Forme rare de miastenia gravis. Sindromul Lambert-Eaton este un sindrom miastenic.
1. Miastenia gravis tranzitorie neonatală apare la 10-15% dintre sugarii născuți de mamele cu formă autoimună de MG. În primele zile de viață, copilul este lent, plânge slab și suge. În cazuri grave, este necesară ventilarea artificială. Cauza bolii este anticorpii materni care trec prin bariera hematoplacentală în fazele târzii ale sarcinii. Treptat, anticorpii copilului înlocuiesc anticorpii materni, iar simptomele se regresează. Acest lucru se întâmplă în câteva săptămâni, după care copilul poate fi considerat sănătos. Copiii cu slăbiciune severă prezintă piridostigmină la o doză de 1-2 mg / kg la intervale de 4 ore.
2. Myasthenia gravis congenital este un grup compozit de tulburări ereditare rare de transmitere neuromusculară. De obicei, pacienții au o slăbiciune generalizată a mușchilor, a căror severitate este relativ stabilă pe tot parcursul vieții pacientului. Bolile acestui grup nu sunt mediate imunologic, iar în sângele pacienților nu există nici un autoprotit la receptorii de acetilcolină. Prin urmare, terapia imunotropică (corticosteroizi, timmectomie, schimb de plasmă) este ineficientă. Majoritatea pacienților sunt ajutați de ICE.
Sindromul Lambert-Eaton (sindromul miastenic)
Imaginea clinică a sindromului Lambert-Eaton. Sindromul miastenic Lambert-Eaton (SLI) - o boala cu leziuni de terminale presinaptice de neuroni cu motor. Se caracterizează printr-o slăbire cronică intermitentă a mușchilor în mușchii proximali ai extremităților. Pacienții au dificultăți de mers pe jos, este dificil să urce pe scări, să se ridice de la scaunele lor. Pacienții care suferă de SLE pot observa o anumită creștere a forței musculare după exercițiu. Simptome cum ar fi ptoza, diplopie, disfagie de multe ori apar în microgravitatie, pentru SSI sunt mai puțin frecvente. În plus față de cele de mai sus, pacienții se plâng adesea de mialgii, senzație de „fitil“ mușchii spatelui și a gâtului, parestezii distale, gust metalic si gura uscata, impotență, și alte simptome vegetative sau semne de deficit al receptorilor muscarinici colinergici.
Sindromul Lambert-Eaton apare de 100 de ori mai puțin frecvent decât MG. Aproximativ jumătate dintre pacienții cu SLE sunt cauzați de neoplasme maligne, cel mai adesea carcinom pulmonar cu celule mici. La pacienții rămași, SLE este o boală autoimună, ale cărei manifestări clinice includ alte fenomene autoimune. Se crede că dacă un pacient este un bărbat de peste 40 de ani, boala este cel mai probabil cauzată de o tumoare malignă. La femei, în special la femeile tinere, cauzele SLE sunt destul de diferite. Simptomele SLE pot fi cu 1-2 ani înainte de detectarea tumorii.
Diagnosticul sindromului Lambert-Eaton. Diagnosticul necesita confirmarea EMG-examinare, care aduce de obicei o scădere a activității musculare amplitudinea potențialului (M-reacție) și reducerea ulterioară a acestuia, ca răspuns la o stimulare repetată de joasă frecvență. După un exercițiu fizic scurt, există o îmbunătățire semnificativă a răspunsului M. Cu o frecvență înaltă de stimulare repetată, un răspuns poate crește. EMG a unei singure fibre musculare arată schimbări semnificative la toți pacienții cu SLE. Principalele mecanisme ale bolii este de a dezvolta autoanticorpi impotriva canalelor de calciu dependente de tensiune în terminațiile nervoase colinergice. Acești anticorpi (care aparțin IgG clasă) suprimă, de asemenea, transmisia în sinapse colinergice ale sistemului nervos autonom. Mai mult de jumătate din pacienții cu SSI detectat în autoanticorpi în ser la aceste canale de calciu, care servește ca un indicator important de diagnostic.
Tratamentul sindromului Lambert-Eaton
1. Tratamentul pacienților cu SLE. a căror cauză este neoplasm malign, vizează eliminarea tumorii. Tratamentul cu succes al unei tumori poate duce la scăderea severității simptomelor SLE.
2. Tratamentul simptomatic este posibil. Când primesc inhibitori ai acetilcolinesterazei, cum ar fi piridostigmina, marcata ameliorare a simptomelor de transmisie și scăderea neuromusculare.
3. În unele cazuri, există o îmbunătățire a administrării de guanidină. dar utilizarea sa este limitată la efectele toxice ale medicamentului asupra măduvei osoase, a rinichilor și a ficatului. Guanidina facilitează eliberarea AX, mărind durata potențialului de acțiune în terminalele motorului nervos.
4. Diaminopiridină. Medicamentul facilitează eliberarea AX prin blocarea aportului de canale de potasiu dependente de tensiune. Aceasta prelungește perioada de depolarizare la sfârșitul nervului și la aportul de calciu dependent de tensiune. La administrarea acestui medicament, pot exista simptome de efecte toxice asupra sistemului nervos central - convulsii, agitație psihomotorie, confuzie. Mai puțin toxic este un alt derivat al medicamentului - 3,4-diaminopiridina *. Are mai putine capacitati de penetrare in sistemul nervos central, deci nu are un efect toxic atat de pronuntat. Studiile clinice au arătat că 3,4-diaminopiridina este cu adevărat eficientă pentru tratamentul pacienților cu SLE și nu provoacă efecte secundare semnificative. Cu toate acestea, acest medicament este utilizat numai în centre de cercetare specializate.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: