Următoarele sindroame miastenice se disting:
- autoimune / paraneoplastice,
- congenitale (de exemplu, asociate cu o mutație a receptorilor de acetilcolină),
- toxic (de exemplu, cu botulism, otrăvire cu droguri).
Reacțiile miastenici pot fi observate, de asemenea, în următoarele boli: scleroza amiotrofica laterala, polimiozita, congenital miopatie miotubulyarnaya.
Sindromul Lambert-Eaton
Aproximativ 40% din sindromul Lambert-Eaton se dezvoltă ca o condiție paraneoplazic, cel mai adesea ca o complicație a cancerului pulmonar cu celule mici, cel putin - in alte tumori. Aproximativ 60% din cazurile de neoplasme maligne nu pot fi identificate. Cauza transmiterii neuromusculare este formarea de autoanticorpi IgG la canalele de calciu ale membranei postsynaptice. Anticorpii reduc influxul de ioni de calciu în celulele nervoase și blochează eliberarea acetilcolinei în cleștele sinaptice.
Simptome și semne
O caracteristică caracteristică este deteriorarea părților proximale, în special a membrelor inferioare. Oculomotorii și mușchii bulbari sunt uneori implicați în proces, însă încălcarea funcției lor nu atinge același grad de severitate ca în miastenia gravis. Când sindromul Lambert-Eaton poate fi de moment câștig slăbiciune după exercițiu, hiporeflexie și vegetative anomalii (salivație redusă, dacryo- și transpirație, tulburări pupilare, hipotensiune arterială ortostatică și impotența și colab.). În plus, sunt posibile mialgii și parestezii.
diagnosticare
- Atunci când stimularea repetitiva cu o frecvență ridicată, mai ales după contracția musculară maximă tetanică (în termen de 10-60 de secunde), în cazuri tipice a relevat creșteri multiple de acțiune potențială totală. În cazul stimulării cu frecvență redusă, potențialul total al acțiunii scade.
- Imunodiagnostice: aproximativ 90% dintre pacienți pot detecta anticorpi la canalele de calciu. sindromul idiopatic Lambert-Eaton este adesea asociat cu alte boli (uneori cu miastenia gravis), și, prin urmare, necesar să se efectueze studii de laborator adecvate.
- Edrofonievaya studiu la pacienții cu sindrom Lambert-Eaton poate fi pozitiv și nu contribuie la diagnosticul diferențial al miastenia gravis.
Diagnosticul diferential se realizează, în plus față de miastenia gravis si alte sindroame miastenice cu polineuropatie, sindrom Guillain-Barre, polimiozita. Este necesară o căutare oncologică aprofundată. Cu un rezultat negativ ar trebui să fie repetate în mod regulat examene de control ca paraneoplazice sindromul Lambert-Eaton se poate manifesta cu câțiva ani înainte de diagnosticarea tumorii primare.
- În cazul sindromului paraneoplastic Lambert-Eaton, rezultatul pozitiv este eliminarea tumorii. Tratamentul suplimentar nu este de obicei necesar.
- Inhibitorii cholinesterazei nu sunt la fel de eficienți ca la miastenia gravis. Se recomandă piridostigmină (mestanină, kalimină) într-o doză de 30-60 mg de 4 ori pe zi. Este posibilă combinarea piridostigminei cu 3,4-diaminopiridină sau cu agenți imunosupresori.
- Aminopiridinele promovează eliberarea acetilcolinei. Acestea extind potențialul de acțiune în terminațiile nervoase și astfel sporesc afluxul de calciu în ele. Aminopiridinele determină o îmbunătățire semnificativă a funcției mușchilor afectați. Efectul secundar este nesemnificativ (salivare crescută, parestezie periorală). Când doza este crescută la mai mult de 100 mg pe zi. eventual apariția convulsiilor epileptice, la pacienții cu astm bronșic - creșterea crizelor.
- Imunosupresoarele prednisolon și azatioprină sunt utilizate ca și în miastenia gravis. Plasmafereza este indicată în forme severe ale bolii. În comparație cu miastenia, imunosupresia în sindromul Lambert-Eaton este mai puțin eficientă.
Sindroame miastenice congenitale
Sindroamele miastenice congenitale sunt un grup de boli caracterizate prin inferioritatea congenitală a transmiterii neuromusculare. În baza lor, atât defectele pre- cât și post-sinaptice pot să apară. De exemplu, ele includ sindroame cu defecte în eliberarea emițătoarelor, acetilcolinesteraza, modificări ale cineticii receptorilor de acetilcolină. Au fost descoperite mutații ale genelor care codifică diferite tipuri de receptori de acetilcolină. Aceste mutații sunt cauza unor sindroame miastenice, de exemplu, așa-numitul sindrom de canal lent. Din punct de vedere clinic, poate exista o slăbiciune locală sau generalizată a mușchilor, care poate să apară de la naștere.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: