Sindromul miastenic al site-ului Lambert-itoin - site-ul ambulanței neoficiale al orașului Ekaterinburg

38. Care sunt principalele manifestări ale sindromului Lambert-Eaton (MCLI)?

Principala proyanloniya IUFRO -slabost si patologice oboseala proximale mouse-ul otbey, dar coapsele și centurii pelvine, slăbirea sau pierderea reflexelor tendinoase, „Puterea reflexelor musculare și de tendon poate fi crescută pentru o perioadă scurtă de timp după exercitarea (de relief poslenagruzochnoe). Deși ptoza este posibilă cu MCLI, mușchii exteriori ai ochilor și mușchii bulbari sunt de obicei afectați minim. Este posibil să existe disfuncție vegetativă moderată, care se manifestă în primul rând prin gură uscată.







39. Ce tumoare este asociată cu MCLI?

Aproximativ 50-66% dintre pacienții cu MCLI sunt diagnosticați cu boală oncologică, de obicei cu cancer pulmonar cu celule mici. Neoplasmul malign poate fi diagnosticat cu apariția simptomelor neurologice sau mai târziu, dar, de regulă, în primii 2 ani. Deși dovezile imunologice sugerează că o tumoare poate juca un rol important în patogeneza MCLE, un proces malign nu se dezvoltă niciodată într-o minoritate de pacienți cu MCLI.

Ce date experimentale indică patogeneza autoimună a MCLI?

Transferul pasiv de IgG de la pacienți cu MCLI la un animal duce la tulburări electrofiziologice tipice pentru MCLI. În fracția IgG, anticorpii împotriva canalelor de calciu dependente de [potențialul] sunt detectați în MCLI.

41. Descrieți fiziopatologia procesului autoimun în MCLI.

Antigenul principal împotriva căruia se desfășoară atunci când IUFRO atac autoimune, care este detectat la inchiderea lresishshticheskogo si cancerul pulmonar cu celule mici. Anticorpii cu IUFRO reacționează încrucișat cu N- și L-tipuri de canale de calciu dependente de tensiune și terminalele presinaptice în synaptotagmin, reducerea cantității de canale de calciu dependente de tensiune, care impiedica cascada de activare care duce la eliberarea de ACh din vezicule presinanticheskih. eliberare redusă a ACH reduce depolarizare a mușchilor coada de plastic, rezultatul nu este atins pragul de activare a fibrelor musculare.

42. Explicați mecanismul răspunsului din ce în ce mai mare după stimularea nervului repetat de înaltă frecvență la pacienții cu MCLI.

Reducerea de intrare Ca 2+ curent în terminațiilor nervoase presinaptice (din cauza expunerii la anticorpi) conduce la vysvobozhdeniyuatsetilholina insuficientă. Atunci când stimularea nervului cu o frecvență suficient de ridicată (datorită stimulării externe de înaltă frecvență repetitive ale nervilor sau clorhidric scurt-exercițiu) depolarizarea nervului repetitive conduce la intrare-h-lea de calciu. care depășește capacitatea sistemului, eliminând calciul din celulă. Ca urmare, nivelul de calciu intracelular lichivaetsya-Uwe temporar, și împreună cu acest proces normal de eliberarea de Ach, care DIT-reductibilă la o creștere dramatică a amplitudinii potențialului de acțiune totală musculare. Cu toate acestea, stimularea nervilor de joasă frecvență conduce la o scădere a amplitudinii potențialului de acțiune musculare care poate fi confundat cu un decrement la sugari.







43. Care sunt modificările morfologice ale sinapselor neuromusculare în MCLI?

Într-o persoană sănătoasă tehnica prin congelare despica dezvăluie structura convex-submikrosko scopic care formează șiruri paralele în partea membranei pres-napticheskoy, care conține canale de calciu. Aceste "particule de miez proteic" corespund canalelor de calciu dependente de potențial. La MCLI, se descoperă o scădere a numărului de rânduri paralele și discontinuitățile lor.

44. Cum este tratat MCLI?

Eliberarea de acetilcolină din terminațiile presinaptice este amplificat clorhidrat de guanidină, 4-aminopiridină și 3,4-diaminopiridină. Amino-piridinele, în special 4-aminopiridina, reduc pragul epileptic. La unii pacienți, această afecțiune se poate îmbunătăți prin administrarea de medicamente anticholinesterazice. În cazul sindromului paraneoplazic, cea mai bună opțiune este tratamentul bolii subiacente, care poate duce la o remisiune completă. Deși ameliorare descrisă după imunoglobuline intravenoase și alte forme de imunoterapie (corticosteroizi plasmafereza. Leroralny), rezultatele unui astfel de tratament adesea dezamăgitoare.

45. Ce măsuri de precauție trebuie luate atunci când efectuați intervenții chirurgicale care necesită anestezie generală la pacienții cu miastenie și MCLI?

Este necesar să se ia în considerare durata lungă a acțiunii relaxanților musculare la pacienții cu miastenia gravis și MCLI. Este preferabil să se utilizeze relaxantele musculare care nu sunt depolarizante cu acțiune scurtă în doze minime. Dacă nu este posibilă întreruperea administrării steroizilor, se administrează intravenos o doză echivalentă de corticosteroizi. O doză suplimentară de corticosteroid este utilă în timpul intervenției chirurgicale. Terapiei anticolinesterazic în timp ce intervenția hi-rurgicheskogo nu este de obicei necesară, dar a început la necesitate pod dupa operatie, atunci când pacientul își recapătă cunoștința. Este necesar să se țină cont de neechivalența dozelor de medicamente anticholinesterazice cu administrarea lor în interiorul și parenteral. Este important să se mențină un nivel normal în serul de sodiu, potasiu, calciu, fosfor și magneziu. Pentru a reduce complicațiile de droguri ar trebui să evite utilizarea de medicamente care nu sunt necesare, CCA-pecially cele care pot afecta transmisia neuromusculară.

INFORMATII CHEIE: ALTE BOLI AFECTIUNI TRANSMISIEI NERVO-MUSCULARE

  1. Anticorpii la canalele de calciu dependente de potențial presinaptic provoacă MCLE, care în 60% din cazuri are paraneoplastică
  2. La pacienții cu miastenia gravis și MCLI, stimularea cu frecvență redusă a nervului relevă o scădere
  3. Botulismul reușește adesea să se diferențieze de miastenia cu un început agresiv asupra dilatării elevilor și a pierderii răspunsului lor






Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: