Trombia lui Glanzmann
În inima bolii se înregistrează modificări calitative ale trombocitelor, exprimate prin încălcarea funcției lor, în special a proprietăților de adiție de agregare. Boala este moștenită, mai frecventă printre membrii aceleiași familii și în mai multe generații. În rândul fetelor, boala apare mai frecvent decât în rândul băieților și este mai dificilă.
Clinica se aseamănă cu cea a purpurii trombocitopenice. Sindromul hemoragic apare relativ devreme, uneori imediat după naștere. Prevalența sângerării din mucoasa nazală, cavitatea orală, canalul alimentar. Hemoragiile din piele și din membranele mucoase sunt de obicei semnificative și mai puțin frecvente. Odată cu vârsta, sângerările scad.
Diagnosticul se bazează pe studiul istoricului familiei, pe caracteristicile imaginii clinice a bolii și pe datele metodelor de cercetare de laborator. Din purpura trombocitopenică, boala se caracterizează printr-un număr normal de plachete, de la boala von Willebrand - o încălcare a retragerii cheagului de sânge.
Tratamentul. În scopul hemostazei, se administrează acid aminocaproic. Eficace introducerea de medicamente sintetice hormonale (infekundin, mestranol). Utilizarea adenozin trifosfatului și simultan sulfatul de magneziu normalizează retragerea cheagului de sânge la pacienți. În plus, sunt prescrise agenții vasoconstrictivi obișnuiți: acid ascorbic, rutină, soluție de clorură de calciu 10% în interiorul sau intravenos.
Thrombage la copii: tratament și simptome
Glanzmann Trombastenia la copii (thrombasthenia Glanzmann) - o boala ereditara caracterizata printr-o deficiență calitativă a plachetelor prin încălcarea agregării. Luați în considerare cauzele trombasteniei la copii.
Cauzele trombasteniei la copii
Esența defectului plachetar la pacienții cu trombastenie nu este pe deplin înțeleasă. Se observă anizocitoza trombocitelor, plachetele se află separat, nu sunt aglutinate, proprietățile agregative-adezive sunt perturbate. Prin examinarea microscopică electronică, există o încălcare a răspândirii plăcilor care nu au procese.
Sa constatat că membrana trombocitelor normale conține 4 glicoproteine diferite - I, II, IIb și III. În membrana plachetară a pacienților cu trombastenă, a fost detectată o scădere a conținutului de glicoproteine Nb și III. Se sugerează că acestea din urmă leagă fibrinogenul în prezența ionilor de calciu.
Simptomele trombasteniei lui Glanzmann la copii
Din punct de vedere clinic, boala se manifestă prin sângerare. Caracterizată prin hemoragii sub formă de echimoze și pecete. Prevalența sângerării din membranele mucoase ale nasului, cavității orale, tractului gastro-intestinal, rinichilor; posibile sângerări uterine.
Pentru copiii cu tromboză Glanzmann la copii se caracterizează printr-o retragere lentă sau nu a cheagului de sânge. La unii pacienți, timpul de sângerare poate fi prelungit. Numărul de trombocite și nivelul factorilor de coagulare în plasmă sunt normali. Contractilitatea vaselor este perturbată. Probele endoteliale pot fi pozitive.
Tratamentul trombozei Glantzmann la copii
Tratamentul utilizează concentrate de trombocite sau plasmă îmbogățită cu plachete. Aceste fonduri sunt prezentate cu sângerări masive. Pacienților li se prescrie injectarea intramusculară a unei soluții 1% din sarea de sodiu a preparatelor ATP și magneziu, care normalizează retragerea cheagului de sânge; la unii pacienți, sângerările se opresc timp de 1 până la 2 luni. Acidul epsilon-aminocaproic, dicinona se administrează pacienților pentru a îmbunătăți proprietățile agregate-adezive ale trombocitelor. În plus, numiți medicamente hemostatice convenționale: 10% soluție de clorură de calciu, ascorutină, aplicați tampoane topice cu un burete hemostatic, trombină.
Remedii pentru talbastenia Glanzmann pentru copii
Recent, preparatele de litiu (carbonat de litiu) au fost utilizate în tratamentul trombasteniei Glanzmann cu un efect clinic bun. Pentru a preveni sângerarea, se recomandă repetarea cursurilor de ATP și prescrierea preparatelor de magneziu după 2 până la 3 luni.
In tratamentul bolilor concomitente care trebuie evitate medicamentele afecta adeziv agregarea plachetara:-ing salicilică Preparate Brufen, indometacin, carbenicilina, clorpromazina, nitrofuran.
Materiale înrudite:
Trombastenia Glantsmana - o boală ereditară din grupul diateze hemoragice caracterizat prin eșecul unor enzime în trombocite, retracție violare cheag secundar și timpul de sângerare adesea prelungită la numărul normal sau ușor mai redus de plachete, prezența plachetelor gigant; forme izolate cu autosomal recesiv și autosomal dominant tip de moștenire.
Simptomele Trombasteniei lui Glanzman:
Alveolita a găurii
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: