Myasthenia gravis - clinică, tratament
În miastenia gravis, transmiterea unui impuls nervos în regiunea sinapselor neuromusculare este afectată. În cele mai multe cazuri, procesele autoimune se află în centrul bolii, deoarece 90% dintre pacienți prezintă un titru crescut de autoanticorpi la receptorii acetilcolinei. Cu toate acestea, aparent, problema este mai complicată, deoarece în cazul minorității de pacienți acești anticorpi lipsesc.
Prozerin (neostigmină) a fost introdus în practica clinică în 1931 ca un medicament care stimulează activitatea intestinală. Din 1934, au început studiile privind utilizarea sa în miastenia gravis.
Patogeneza. Myasthenia gravis este o boală cauzată de anticorpi specifici, fie blocând, fie lizând cu participarea completă a receptorilor de acetilcolină. Ca și alte țesuturi ale corpului, acești receptori sunt distruși și reintegrați în mod constant. Într-o persoană sănătoasă, holinoretseptorii există timp de 7 zile, dar numai o zi pentru un pacient cu miastenia gravis.
Se pare că glanda timus este implicată în acest proces, deoarece la 3/4 dintre pacienți bolile sau tumorile sunt asociate cu glanda timus.
Diagnosticul poate fi confirmat prin anticholinesterase edrofonium, care brusc pentru o perioadă scurtă de timp (5 minute) elimină slăbiciune musculară. Seringa endrofoniya obține 10 mg, administrată intravenos 2 mg, și cu nici un efect după 30 de secunde de repaus administrat 8 mg. Seringa umplută cu atropină trebuie să fie la îndemână pentru a bloca efectele severe colinergice autonom (muscarinici), cum ar fi bradicardia, dacă apare. Nivelul de anticorpi ai receptorilor de acetilcolină din plasmă trebuie de asemenea măsurat, deoarece un titru de anticorpi crescut confirmă diagnosticul.
Tratamentul este simptomatic și imunosupresiv. Thymectomy se recomandă dacă nu există contraindicații.
• Tratamentul imunosupresiv are drept scop eliminarea anticorpilor la receptorii acetilcolinei. Prednisalone cauzează ameliorarea sau remisia la 80% dintre pacienți. Dozele sunt crescute lent, medicamentul este administrat în fiecare zi până la atingerea unei doze eficiente. Îmbunătățirea stării poate apărea în câteva săptămâni. Azatioprina este utilizată ca agent care protejează corticosteroizii din organism.
Prednisolonul este eficient în miastenia oculară, care nu este corectată prin timmectomie și anticholinesterază. Unele cazuri acute și severe nu răspund la tratamentul cu prednisolon în asociere cu azatioprină. În astfel de situații, se efectuează plasmefereza intermitentă (pentru a elimina anticorpul circulant), care poate aduce o ușurare semnificativă, deși temporară.
• Thymectomia (îndepărtarea glandei timus) trebuie efectuată dacă condiția clinică a pacientului permite acest lucru și nu există contraindicații pentru intervenția chirurgicală. În cele mai multe cazuri, aceasta dă rezultate pozitive, iar 25% dintre pacienți pot opri medicamentul. Timectomia comportat bine la toți pacienții cu miastenia gravis, în care timom detectată, pentru a preveni răspândirea tumorii, cu toate acestea, starea funcțională a sistemului musculo-scheletice nu este îmbunătățită.
• Tratamentul simptomatic al medicamentelor este din ce în ce mai mic. Se urmărește creșterea concentrației de acetilcolină în sinapse neuromusculare cu ajutorul medicamentelor anticholinesterazice. Principalele medicamente includ piridostigmina, care este prescrisă pentru administrare orală la o doză inițială de 60 mg la fiecare 6 ore.
Pyridostigmine acționează neostigmină mai moale (neostigmina), de aceea este folosit cel mai des, dar efectul neostigminei se dezvoltă mai rapid în acest sens, este avantajos atunci când luați în dimineața, ca să promoveze o recuperare mai rapida a fortei musculare. Oricare dintre medicamente se administrează parenteral dacă pacientul este greu de înghițit din cauza paraliziei bulbare. Adăugați un medicament antimuscarinic, de exemplu propanthelină, dacă efectele muscarinice provoacă anxietate.
O doză prea mare de agent anticholinesterazic poate duce la o agravare a stării datorată acumulării excesive de acetilcolină
Atunci când pacientul criză agenți suprascrie anticholinesterase colinergici, atunci când este necesar, o ventilație mecanică și atropină administrat intravenos pentru a elimina efectele muscarinici cauzate de supradozaj. Blocajul blocant este un efect al nicotinei și nu este eliminat sub influența atropinei. O criză miastenică refractară necesită retragerea medicamentelor și a ventilației artificiale, uneori timp de câteva zile. Plasmafereza poate fi utilă pentru îndepărtarea anticorpilor.
Articole similare
-
Myasthenia gravis - indicații, contraindicații, simptome, tratament, prevenire
-
Tratamentul non-tradițional al cancerului cerebral în clinica oncologică
Trimiteți-le prietenilor: