1) Erupțiile purpura-papulară-hemoragică, simetrică, palpabilă, mai des pe picioare și fese, dispare treptat de 4-5 zile;
2) Artralgia / artrita articulațiilor mari;
3) Sindrom abdominal (70% dintre copii și 20% adulți) - durere abdominală cu crampe, de obicei în fundal de greață, vomă, diaree (adesea cu sânge și mucus) sau constipație; ocazional invaginație observate. Este nevoie de 2-3 zile.
Forme de HS
(în funcție de cursul clinic)
• Piele sau formă simplă - purpura simplex
• Forma articulară - purpura reumatică
• Forma abdominală - purpura abdominală
• Formă renală - purpura renalis
• Formă rapidă - fulminani purpurii
# 155; Piele sau formă simplă - numai violet;
# 155; Forma articulară - adesea apare împreună cu dermala sau în câteva zile. Caracteristică asemănătoare valului;
# 155; Forma abdominala - eruptii hemoragice in mucoasa tractului gastro-intestinal, mesenter, peritoneu, adesea cu dezvoltarea ulcerelor si perforatiilor care duc la peritonita;
# 155; Forma renală - de regulă, greutatea ușoară a glomerulonefritei (microhematuriură, proteinurie, cilindri (hialină, granulară), adesea în combinație cu forma abdominală;
# 155; Forma care curge rapid - erupții generalizate → hemoragii în creier și membrane → moarte.
• dureri abdominale difuze;
• disponibilitatea depozitelor de IgA pentru orice biopsie;
• artrită (ascuțită, orice articulație) sau artralgie;
• implicarea rinichilor (orice hematurie și / sau proteinurie
# 155; Prognoza este favorabilă. De regulă, vine o recuperare completă. Mortalitatea este scăzută, moartea apare, de obicei, ca urmare a insuficienței renale.
Vărsăturii hipersensibile (vasculită leucocitoclastică cutanată izolată)
# 155; În sensul cel mai larg - inflamarea izolată a vaselor dermei.
# 155; În 70% din toate cazurile - este o componentă a vasculitei principale (mai frecvent secundar). În restul de 30% - un eveniment ideopatic.
# 155; Absența vasculitelor sistemice;
# 155; Absența glomerulonefritei;
# 155; Vârsta este adesea de până la 16 ani;
# 155; Purpură palpabilă (fără trombocitopenie);
# 155; Erupții maculopapulare (deși sunt posibile și alte elemente);
# 155; Localizarea primară - extremitățile inferioare (în zona retrasă - sacră datorită forțelor hidrostatice);
# 155; Absența diagnosticului specific (diagnostic medical anamnez).
# 155; Se observă infiltrarea peretelui vascular și a țesuturilor înconjurătoare cu neutrofile și leucoclasie - neutră degradării neutrofilelor cu formarea de praf nuclear. În stadiile tardive ale vasculitei alergice a pielii, limfocitele predomină în infiltrate, iar eozinofilele sunt prezente în anumite forme ale bolii. Caracterizată prin diapedesis de celule roșii din sânge, datorită cărora apare purpură palpabilă.
# 155; Glucocorticoizii - tratament de bază și Horton Boala Takayasu (și NE necrotizanta în absența agravării simptomelor (sindrom Chardzhev-Strauss vasculită cryoglobulinemic).). Aplicat cu leziuni gastrointestinale severe cu HBV și rinichi;
# 155; Ciclofosfamida - medicament de alegere pentru vasculită necrozantă sistemică (sindromul Chardzhev-Strauss, vasculita cryoglobulinaemic, granulomatoza Wegener, poliarterita mikroskrpichesky.), Periarterita nodoasă (dacă nu reproduce markeri HBV), virusul hepatitei B severă (pierderea rapid progresiva a bolilor renale și vasculare);
# 155; Azatioprina - pentru a menține remisia cu vasculita necrotizantă, mai puține efecte secundare. Dozare: 1-3 mg / kg / zi; întreținere - 50 mg / zi;
# 155; Methotrexat + GCS - pentru tratamentul granulomatoză a lui Wegener fără consecințe grave. Aplicați - dacă aveți intoleranță la ciclofosfamidă. Cu boala lui Takayasu, 17,5 mg / zi, împreună cu SCS, ajută la reducerea mai rapidă a dozei acestuia și la menținerea unei remiteri pe termen lung;
# 155; Ig intravenos - eficacitatea sa este dovedită în cazul bolii Charles-Strauss: 2 mg / kg lunar timp de 6 luni + plasmefereză;
# 155; Plasmafereza este principala indicație - cu glomerulonefrita acută rapid progresivă (creatinină peste 500 μmol / L) și vasculită severă. Dacă sunt combinate cu GCS, atunci sunt tratate vasculita crioglobulinemică și poliarterita nodulară asociată cu VHB;
Terapia combinată a vasculitei necrotizante sistemice:
# 155; Terapia de inducție (4-6 luni): ciclofosfamida 2 mg / kg / zi în tech. 1 lună (Max 150 mg / zi.); pentru a reduce doza la 25mg dacă un pacient de peste 60 de ani (numărul de leucocite trebuie să fie mai mare de 4,0 x 10 9 / L) + prednison 1 mg / kg / zi (max 80mg / zi.); reduce în fiecare săptămână până la 10 mg / zi, timp de 6 luni.;
# 155; Terapia de susținere: azathioprin 2 mg / kg / zi sau ciclofosfamidă 1 mg / kg / zi + prednisolon 5-10 mg / zi;
# 155; Terapia Escalarea (dacă este severă (mai creatinina 500mmol / L sau cu hemoragie pulmonară): 7-10 sesiuni de plasmafereză pe 14 zile sau puls terapie cu metilprednisolon (15mg / kg / zi), dexametazonă (2 mg / zi) în 3 tech. vârstă dney.Esli de pacienți cu cel puțin 60 de ani pot fi atribuite ciclofosfamida la o doză de 2,5 mg / kg / zi.
# 155; Mofetil micofenolat - 2 g / zi - menținerea remisiunii cu granulomatoză Wegener;
# 155; Colchicina - 0,5-1,5 mg / zi - reduce incidența și severitatea exacerbărilor și progresia bolii Behcet;
# 155; Ciclosporina A - 5 mg / kg / zi, cu o scădere suplimentară la 2 mg / kg / zi - este mai eficientă decât colchicina în boala Behcet, pentru a suprima uveita;
# 155; Sulfametoxazol / trimetoprim (160/800 mg de 2 ori pe zi) - pentru menținerea remisiei la pacienții cu granulomatoza Wegener, dar într-un mod limitat (pierderea tractului respirator superior). 160/800 mg de 3 ori pe zi - prevenirea complicațiilor cauzate de P.carinii pe metotriksatom imunosupresie
# 155; Medicamente antivirale;
# 155; Pentoxifilina - tratamentul CB, în special a sindroamelor vasospastice și ischemice, leziuni ale pielii și rinichilor
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: