Bolile de imunodeficiență sunt caracterizate printr-un răspuns insuficient datorat scăderii sau absenței funcției oricărei părți a sistemului imunitar. Rezultatul este lipsa de apărare imună sau perversiunea sa. Imunodeficiența poate fi realizată atât în legăturile specifice, cât și în cele nespecifice ale acestui sistem complex. Conceptul imunodeficientelor a fost introdus în 1952, din moment ce descrierea savantului băieți boala engleză Bruton, care a avut absenta congenitala de gamaglobulină și de sânge care au suferit de infecții bacteriene recurente. În funcție de motivele și de timpul de dezvoltare a insuficienței imunologice, bolile de imunodeficiență sunt împărțite în primar și secundar.
Stările imunodeficienței primare se bazează pe un defect determinat genetic în dezvoltarea unei anumite părți a sistemului imunitar. Fiecare dintre aceste defecte creează o blocadă a funcției conjugate a legăturilor întregului sistem. În funcție de nivelul organizării structurale a sistemului, apare un astfel de bloc, se vor dezvălui diferite tipuri de insuficiență imunologică. Sistemul T, sistemul B de imunitate pot suferi selectiv, insuficiența sistemului fagocitar monocitar (MFS) poate fi dezvăluită, se poate observa combinația lor. În sistemul imunitar, de la celule stem hematopoietice până la celule efectoare care produc IG, limfocite T funcționale (ajutoare și supresoare) sau celule reprezentând MPS, există 6 nivele.
Prin urmare, există 6 variante de bază ale defectelor genetice. Combinările posibile ale acestor defecte cresc semnificativ numărul de variante de insuficiență imunologică primară. Cea mai severă formă este aplazia generalizată a sistemelor hematopoietice și limfatice (SCID). Cu această formă fără tratament, copiii mor în 6-12 luni după naștere, datorită fenomenelor de întârziere ascuțită și a leziunilor inflamatorii infecțioase severe ale aparatului respirator și ale tractului digestiv. Cu o deficiență selectivă a sistemului B, inflamațiile purulente sunt cauzate de flora bacteriană și fungică, infecțiile virale (conjunctivită, otită, pneumonie, abcese).
Prin imunoglobulină selectivă Un deficit este dominat de infecții ale tractului respirator și digestiv, afecțiuni alergice severe, cu intoleranță la multe tipuri de alimente. Atunci când deficiența selectivă a imunității celulare (T-sistem) copii au tumori maligne, condiții septice, boli autoimune. Cand defectele genetice ale sistemului complement și MFS detectat disfunctia neutrofile și macrofage derivate din monocite, există o deficiență a sistemelor enzimatice (mieloperoxidaza, glucoză-6-fosfat dehidrogenază, piruvat kinaza). Schimbarea mobilității acestor celule, funcția fagocitară, dezvoltarea mediatorilor, monokinele și leucokinele. Acest lucru duce la inflamatie recurente, boala granulomatoasă cronică, severă curs de boli infecțioase, dezvoltarea complicațiilor cronice de organe.
Starea secundară a imunodeficienței conduce la diferite boli și provine din diverse cauze. Acestea sunt boli dobândite care apar la persoanele cu un sistem de imunitate în primul rând bine fondat. Nu există blocuri genetice, iar imunitatea devine insuficientă pe măsură ce influențează diverși factori externi și interni. Problema bolilor secundare de imunodeficiență este acum una dintre primele locuri în patologia umană. Acest lucru se explică prin amenințarea creșterii efectelor adverse directe asupra sistemului imunitar datorită creșterii progresului științific și tehnologic și a deteriorării mediului. O influență mare este exercitată de o creștere a gravității specifice a patologiei sistemului neuroendocrin și este principala regulator și controlor al mecanismelor de apărare imună. Insuficiența imunologică secundară sau dobândită se poate manifesta ca o perversiune a funcției imunității celulelor T, a celulelor B, a deficienței MFS și o combinație a acestor tulburări.
Conform clasificării OMS, stările imunodeficienței secundare sunt împărțite din motive care le provoacă. Acest lucru este important deoarece cunoașterea cauzelor imunodeficiențelor secundare ar trebui să contribuie la prevenirea acestor condiții formidabile.
Factorii etiologici includ efectele și bolile exogene și endogene.
- Bolile protozoale și helmintice. Acestea includ - malarie, trypanosomizare, toxoplasmoză, leishmanioză, schistosomioză, trichinoză și altele.
- Infecții bacteriene. În special tuberculoză, sifilis, lepră, infecții pneumococice și meningococice.
- Infecții virale:
a) acute - rujeolă, rubeolă, gripă, oreion, varicelă, hepatită;
b) persistentă - hepatita B, herpes;
c) citomegalie congenitală;
d) infecție specifică - HIV.
- Perturbarea hranei pentru o perioadă lungă de timp. Aceasta include distrofie alimentară (irosirea foame), cașexie, asociate cu boli ale tractului gastro-intestinal (tumori, inflamație cronică). factor etiologic Potent este deficit de proteină cronică asociată cu malnutriție (kwashiorkor, o excreție excesivă a proteinelor în urină în boli renale (sindrom nefritic) sau sindrom de malabsorbție a proteinelor în intestin bolnave.
- Intoxicare și tulburări metabolice - tumori, diabet, insuficiență renală, boală arsă.
- Boli ale sistemului endocrin și disormonism reactiv (stres)
- Bolile medicinale și diferite efecte iatrogenice (circulația artificială, hemodializa cronică).
Manifestările clinice ale stării imunodeficienței secundare sunt determinate de legătura dintre apărarea complexă imună care suferă cel mai mult (imunitatea celulară, imunitatea umorală, legătura nespecifică). În consecință, manifestările clinice vor fi diverse. Acestea constau în:
1) în procese inflamatorii recurente, cu o tendință de cronizare;
2) leziuni infecțioase acute respiratorii (pneumonie) cauzate de flora oportuniste (Pneumocystis, micoplasma) rinichi (Escherichia și Pseudomonas aeruginosa).
3) în dezvoltarea sepsisului și a complicațiilor septice în intervențiile chirurgicale;
4) în dezvoltarea tumorilor maligne;
5) în dezvoltarea bolilor cu tulburări secundare imune (reumatism, nefropatie, amiloidoză);
6) în dezvoltarea bolilor autoimune.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: