Hipotiroidismul - o boală caracterizată prin scăderea sau lipsa funcției glandei tiroide.
Hipotiroidismul se observă la copiii din toate grupele de vârstă. Există hipotiroidism primar, secundar și terțiar, congenital și dobândit.
Etiologia. Hipotiroidismul poate fi cauzata de lipsa tiroidei (athyreosis) sau întârzia dezvoltarea acestuia în timpul embriogenezei (aplazie, hipoplazie), precum și defect genetic determinată în sisteme enzimatice, ceea ce duce la perturbarea biosinteză și metabolismul tiroidian hormyl nou (hipotiroidism cu gușă). Aceste forme ale bolii sunt un grup de hipotiroidism congenital primar.
Hipotiroidismul dobândit primar, observat în peri-copilăria ulterioară, este o consecință a unui proces patologic inflamator sau autoimun, localizat în principal în țesutul tiroidian. Se poate dezvolta, de asemenea, după o strumectomie ca rezultat al proceselor tumorale, care pot apărea și în copilărie.
Când procesul patologic secundar și terțiar hipotiroidism localizeze etsya un sistem de reglare (hipotalamic - pituitare) și condus de un tirotropina funcție factor de reducere a hipotalamusului și tiroidei pituitară hormonul de stimulare (TSH) eliberarea. De obicei, această patologie este asociată cu congenital sau perturba-niyami sau cu dezvoltarea proceselor inflamatorii sau neoplazice, părțile constitutive ale SNC corespunzătoare. Sindromul hipotiroidism in aceste conditii este adesea asociata cu tulburari de crestere si alte simptome de leziuni ale sistemului nervos central și nu este autoîntreținută bolii.
Patogeneza. Inima dezvoltării bolii constă într-un grad de scădere a funcției tiroidiene. Deficiența hormonilor tiroidieni (tiroxina, tri-iodotironina) determină schimbări semnificative în metabolismul proteinelor, grăsimilor și carbohidraților.
Imagine clinică. Cea mai gravă formă de patologie tiroidiană este hipotiroidismul congenital (mixedemul), ca regulă, este detectat în perioada nou-născutului. Caracteristică a activității motrice scăzute a fătului și tendința mamei de a suprasolicita sarcina. Nou-născuții au adesea o greutate corporală mare la naștere (aproximativ 4000 g). Icterul unui nou-născut, afluxul cordonului ombilical, este întârziat pentru perioade mai lungi. În mod treptat, manifestările tipice ale mixedemului se formează: trăsăturile grosiere ale feței, nasul larg, ochii larg distanțați, șanțurile înguste. Limba este mare, umflată, nu se potrivește în gură, gura pe jumătate deschisă. Respiratia prin nas este dificila. Vocea este mică, dură. Abdomenul este mare, adesea există o hernie ombilicală. Nou-născuții sunt lenți, somnoleți, reacționează puțin la mediul înconjurător (Figura 67). Pielea este uscată, marmorată, poate acro-cianoză.
Schimbările în sistemul cardiovascular se caracterizează printr-o creștere a dimensiunilor și mușchilor de sunete ale inimii, murmurului sistolic, bradicardiei și scăderii tensiunii arteriale. Se remarcă, de asemenea, proporțiile chondrodystrofice ale corpului: un trunchi lung, membre scurte.
În viitor, se dezvăluie o întârziere în dezvoltarea fizică: copiii rămân în urmă în creștere, încep să-și păstreze capul, să stea, să meargă târziu. Există, de asemenea, tulburări disforice: păr uscat fragil, căderea părului, apariția ulterioară a dinților, încălcarea smalțului dinților.
Un semn tipic și informativ al congenitale tiroidiene insuficiente-Ness este maturizarea lentă a țesutului osos. Când X-ray este detectat ca lipsa de puncte de osificare formate în perioada prenatală (în călcâi și talus, coapse epifiză distală, epifiza proximală a tibiei), iar întârzierea apariției lor după naștere, în mâinile și articulațiilor încheietura mâinii.
hipotiroidism Dobândite apare mai frecvent sau în primele 3 luni după strumectomy a avut loc aproximativ gușa toxică difuză, sau ca rezultat al unui proces autoimun glandei tiroide prin tipul de tiroidita Hashimoto. hipotiroidism viitoare modifica semnificativ aspectul copilului: nu există umflatura a feței, lentoarea de vorbire și de mișcare, începe să se deterioreze performanța școlară, există plângeri cu privire la lipsa unui scaun, rece, tulburări de memorie independente.
Date de laborator. Hipercolesterolemia, un nivel ridicat de proteine, zer, hipergamaglobulinemie, scăderea nivelului hormonilor tiroidieni în sânge și apariția anticorpilor la tiroglobulină.
Diagnosticul. Diagnosticul hipotiroidismului congenital nu este deosebit de dificil. Copiii au o greutate corporală mare la naștere, umflarea țesuturilor, durata icterului, letargie, somnolență, constipație persistentă, bradicardie, reacție slabă la mediul înconjurător. Caracterizat de o voce grosolană, macroglossia. Programele distrofice, întârzierea în dezvoltarea fizică și psihică sunt dezvăluite mai târziu.
În diagnoză ajută la determinarea vârstei osoase - osificarea îndelungată poate fi înregistrată deja la nou-născut. Diagnosticul este confirmat de o scădere a nivelului hormonilor tiroidieni în serul de sânge.
Diagnostic diferențial. Hipotiroidismul congenital trebuie diferențiat de boala Down, care este caracterizată și de un decalaj în dezvoltarea fizică, statică și mentală. Boala lui Down se caracterizează prin aspectul caracteristic al pacientului, incizia mongoloidă a ochilor, precum și absența edemelor țesuturilor, bradicardie, constipație, tratament ineficient cu tiroidina.
Hipotiroidismul trebuie, de asemenea, să fie diferențiat de nanismul pituitar, afectarea creierului, condrodistrofia, forme severe de rahitism.
Hipotiroidismul dobândit este diferențiat de bolile cardiace și renale, însoțite de edemul țesuturilor. Unii pacienți sunt observați pentru o lungă perioadă de timp la un dermatolog datorită pielii uscate și unghiilor fragile.
Tratamentul. Tratamentul hipotiroidismului și în special al formelor sale congenitale se realizează ca terapie de substituție cu tiroidină și triiodotironină. La sugari, tratamentul cu tiroidină începe cu doze relativ mici de 0,025-0,03 g pe doză dimineața, apoi doza este crescută cu 0,025 g la fiecare 3-5-7 zile sub controlul datelor clinice și de laborator. Doza optimă de tiroidină la această vârstă este de 0,05-0,075 g sau 0,1 g pe zi. În plus, cu creșterea copilului, doza crește de obicei, ajungând la 0,15-0,2 g pe zi. Tratamentul cu tiroidină poate fi combinat cu numirea triiodotironinei, care are un efect mai rapid (4-8 ore după ingestie). Doza uzuală de triiodotironină în tratamentul complex este de 5-10 μg pe zi. Efectul tratamentului se manifestă prin dispariția edemului mucus, a pielii uscate, a constipației, a îmbunătățirii activității cardiace și a activității psihomotorii, tendința de normalizare a indicatorilor de laborator. În cazul unor forme congenitale de hipotiroidism, tratamentul cu hormoni tiroidieni trebuie administrat pe tot parcursul vieții.
Metodele suplimentare de tratare a hipotiroidismului congenital sunt: masaje, exerciții terapeutice; este, de asemenea, necesar să se prescrie medicamente care normalizează metabolismul în celulele nervoase - acid glutamic 0,15-0,3 g de două ori pe zi timp de 2-3 luni, aminalonă 0,25 g în două doze divizate timp de 2-6 luni , vitamina B12 într-o doză de 100-200 mcg la fiecare două zile intramuscular (7-10 injecții).
Tratamentul formelor dobândite de hipotiroidism care apar cu procesul autoimun activitate marcantă este de asemenea realizată cu doze rannymi-preparatele tiroidiene similaritate în mod individual, în asociere cu medicamente imunosupresoare, în general, stabilite de normele aplicabile ale tratamentului.
Prognoza. Cu formele congenitale de hipotiroidism dobândite și ușor de tratat, tratamentul sistematic determină un prognostic favorabil. În formele severe și moderate de hipotiroidism congenital, prognosticul pentru dezvoltarea mentală depinde de o terapie hormonală selectată în mod individual și în mod individual pentru eliminarea insuficienței tiroidiene. Tratamentul acestor forme ale bolii trebuie să fie efectuat sistematic pe tot parcursul vieții pacientului.
Prevenirea. Prevenirea consecințelor severe ale hipotiroidismului în glanda tiroidă la copii este în diagnosticarea precoce a bolii și selecția dozei individuale necesare de hormoni pentru tratament.
Copiii născuți de mamele cu patologie tiroidiană prezintă un risc special de a dezvolta hipotiroidism, care trebuie luat în considerare în profilaxia antenatală.
Trimiteți-le prietenilor: