O anomalie arnold-chiari

Departamentul de Neurochirurgie face parte din cele mai mari din Multidisciplinară Centrul de Cercetare RUSĂ Academiei de Stiinte Medicale intervenției chirurgicale și a fost tratamentul diferitelor boli ale creierului, măduva spinării și sistemul nervos periferic.







Anomalia lui Arnold - Chiari (malformații Chiari)

Anomalia sindromului Arnold-Chiari - o congenital dezvoltare anomalie creierul mic, manifestată prin nepotrivire a posterioare craniana dimensiunea fossa (PCF) și structurile creierului situate în acest domeniu, având ca rezultat omiterea din trunchiul cerebral și amigdalele cerebeloase în foramen magnum, și încălcarea lor la acest nivel.

Frecvența acestei boli este de la 3,3 la 8,2 observații la 100 000 de populație.

Până în prezent, patogeneza bolii nu a fost complet stabilită. În toate probabilitățile, acești trei factori patogenice: prima - din cauza osteonevropatii congenitală ereditară a doua - leziuni traumatice pană-etmoid și sfenoid-spate a rampei din cauza un prejudiciu de naștere, a treia - CSF șoc hidrodinamic în peretele canalului central de măduva spinării.

În 1891 Chiari a identificat patru tipuri de anomalii cu reprezentarea lor detaliată. Utilizăm această clasificare în prezent.
  1. Anomalia Arnold-Chiari de tipul 1 este o omisiune a structurilor AP în canalul vertebral sub planul foramenului occipital mare.
  2. Când anomalii Arnold Chiari tip II - este dislocarea caudală diviziile inferioare ale viermelui, bulbul rahidian, iar ventriculul IV, de multe ori se dezvolta hidrocefalie.
  3. Tipul anomaliei Arnold-Chiari III este rar, caracterizat printr-o deplasare caudală aspră a tuturor structurilor fosei craniene posterioare.
  4. Anomalie de tip Arnold-Chiari IV - hipoplazia cerebelului fără a se schimba în jos.

Anomaliile de tip III și IV sunt de obicei incompatibile cu viața.

Aproximativ 80% dintre pacienți se combină cu patologia măduvei spinării - siringomie. care se caracterizează prin formarea în măduva spinării a chisturilor care provoacă mielopatie progresivă. Aceste chisturi se formează atunci când structurile DCI sunt coborâte și regiunea gâtului măduvei spinării este comprimată.







O imagine clinică tipică a anomaliilor lui Arnold-Chiari se caracterizează prin următoarele simptome:
  • durerea din regiunea cervico-occipitală este îmbunătățită prin tuse, strănut,
  • reducerea sensibilității durerii și a temperaturii la nivelul membrelor superioare,
  • reducerea forței musculare în membrele superioare,
  • spasticitatea extremităților superioare și inferioare,
  • leșin, amețeli,
  • scăderea acuității vizuale,
  • în cazuri mai neglijate se alătură: episoade de apnee (oprirea scurtă a respirației), slăbirea reflexului faringian, mișcări involuntare rapide ale ochilor.

Uneori, anomalia lui Chiari nu se manifestă în nici un fel și este detectată accidental în procedurile de diagnosticare.

În prezent, metoda de alegere pentru diagnosticul acestei patologii este RMN-ul creierului măduvei spinării cervicale și toracice (pentru a exclude syringomyelia).

O anomalie arnold-chiari

Figura 1. În imaginea din stânga arată imaginea MP Anomaliile Arnold-Chiari tip I - ptoza amigdalele cerebeloase de mai jos, linia Chamberlain (o linie trasată de la marginea posterioară a occipital pe cerul gurii). Încălcarea următoarele locuri prestate chist syringomyelic. Imaginea corectă prezintă o variantă a normei.

Dacă singurul simptom al bolii este o intensitate minoră a sindromului durerii, se utilizează terapia conservatoare pentru tratarea acesteia, care include diverse regimuri care utilizează medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și relaxanți musculare.

În absența efectului terapiei conservatoare timp de 2-3 luni sau a deficitului neurologic al pacientului (amorțeală, slăbiciune și membre, etc.), este prezentată operația.

Scopul operației este de a elimina comprimarea structurilor nervoase și de a normaliza curentul lichidului cefalorahidian, pentru care se face o creștere a volumului DCF. Ca urmare a tratamentului, de regulă, cefaleea scade sau dispare, funcțiile de sensibilitate și motor sunt parțial restabilite.

O anomalie arnold-chiari

O anomalie arnold-chiari

RMN-ul unui pacient cu o anomalie Arnold Chiari de tip 1, syringomyelia măduvei spinării cervicale (amigdalele cerebeloase 10 omise mm sub linia Chamberlain, cu cavitatea syringomyelic nivelul C2 de origine a lui). Pacientul tulburat dureri de cap severe, dureri la nivelul coloanei vertebrale cervicale, senzație de amorțeală în mâini, slăbiciune lumină în mâinile.

RMN la același pacient la 6 luni după operație (amigdala cerebelului este deasupra liniei Chamberlain, cavitatea siringomielică a dispărut). Toate simptomele din pacient au regresat







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: