Boala lui Sharco este

scleroză laterală amiotrofică (ALS), (de asemenea, cunoscut sub numele de boala neuronului motor, boala Charcot in tarile vorbitoare de limba engleza - .. Lou Gehrig boala) - o boală degenerativă incurabilă lent progresivă a sistemului nervos necunoscut până acum etiologie. Se caracterizează printr-o leziune progresivă a neuronilor motori. însoțită de paralizie (pareză) a extremităților și atrofie musculară. La sfârșitul călătoriei, pacienții mor din cauza refuzului musculaturii respiratorii. scleroză laterală amiotrofică se distinge de sindromul ALS. care poate însoți astfel de boli cum ar fi encefalita transmisă de căpușe.







Factori de risc

Anual, 1-2 persoane din 100.000 se îmbolnăvesc cu ALS. De obicei, boala afectează persoanele cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani. De la 5 la 10% din cazuri - purtători de forme ereditare de ALS; pe insula Guam din Pacific identificat special, forma endemică a bolii. Marea majoritate a cazurilor nu sunt asociate cu ereditate și nu pot fi explicate în mod pozitiv de unii factori externi (boli transferate, leziuni, mediu, și așa. P.).

Cursul bolii

Primele simptome ale bolii: convulsii, crampe, senzație de amorțeală, slăbiciune musculară în extremități, de vorbire dificultate -, de asemenea, comune pentru multe mai multe boli comune, astfel încât diagnosticul ALS este dificil - atâta timp cât boala nu se dezvoltă la stadiul de atrofie musculară.

În funcție de care părți ale corpului sunt afectate în primul rând, distingeți

  • ALS a extremităților (până la trei sferturi dintre pacienți) începe, de regulă, cu înfrângerea unuia sau a ambelor picioare. Pacienții se simt neliniștiți la mers, inflexibilitate în gleznă, poticnire. Mai puțin frecvente sunt leziunile membrelor superioare, în timp ce este dificil să se efectueze acțiuni de rutină care necesită flexibilitate a degetelor sau efort de perie.
  • Bulbar ALS se manifestă cu dificultăți de vorbire (pacientul spune „nas“, intranazale, controale rău volumul vorbirii în viitor, are dificultăți de deglutiție).

În toate cazurile, slăbiciunea musculară acoperă treptat tot mai multe părți ale corpului (pacienții cu formă bulbară de ALS nu pot supraviețui până la paralizia completă a membrelor). Simptomele ALS includ semne de deteriorare atât a nervilor motori inferiori cât și a celor superioare:







  • înfrângerea nervilor motorului superior: hipertensiunea musculară, hiperreflexia, reflexul anormal al lui Babinsky
  • pierderea nervului motor mai mic: slăbiciune și atrofie musculară, convulsii, fasciculații involuntare (convulsii) mușchi.

Mai devreme sau mai târziu, pacientul își pierde capacitatea de a se deplasa independent. Boala nu afectează abilitățile mentale, ci conduce la depresie severă în anticiparea unei moarte lente. În etapele ulterioare ale bolii afecteaza muschii respiratorii, intreruperi de pacienti experienta in respiratie, mai devreme sau mai târziu, viața lor pot fi susținute numai prin ventilație mecanică și de hrănire artificială. De obicei, de la detectarea primelor semne de ALS la moarte trece de la șase luni la câțiva ani. Cu toate acestea, un bine-cunoscut astrofizician Stephen Hawking (născut în 1942). - singurul cunoscut un pacient, diagnosticat cu ALS unic (in 1960) a cărui stare sa stabilizat în timp.

Decesele cauzate de scleroza laterală amiotrofică

Urmăriți ce este "boala lui Sharco" în alte dicționare:

Boala Charcot - A se vedea scleroza laterală amyotrofică (BAS) ... Dictionar encyclopedic de psihologie și pedagogie

DISEASE SHARCO-MARI-TUTA - miere. Marie Tooth boala Charcot motorie ereditară neuropatie senzorială, caracterizată prin slăbiciune și atrofie a grupelor musculare distale ale membrelor inferioare și sunt de obicei autozomal dominantă; adesea combinate cu alte ... ... Director de boli

boala Charcot-Marituta (Charcot-Marie- Tooth Disease), peronier Atrofia musculară (peronier Atrofia musculară) - afecțiune ereditară a nervului periferic, de asemenea, numit congenitale neuropatie motorie senzoriala (ereditar sensorimotorie neuropatie); de obicei începe înainte de pubertate; manifesta progresiv treptat ... ... termeni medicali

Boala Charcot-MARITUTA - (Charcot Marie Tooth boala), atrofie musculară peronieră (peronieră atrofie musculară) tulburare a nervilor periferici moștenit, de asemenea, numit neuropatie congenital motorie senzoriala (ereditar sensorimotorie neuropatie) ... ... Dicționar de Medicină

Boala Charcot-Vulpian - A se vedea scleroza multiplă ... Dictionarul encyclopedic al psihologiei și pedagogiei

Boala Charcot-Marie-Tooth-Hoffmann -. A se vedea amiotrofia neuronale ereditar ... Dicționarul Enciclopedic de Psihologie și Pedagogie

Distrofie musculară progresivă neurală, Sharko-Marie. Boala Charcot-Marie-Tooth-Hoffman - se manifestă la un tânăr paresteziile picior oboseala varsta, dureri musculare paroxistice ( „crampe“), lent progresiva atrofiei musculare simetrice a picioarelor distale, cu primul care a suferit mușchii extensori ... Dicționarul Enciclopedic de Psihologie și pedagogie

  • Scleroza laterală amiotrofică. Jesse Russell. Această carte va fi realizată în conformitate cu comanda dvs. privind tehnologia Print-on-Demand. Conținut de înaltă calitate prin articole WIKIPEDIA! Scleroza amiotrofică laterală (ALS) ... Citește mai mult Cumpărați pentru 1382 руб






Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: