Bolile de imunodeficiență se caracterizează printr-un răspuns inadecvat datorat scăderii sau absenței unei funcții a oricărui sistem imunitar. Rezultatul este lipsa de apărare imună sau perversiunea sa. Imunodeficiența poate fi realizată atât în legăturile specifice, cât și în cele nespecifice ale acestui sistem complex. Conceptul imunodeficienței a fost introdus încă din 1952. Din momentul în care cercetătorul britanic Bruton a descris boala unui tânăr care a avut o absență congenitală de globule de sânge și care a suferit de infecții bacteriene recurente. În funcție de motivele și de timpul de dezvoltare a insuficienței imunologice, bolile de imunodeficiență sunt împărțite în primar și secundar.
Stările imunodeficienței primare au ca bază un defect cauzat genetic în dezvoltarea uneia sau a alteia dintre legăturile sistemului imunitar. Fiecare dintre aceste defecte creează o blocadă a funcției conjugate a legăturilor întregului sistem. În funcție de nivelul de organizare structural al sistemului, apare un bloc similar, vor fi dezvăluite diferite tipuri de insuficiență imunologică. Pot suferi de sistem biratelno-T, Sistemul imunitar poate identifica sistemele monocit fagocitare eșec-lyatsya (IFS) al acestuia poate să apară o combinație. In sistemul imunitar, de la celulele hematopoietice rafalelor-lovoy la celulele efectoare care produc IG funcționează limfocite T (helper și supresor) celule incendiului reprezentând MFS, există niveluri b. Prin urmare, se disting 6 variante de bază ale defectelor genetice. Combinările posibile ale acestor defecte cresc semnificativ numărul de variante de insuficiență imunologică primară. Cea mai severă formă este aplazia generalizată a sistemelor hematopoietice și limfatice (SCID). În această formă de copii netratați mor în 6-12 luni după secară Denia cu un obiect ascuțit fenomene lag în greutate și grave leziuni inflamatorii infectioase ale sistemului respirator și tractului digestiv. Când eșecul electoral în sistem există inflamație puroi-LARG cauzate de flora bacteriană și fungice, infecții virale Nye (conjunctivită, infecții ale urechii, pneumonie, abcese). Cu selecție-
tive deficit de imunoglobulină A este dominat de infectie respiratorie-TION și tractului digestiv, afecțiuni alergice severe, cu intoleranță la multe tipuri de alimente. Când nedos-tatochnosti selectivi imunitatea celulară (T -system) copii au calitativ zloka-tumorale, condiții septice, boli autoimune. Cand defectele genetice ale sistemului complement și MFS detectat disfunctia neutrofile și macrofage derivate din monocite, există o deficiență a sistemelor enzimatice (Miel peroxidaza, glucoza-b-fosfat dehidrogenază, piruvat kinaza). Se schimbă mobilitatea acestor celule, funcția fagocitară, producția de mediatori, monocine și leucocine. Acest lucru duce la recurente Sun-Palen, boala granulomatoasă cronică, severă curs de boli infecțioase, dezvoltarea complicațiilor cronice de organe.
Starea secundară a imunodeficienței conduce la diferite boli și provine din diverse cauze. Acestea sunt boli dobândite care apar la persoanele cu un sistem de imunitate în primul rând bine fondat. Nu există blocuri genetice, iar imunitatea devine insuficientă pe măsură ce influențează diverși factori externi și interni. Problema bolilor secundare de imunodeficiență este acum una dintre primele locuri în patologia umană. Acest lucru se datorează creșterii amenințătoare a efectelor adverse directe asupra sistemului imunitar datorită creșterii progresului științific și tehnologic și deteriorării mediului. O influență mare este exercitată de o creștere a gravității specifice a patologiei sistemului neuroendocrin și este principala regulator și controlor al mecanismelor de apărare imună. Insuficiența imunologică secundară sau dobândită poate fi o perversiune a funcției imunității celulelor T, a celulelor B, a deficienței MFS și o combinație a acestor tulburări.
Conform clasificării OMS, stările imunodeficienței secundare sunt împărțite din motive care le provoacă. Acest lucru este important deoarece cunoașterea cauzelor imunodeficiențelor secundare ar trebui să contribuie la prevenirea acestor condiții formidabile.
Factorii etiologici includ efectele și bolile exogene și endogene.
1) Bolile protozoale și helmintice. Acestea includ - malarie, trypanosomizare, toxoplasmoză, leishmanioză, schistosomioză, trichinoză și altele.
2) Infecții bacteriene. În special tuberculoză, sifilis, lepră, infecții pneumococice și meningococice.
3) Infecții virale:
a) acute - rujeolă, rubeolă, gripă, oreion, varicelă, hepatită;
b) persistentă - hepatita B, herpes;
c) Congenital - Pitomegalie;
d) infecție specifică - HIV.
4) Disfuncție pentru o lungă perioadă de timp. Aici otno-sitsya distrofia alimentar (irosirea foame), cașexie, con-zannoe cu boli ale tractului gastro-intestinal kishechiogo (tumori, inflamație cronică). factor etiologic Potent este deficit de proteină chro-nical asociată cu defecte pit-niem (kwashiorkor, o excreție excesivă a proteinelor în urină la Zabolev-SRI rinichiului (sindrom nefrotic) sau sindrom de malabsorbție a proteinelor în intestin bolnave.
5) Tulburări de intoxicație și metabolism - tumori, diabet, insuficiență renală, boală arsă.
6) Boli ale sistemului endocrin și disormonismul reactiv (stres)
7) Bolile medicinale și diferite efecte iatrogenice (circulația artificială, hemodializa cronică).
Manifestările clinice ale imunodeficienței secundare sunt determinate de o unitate de complex de protecție a sistemului imunitar suferă bo-Lee numai (imunitatea mediată celular, imunitatea umorală, ulcerative). Prin urmare, simptomele clinice vor forma de diferit. Acestea cuprind:
1) în procese inflamatorii recurente cu tendința de a cronica;
2) leziuni infecțioase acute respiratorii (pneumo-SRI) cauzate de flora oportuniste (Pneumocystis, micoplasma) rinichi (Escherichia și Pseudomonas aeruginosa).
3) în dezvoltarea sepsisului și a complicațiilor septice în intervențiile chirurgicale;
4) în dezvoltarea tumorilor maligne;
5) în dezvoltarea bolilor cu tulburări secundare imune (reumatism, nefropatie, amiloidoză);
6) în dezvoltarea bolilor autoimune.
Aceasta este o boală infecțioasă epidemică provocată de un virus ARN din familia retrovirusurilor (HTLV). Agentul cauzal are un efect limfotropic specific și afectează în primul rând sistemul imunitar. Prin urmare, această boală a fost numită SIDA-om (sindromul imunodeficienței dobândite). Boala este extrem de letală (până la 80%). În același timp, manifestările clinice ale bolii cu rezultatul aproape inevitabil tragic al purtătorilor de virus nu se dezvoltă foarte des - în 2-25% din purtătorii de virusuri. Epidemiile acestei boli au izbucnit în a doua jumătate a acestui secol, au apărut pentru prima dată în Statele Unite și continuă să se răspândească acolo cu o frecvență care depășește progresia infecției cu HIV în alte țări. Lunar în Statele Unite, sunt înregistrate între 80 și 120 de cazuri noi. Barbatii sunt loviti de 14 ori mai des decat femeile.
Virusul este secretat din sânge, spermă și salivă a persoanelor infectate. Infecția se produce cel mai adesea prin contact sexual, precum și prin introducerea de sânge infectat. În organele bolnavilor, virusul nu este aproape niciodată găsit. Numai în celulele sistemului imunitar (limfocite, macrofage) există incluziuni specifice rămase în citoplasmă după replicarea virusului, asamblarea virionilor.
Manifestările clinice ale infecției HIV diferă puțin de manifestările obișnuite ale imunodeficiențelor progresive.
Acestea includ:
• boli cronice recurente;
• diverse forme de leziuni ale organelor cu flux progresiv. Ele sunt de obicei cauza morții.
Dificultatea identificării și tratării infecției cu HIV constă în creșterea lentă a manifestărilor clinice. Există 3 etape ale acestei boli:
Etapa 1 - durează între 4 luni și 15 ani. În această perioadă, manifestările clinice sunt fie absente, fie sunt nesemnificative și dificile -
sunt perceptibile. Practic, acest stadiu este un virus latent și, prin urmare, extrem de periculos pentru ceilalți.
Etapa 2 - durează între 3 și 5 ani. Toate manifestările clinice de mai sus pot fi prezente, dar sunt slab exprimate. Cele mai multe Ti-pichny - limfadenopatie, limfadenita și infecțioase recidive-tiile cronice (amigdalită, bronșită, colecistită, manifestări cutanate), febra de origine necunoscută, astenie ușoară, alergice ptomu sim.
Etapa 3 este un sindrom luminos de imunodeficiență dobândită, cu o varietate de manifestări de organe. Această etapă durează 2-3 ani și, în majoritatea cazurilor, duce la deces (în 4 din 5 cazuri). Această etapă se caracterizează printr-un debut ascuțit al unei exacerbări a oricărei infecții cronice (febră, manifestări locale) - infecția "ridică capul". Apoi, cu orice localizare, vine ultima perioadă: debut acut, febră, transpirație, erupție cutanată, mialgie, angina severă, creșterea trombocitopeniei; și în acest context se dezvoltă o "infecție oportunistă" terminală a caracterului localizat (pneumonie) sau generalizată (sepsis). Această infecție este cauzată de microbi sau ciuperci malovirulente. Cel mai adesea în această etapă terminală, plamanii, sistemul nervos central, miocardul sunt afectați.
Patogeneza. Deoarece HIV are o anumită selectivitate a izbi afectare a sistemului imunitar, toate procesele patologice și-meteorologice ulterioare sunt o reflectare a tot mai mare de imunodeficiență-TA. Virusul are înfrângerea electorală a celulelor T helper-limfocite, dar din cauza rolului important al celulelor T-helper în menținerea homeostaziei imunologice în HIV observată patologie și celulă-lea și imunitatea umorală și IFS. Efecte negative asociate virusului: 1) efectului său direct citopatic asupra celulelor, 2) prin introducerea virusului în celulă efectoare ale sistemului imunitar și pentru a schimba direcția codului genetic în cascadă în replicarea virusului a sistemului imunitar. Deteriorarea și funcțional pe efector Rushen IP legătură conduc la hiperplastice reacție godeuri în organele limfoide (limfadenopatie) crescând timus și se-lezenki. Un rezultat firesc al acestor procese hiperplastice compensatorii vor fi epuizarea bazei structurale a IP (noduri atrofie limfatiches-CAL, timusul, toate organele parenchimale imunogeneza componente).
Insuficiența IP-ului este generalizată. Sistemul T este afectat în primul rând (T-ajutoare și T-ucigași). Patologia sistemului B crește treptat datorită înfrângerii ajutoarelor T. Funcția legăturii macrofage este distorsionată, producerea modificărilor interferonului, sinteza receptorilor proteinei de pe suprafața lor este perturbată. Din acest motiv, există o încălcare a interacțiunii lor de cooperare cu limfocitele T. La pacienți, numărul IG-A este în creștere, IG-D patologic este sintetizat, iar această creștere poate ajunge până la zece mărimi. Cantitatea de IG-A se dublează și această imunoglobulină este un inhibitor al migrării leucocitelor. Reflecția acestui fapt este creșterea leucopeniei și scăderea numărului de leucocite din stroma organelor, în special în zonele cu inflamație. Hyperproducția imunoglobulinelor conduce la o creștere a efectului dăunător al complexelor imune circulante. Astfel, încălcarea întregului sistem imunitar determină varietatea manifestărilor de organe și dezvoltarea unei infecții "oportuniste" caracteristice infecției HIV. În ciuda generalizării efectului citopatic al virusului HIV, dauna se manifestă în primul rând:
1) în endoteliul microvaselor și în stratul perivascular,
2) în neuroglia și în celulele dendritice - reticulocite ale nodurilor limfatice și splinei.
Anatomia patologică. Modificările morfologice sunt împărțite în schimbări primare în sistemul imunitar și schimbări secundare ale organelor asociate cu imunodeficiența.
Măduva osoasă. Cele mai caracteristice schimbări sunt:
1) reducerea progresivă a celularității (până la 22%) cu înlocuirea țesutului adipos;
2) proliferarea microvaselor cu umflarea endoteliului;
3) acumularea de celule plasmatice;
4) hemosideroza (crește cu scăderea hemoglobinei din sânge).
Thymus gland. Scăderea dimensiunii, reducerea numărului de timocite, dispariția corpului Hassala, scleroza cu hialinizarea țesutului conjunctiv și hialinoza vaselor cresc.
Ganglionii limfatici și splina. Schimbările în stadiul de limfadenopatie generalizată au o periodicitate cunoscută.
1) Inițial se dezvoltă hiperplazia foliculară și paracorică. În zonele rămase, rețeaua de celule dendritice este distrusă. În sinusuri, sunt detectate macrofage mari și leucocite neutrofile. Reduce în mod semnificativ numărul de limfocite T - ajutoare și ucigași, numărul de hemomicro-vase și sinusoide crește, populația de zone dependente de timus este observată de către plasmablaști. Ca epuizare a limfocitelor T, plasmatizarea țesutului limfoid crește.
2) Începe treptat involuția organelor limfoide. În acest caz, foliculii atrofiază, capsula ganglionilor limfatici și infiltrați de seleniu sunt infiltrate de limfocite mici atipice, foliculii dezvăluie histiocite și celulele plasmatice. Difuzarea prin filtrare a limfocitelor mici duce la ștergerea limitelor zonelor funcționale, la pierderea structurii foliculare. În acest stadiu, organele limfoide (splina și ganglionii limfatici) seamănă cu limfomul specific celulei T.
3) În ultima etapă a bolii, se observă atrofia completă a țesutului limfoid. Aceasta se aplică nu numai splinei și ganglionilor limfatici, ci și țesutului limfoid al intestinului, amigdalelor, sistemului respirator.
CNS. La 41% dintre pacienții cu infecție HIV, apar simptome neurologice. Microglia dezvăluie mici nodulări multiple în jurul vaselor. Procesele proliferative sunt combinate cu edem perivascular și pericelular, distrofie neuronală, demizalinizare și neuronofagie. Modificările morfologice au natura encefalitei subacute și a encefalomielitei. În infiltrarea celulară există celule multinucleare gigantice și macrofage mari cu urme de reproducere a virusului în citoplasmă (formațiuni inelare, incluziuni tubulare și tubuloretice). Aceste modificări sunt mai frecvent întâlnite în cerebel, maduva spinării, trunchiul cerebral și mai puțin frecvent în cortexul cerebral.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: