Aceasta achizitie th boala ay toimmunnoe ca rezultat o capacitate scăzută de eliberare cuante acetilcolină (ACh) din terminația nervoasă prin trecerea pulsului pe acesta. Presinaptică și postsinaptică ACh rezerva ca răspuns la acetilcolină cuante astfel, normal.
Bărbații și femeile sunt afectate aproximativ în mod egal (raportul este apropiat de 1: 1). Carcinomul este diagnosticat la 72% dintre bărbați și 32% dintre femei, dar rareori la vârsta de 40 de ani. Mai mult de 80% din tumorile maligne sunt cancer pulmonar cu celule mici. Acest sindrom poate precede detectarea unei tumori timp de trei ani sau mai mult. La pacienți, acest sindrom nu are o natură neoplazică, poate să apară la orice vârstă.
Pacienții apar slăbiciune musculară și fatigabilitate fizică rapidă a mușchilor apropiate ale membrelor și trunchiului, cu păstrarea relativă a oculomotori și bulbare mușchilor. Membrele inferioare sunt mai afectate decât membrele superioare. La contracția musculară maximă volitiv, puterea musculară mușchi slabi crește în primul rând pentru câteva secunde, iar apoi se epuizeze rapid. Reflexele tendinoase în majoritatea pacienților cu reduse sau absente. La 50% dintre pacienți care au prezentat aceste sau alte tulburări ale sistemului nervos autonom - xerostomie, impotența, scăderea în transpirație, hipotensiune arterială ortostatică, schimbări în reflexele pupilare. Când amplitudinea potențialului de acțiune compozit musculare electromiografie indusă prin stimularea unică a mușchilor nervoase în repaus, este anormal de scăzut. Când re-stimulare cu o frecvență de 2 Hz în această amplitudine este redusă în continuare, dar stimularea cu frecvență mai mare (mai mare de 10 Hz) sau reducerea intenționată pentru o perioadă scurtă de timp a îmbunătăți în mod semnificativ răspunsul astfel încât potențialul evocat atinge amplitudinea normală.
microscopie electronica de preparate histologice congelate vizibile sărăcire perturbările și zone active ale membranei presinaptice, precum și particule individuale ale zonelor active. Aceste particule sunt cuantice topografic eliberare ACh și variațiile de tensiune prezentate canale de calciu sensibile membranele presinaptice. Reducerea eliberare ACh cuantică la impulsul nervilor este cauzată de intrarea redus de calciu în terminațiilor nervoase. Dovada de origine autoimună a acestui sindrom este suficient: este 1) un efecte terapeutice pozitive ale imunosupresori și plasmafereza, și 2), în cazul absenței unei tumori sindrom este adesea asociat cu alte boli autoimune, și 3) prezența autoanticorpilor cu specificitate de organ și 4) fomites electrofiziologice și caracteristicile morfologice ale bolii umane la șoarece cu ajutorul IgG. zonele active ale particulelor cu membrana presinaptici sunt direct sau indirect, obiecte de anticorpi patogeni de expunere.
medicamente anticolinesterazice eficacitatea in acest sindrom este nesemnificativ. clorhidrat de guanidina (Guanidinehydrochloride) (10 mg / kg pe zi) sau 3,4-diaminopiridina (3,4-Diaminopiridină) (1 mg / kg pe zi) crește eliberarea cuantică a ACh în terminalele nervoase si simptomele, astfel trunchiate. Cu toate acestea, prima dintre aceste medicamente au pronunțat efecte secundare toxice, iar a doua cerere este practic imposibilă în practica clinică. Tratamentul optim cu bilă formă tumorala a acestui sindrom - este utilizarea de doze moderate de prednison în fiecare zi alte și azatioprină 2 mg / kg pe zi.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: