilă în recunoașterea hiperaldosteronismului primar este studiul conținutului activității aldosteronului și reninei plasmatice.
Un număr de studii au o anumită valoare în diagnosticare. Astfel, la pacienții cu sindromul Conn, administrarea de clorură de sodiu în interiorul a 10 g pe zi timp de 5 zile duce la scăderea concentrației de potasiu în sânge. Concentrația de potasiu în sânge la acești pacienți este semnificativ redusă și după administrarea a 100 mg de diclorotiazidă (hipotiazidă). Aceste probe sunt recomandate pentru detectarea formelor normochemice ale bolii.
O valoare importantă de diagnosticare pentru sindromul Conney este un test cu verospiron (aldactonă). Un pacient care a observat o dietă care conține cel puțin 6 g de sare este denumită verospiron 100 mg de 4 ori pe zi timp de 3 zile. Creșterea de potasiu în ziua a 4-a cu mai mult de 1 mmol / l indică hiperproducția aldosteronului.
Următoarea etapă în diagnosticul sindromului Conn este stabilirea naturii schimbărilor în glandele suprarenale. Diagnosticul local este în mod semnificativ împiedicat de dimensiunea redusă a aldosteromului. Examinarea cu ultrasunete în combinație cu tomografia computerizată permite detectarea fiabilă a tumorilor mai mari de 10 mm. Angiografia este importantă. dacă se combină cu prelevarea de sânge care curge din glandele suprarenale și determinarea ulterioară a conținutului de aldosteron. Stabilirea unui nivel ridicat al acesteia pe partea leziunii face posibilă determinarea tumorii suprarenale care conține tumora.
Tratamentul sindromului Connes
Diagnosticul aldosteromului este o indicație pentru tratamentul chirurgical - îndepărtarea tumorii împreună cu rămășița suprarenale. Succesul intervenției în sine este în mare măsură determinat de valoarea totală a pregătirii preoperatorii, principalele sarcini ale cărora sunt corectarea modificărilor apă-sare, terapia hipotensivă și cardiotonizantă.
Tratamentul chirurgical al hiperaldosteronismului la pacienții cu hiperplazie suprarenală nu este prezentat. Este necesar să se efectueze terapia cu spironolactone. Intervenția chirurgicală este permisă dacă este imposibilă diferențierea adenomului de hiperplazia adenomatoasă. Suprarectomia unilaterală duce doar la o ameliorare temporară a stării pacientului, dar permite identificarea "formei aldosteronismului primar".
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: