Disparismul spinării ascuns (SDS) este un grup divers și eterogen de malformații ale coloanei vertebrale și ale măduvei spinării; Acesta include entități nosologice, cum ar fi sindromul fix măduvei spinării, lipomul spinării, dorsale dermică sinusul, divizarea măduvei spinării, și altele. Ele sunt unite doar că acestea nu încalcă integritatea pielii de deasupra defectului vertebrale.
Frecvența reală a SSD nu este cunoscută. Deoarece manifestările sale nu sunt atât de evidente ca și în cazul herniilor spinale. Primele simptome apar adesea întârziate, progresează încet, iar pentru a stabili un diagnostic precis, este necesar să se producă un RMN al măduvei spinării.
Simptomatologia SSD este variabilă și, de regulă, nu este asociată cu o formă specifică de leziune. Toate manifestările SSD pot fi împărțite în:
• dermale
• os
• ortopedică
• neurologice
• disfuncția organelor pelvine
Știturile cutanate sunt cele mai adesea situate de-a lungul liniei mediane din regiunea lombosacrală. la nou-născuți, acestea apar în 3% din cazuri. și la pacienții cu SSD - la 70%.
Manifestările cutanate includ (adesea diagnosticat o combinație de mai multe stigme):
• hipertricoză
• hemangiom capilar
• sinusul dermic
• Etanșeitatea pielii
• lipom subcutanat
• apendicele caudale (pseudoartroza) etc.
Simptomele osoase ale SDS sunt diverse:
• anomalii ale arcadelor vertebrale - defecte, despicare. dezvoltarea greșită
• anomalii ale corpurilor vertebrale
• anomalii ale discurilor vertebrale
• lărgirea canalului spinal
• malformații ale diferitelor părți ale coloanei vertebrale
• tulburări ale posturii - scolioză, cifoză, lordoză
• anomalii ale dezvoltării sacrum-agenezei, disgenezei, deviației
• Coloana osoasă de-a lungul liniei mediane a vertebrelor etc.
Tulburările ortopedice includ:
• deformările picioarelor
• asimetria picioarelor și picioarelor
• asimetria feselor
• schimbarea mersului
Tulburări pelviene:
• Vezica neurogenică
• Infecții ale tractului urinar
• incontinență
Simptomele neurologice depind de varsta; cel mai frecvent:
• reducerea monoparezei și paraparezei
• reflexele tendonului scăzut
• tulburări de mers
• scăderea sensibilității la nivelul picioarelor și, ca urmare, apariția rănilor nedureroase ale extremităților inferioare
• durere la nivelul picioarelor și a spatelui inferior
• spasticitate etc.
Diagnosticul SSD depinde în primul rând de vigilența pediatrilor față de această patologie. Astfel, prezența stigmatelor pielii unui copil în regiunea lombosacrala, apariția și progresia simptomelor neurologice, ortopedice si tulburari neurologice ar trebui să fie un motiv pentru studii MRI cu scopul de a găsi o dizrafizma spinării ascunsă.
Simptomatologia SSD, ca regulă, este asociată cu sindromul măduvei spinării fixe și progresează gradual pe măsură ce copilul crește.
Cabluri spinale fixe (FSM)
FSM se caracterizează printr-un aranjament anormal de scăzut (sub nivelul nivelului L1-L2) al conului maduvei spinării.
Adesea în literatura de limbă rusă se utilizează sindromul tethering. care este derivat din sindromul de cord legat de englezi. Mai puțin frecvent, puteți găsi numele de „sindrom medular întins“ (SPS), mai în esență corectă, deoarece copiii mici au fixat deja măduva spinării, dar nu a fost încă strânse.
SPSM poate fi o boală independentă și poate apărea ca rezultat al unui fir terminal anormal îngroșat sau poate fi o manifestare a altor condiții STD.
Cu SPSM, o tulburare circulatorie progresivă are loc în părțile inferioare ale măduvei spinării ca urmare a tensiunii acesteia. Fiind fixat patologic, măduva spinării nu poate urma coloana vertebrală în creștere.
SPSM subliniază simptomatologia majorității malformațiilor latente ale măduvei spinării. Aceasta explică polimorfismul și nespecificitatea manifestărilor clinice ale SSD.
Frecvența simptomelor cu SPSM. (%)
• tulburări de mers și parapareză inferioară - 93
• Atrofia musculară, scurtarea extremităților inferioare, deformarea articulațiilor genunchiului - 63
• tulburare de sensibilitate - 70
• Tulburări pelvine - 40
• Tulburări pelvine ca unicul simptom - 4
• durere la nivelul spatelui inferior, picioarelor, picioarelor - 37
• kyfoză și scolioză - 29
Tratamentul pacienților cu SPSM este doar chirurgical. Scopul operației este eliberarea măduvei spinării. Deci, cu un fir terminat îngroșat, este identificat și traversat. În alte cazuri, tehnica intervenției chirurgicale depinde de forma dizeragismului spinal latent.
Splină maduva spinării
Malformație caracterizate prin prezența în interiorul canalului medular al oaselor, cartilajelor sau toron fibros sau sept care este complet sau parțial severs măduva spinării de-a lungul celor două jumătăți (gemihorda).
Există o anumită confuzie în terminologie. Anterior, s-au identificat diastematomie și diplomie. În primul caz, divizarea măduvei spinării a fost incompletă și gemihordy avea doar o pereche de rădăcini ventrale și dorsale, în timp ce în al doilea caz - două perechi (adică dublarea deplină a măduvei spinării și rădăcinile).
Conform clasificării Pang adoptată în prezent, se disting două tipuri de malformații:
• Malformații de tip I - există două hemichords separate printr-o punte osoasă-cartilagină, fiecare dintre ele fiind în propriul sac
• malformații de tip II - ambele jumătăți ale măduvei spinării sunt închise într-un sac sacral și separate prin septul fibros
Simptomatologia în care malformații determinate ale măduvei spinării fixe, care are loc os pathologically, cartilajelor sau moale tyazhem coloanei vertebrale țesut sau săritor. Știplurile cutanate (cel mai adesea hipertrichoza) sunt detectate la 90% dintre pacienți.
Mărirea măduvei spinării este vizibilă pe RMN, dar nivelul jumperului este mai bine determinat de CT, care vizualizează structura osoasă.
Tratamentul este chirurgical. Scopul operației este de a scoate jumperul dintre cele două hemiicordi și a elibera astfel măduva spinării.
90% dintre pacienții supuși intervenției chirurgicale își îmbunătățesc funcția neurologică sau îi stabilizează.
Lungimea spinării (SL) este cea mai comună formă de disparism spinal latent.
Acestea sunt împărțite în trei grupe principale:
• lipomi intradurali
• lipomii conului măduvei spinării
• Lipomul firului final
Lipoamele intradurale sunt extrem de rare. Ele sunt situate, de regulă, pe suprafața dorsală a măduvei spinării și sunt lipite pe ea. Principala lor localizare este măduva spinării toracice și cervicale. Localizarea lor în lombosacral poate provoca un sindrom de măduvă spinării fixat (SPSM).
Lipomul conului măduvei spinării - grupul cel mai frecvent și semnificativ din punct de vedere clinic. Lipoamele sunt plasate sub piele în regiunea lombosacrala prin intermediul defectului fascia thoracolumbar și despicătură durei spina penetrează intradural și fuzionate cu fixându con măduva spinării la nivelele scăzute de lombare.
Izolați astfel de forme de con de var din măduva spinării, cum ar fi:
• lipomielocele - maduva spinarii se afla in interiorul canalului, dar se incheie in grosimea lipomului subcutanat
• lipomielomeningocele - meningomielcele subcutanate în asociere cu o lipomă
• Lipomielociostcele - în cazuri rare, secțiunile terminale ale măduvei spinării sunt întinse spre exterior prin dilatarea chistică a canalului central
Peste 90% dintre pacienți au un stigmat SSc piele - lipom subcutanat, angiom, ovolosenenie, sinus dermal local sau psevdohvostik fossa. Uneori sunt multiple. Simptomele neurologice frecvente sunt pierderea sensibilității în dermatome sacre. La 30% dintre pacienți tulburările pelvine, diverse tulpini ale membrelor inferioare, scolioză la 10%. Simptomul progresează încet.
Lipomurile filamentului terminal sunt localizate intradural, infiltrați filamentul terminal și conduc la fixarea anormală a măduvei spinării. Simptomul este de obicei absent.
În ceea ce privește examinarea ar trebui să fie o consultare cu un neurochirurg, neurolog, urolog și ortoped.
Tratamentul este chirurgical. Scopul principal este eliberarea măduvei spinării pentru a preveni progresia simptomelor, precum și pentru a obține un efect cosmetic bun, deoarece lipomul subcutanat tinde să crească odată cu vârsta. Operația este indicată după ce copilul atinge vârsta de 2 luni. după intervenția chirurgicală, simptomatologia regresează în 19%, se stabilizează în 755. Deteriorarea - în 6%.
Dusul sinusal dermic
Dorsale sinus dermal - fistula este căptușită cu epiteliu care rezultă din închiderea defectului de tub neural, care poate ajunge pana la spatiul subarahnoidian maduvei spinarii. Acesta este cel mai adesea localizat în coloana lombosacrală. O trăsătură caracteristică este prezența unor găuri mici ale sinusurilor dermice ale pielii în jurul căruia, hipertricoza sau roșeață în zonă. Având o relație directă cu pielea, sinusurile dermale, prevede sursa de plumb a infecției și dezvoltarea meningitei, epidurale și abces subdural. Manifestarea sinus dermal, cuplat cu tumori heterotopice observate în primii ani de viață pronunțată simptome de meningită recurente, puroi din fistulă și tulburările neurologice.
Principala metodă de diagnosticare este RMN a coloanei vertebrale lombosacrale. Introducerea unei substanțe colorante sau contrastante în canal, în scopul studierii anatomiei sale, este contraindicată din cauza riscului de complicații infecțioase.
Tratament - excizia chirurgicală a cursului fistulos și revizuirea spațiului subdural, dacă pătrunde în dura mater.
Trimiteți-le prietenilor: