Hemosideroza este un grup de afecțiuni similare în imaginea clinică și patomorfologia. Acestea includ:
• Boala Schamberger (hemosideroza pielii este progresivă progresivă, pigmentare purpurie persistentă progresivă, dermatită pigmentală progresivă).
• Boala Guzero-Blum (lichenoid angiodermită purpură pigmentară, sindrom Guzero-Blum).
• dermatita ocru (angiodermit pigment purpurozny membrului inferior en gioskleroticheskaya Zhanselma purpură, Hsi Favre sindrom).
Din punct de vedere clinic, toate hemosiderozele sunt caracterizate de erupții hemoragice (erupții proaspete de culoare roșie, cele mai vechi sunt cele maro); histologic, prin depunerea hemozideriului și a inflamației capilarelor. Posibile defecte cosmetice grave. Hemosideroza este adesea administrată pentru vasculită sau pentru manifestarea trombocitopeniei.
Sinonime: hemosiderosis cutis. dermatozele hemoragice pigmentare, purpura pigmentară cronică, capilarii.
Epidemiologie și etiologie
30-60 de ani, copiii se îmbolnăvesc rareori.
Bărbații sunt bolnavi mai des.
Necunoscut. Sugerează leziune vasculară imună cu un randament de globule roșii din capilare în spațiul extracelular. Factori precipitanti: creșterea presiunii hidrostatice în capilarele, trauma, dermatita de mâncărime, medicamente inflamatorii (paracetamol, zomepiracul și alte AINS, ampicilina, karbromal, meprobamat, diuretice).
Început și curent
Boala începe treptat, treptat; erupțiile durează luni și ani. Dacă hemosideroza este provocată de medicamente, aceasta apare de obicei brusc și rapid rezolvată după întreruperea tratamentului.
Uneori o ușoară mâncărime.
Elemente ale erupției cutanate. Pecete - pete hemoragice de dimensiunea unui pinhead. În viitor, ele se îmbină între ele, formând foci mari (figurile 14-13). Culoare. Roșcat maro. Erupții proaspete - roșu. Vechile precipitații sunt maro-gălbui datorită depunerii hemosiderinei, care se formează în timpul decolării eritrocitelor. Locație. Separate grupuri de petechia, care se pot îmbina între ele. Localizare. Picioarele, în special gleznele și picioarele inferioare. Ambele picioare sunt afectate, mai puține ori una. Uneori erupția se extinde spre șolduri și părțile inferioare ale trunchiului. Ocazional - erupții generalizate.
Erupțiile sunt similare cu cele ale bolii Schamberg, dar formează inele. Se descrie o formă arcuită a erupțiilor (figurile 14-12).
Boala Guger-Blum Tulburările sunt aceleași ca și în cazul bolii Schamberg și împotriva fondului lor - papule, plăci și pete.
Plăci unice sau multiple de rugină, de culoare aurie sau purpurie, pe membre și trunchi.
purpură trombocitopenică, insuficiență venoasă cronică (în asociere cu tulburări de coagulare a sângelui), tratamentul cu corticosteroizi, mycosis fungoides, disproteinemie, eczema numulara, reacția medicamentoasă fixă (erupții vechi), scorbut, purpură senile, varicos eczeme, parapsoriazis, atrofiche-lic poykilodermii vascular, AL -amiloidoza, trauma.
Atheroemboli, colagenoză, crioglobulinemie, infecții, vasculită alergică.
Modificări Patologie in dermul pielii sunt aceleași pentru toate n-mosiderozah (proces patologic - ka-Pillyar); modificările epidermei sunt diferite. In dermatite si hemosiderozei de droguri epiderm intacte, ocru în alte cazuri - degenerare hidropica a limfocitelor strat, spongiosis, eq-zotsitoz bazale. Dermă: ieșire eritrocite în spațiul extracelular, macrofage-hemosiderina încărcat (în special atunci când dermatita ocru), un strat de plasă - și infiltrate perivasculare interstițial-VASTE de limfocite si histiocite (cu dermatita ochre si bolile Gougerot-Blum se infiltreze striplike dens).
Modificările sunt diverse și nespecifice. Folosind colorarea imunofluorescentă în stratul papilar al dermei, se dezvăluie depuneri de fibrinogen, IgM. componenta complementului C3. Keratinocitele poartă antigenele HLA-DR. În dermă, limfocitele CD4 care poartă antigenul CLA predomină (se leagă anticorpii monoclonali ai HE-452). Absența practică completă a limfocitelor B indică un mic rol de imunitate umorală.
Imagine clinică suficientă.
Curent și prognoză
Boala este cronică, care durează luni și ani. Erupțiile se dezvoltă lent și încet încet, uneori trec de la sine. Hemo-sideroza medicamentoasă dispare la câteva luni după întreruperea tratamentului.
Simptomatic. Depozitele de hemosiderină se dizolvă încet (luni și ani). Pacienții doresc să se recupereze rapid, deoarece sunt preocupați de un defect cosmetic. Tratamentul local al corticosteroizilor (puterea slabă și moderată a acțiunii) împiedică apariția unor noi erupții cutanate. Tetraciclină eficientă și minociclină (50 mg de două ori pe zi). În cazuri severe recurge la terapia PUVA.
Figura 14-13. Hemosideroza: boala lui Schamberg. Erupțiile hemoragice de pe picioare au fost menținute de mai mulți ani. Elementele erupției cutanate nu se ridică deasupra suprafeței pielii, nu se îmbină între ele și nu se îndoaie atunci când sunt presate. Culoarea caracteristică roșu-brun se datorează hemosiderinei, formată în timpul destrămării eritrocitelor
Trimiteți-le prietenilor: