Mucopolysaccharidosis
mucopolysaccharidosis (mucopolysaccharidosis; mucopolizaharide -OZ) - denumirea comună a bolilor ereditare asociate cu metabolismul perturbat de mucopolizaharide cu acumularea lor în organe și țesuturi, și creșterea excreției urinare.
mucopolizaharidoza de tip I
mucopolysaccharidosis tip I (sin boala Hurler, sindromul Hurler, Hurler -. polidistrofiya Ellis, Pfaundlera - Hurler boala Pfaundlera - Hurler - Ellis boala) - M. defect caused.-L-iduronidazy și caracterizat prin hepatosplenomegalie, opacități corneene , deformări severe scheletice, retard mintal, statura scurt; este moștenit de un tip autosomal recesiv.
Mucopolizaharidoza de tip II
(. Syn boala Gunther, sindromul Gunter) mucopolysaccharidosis tip II - M. cauzat defect-L-iduronosulfatsulfatazy și caracterizat prin deformare moderată atrofie scheletică a discului optic, degenerare pigmentar retinian;. este moștenit de un tip recesiv, legat de X.
mucopolizaharidoza de tip III
tip mucopolysaccharidosis III (sindromul Sanfilippo sin.) - M. geparansulfatsulfatazy defect cauzat (subtipul A), N-acetil glucozaminidazei -.- D- (subtipul B) sau (-glucosaminidase (subtip C), și caracterizat prin retard mintal, leziuni ale nervos. sistem, deformare scheletic minor, este moștenită într-un mod recesiv autozomal.
mucopolizaharidoza tip IV
. Tipul IV mucopolysaccharidosis (Morquio sin boala, sindromul Morquio) - M. defect datorită condroitin sulfat-N-acetil-geksozoaminsulfatazy și caracterizat prin deformare scheletice grosier (în special piept); este moștenit de un tip autosomal recesiv.
mucopolizaharidoza de tip V
tip mucopolysaccharidosis V (sin sindrom tardiv Hurler, boala Sheye, sindromul Scheie.), - un defect cauzat de M.-L-iduronidazy și caracterizat prin deformare scheletice moderate, opacifierea corneei: moștenită în mod autosomal recesiv..
mucopolizaharidoza de tip VI
(. Spondiloepifizarnaya tardiva sin displazie, polidistroficheskaya nanism, Maroto - boala Lampa, Pycnodysostosis) - mucopolysaccharidosis tip VI M. defect cauzat M-acetilgalactozamină-sulfatsulfatazy și caracterizat de creștere pitic, exprimat deformarea scheletului, opacizare a corneei; Acesta este moștenită într-un mod recesiv autozomal.
mucopolizaharidoza de tip VII
mucopolizaharidoză tip VII - M. datorită defecțiunii-glucuronidazei și în funcție de manifestările clinice care amintesc de M. de tip I, dar fără opacitatea corneei; tipul de moștenire nu este cunoscut.
mucopolizaharide
mucopolizaharide (glicozaminoglicani sin.) - polimeri cu masă moleculară mare, construite în principal din hexosamine și acid hexuronic într-un organism viu sunt sub formă de compuși sau complecși cu proteine: componentele majore ale substanței-mamă a țesuturilor conjunctive și secreții mucoase: sunt implicate în procesele de creștere și regenerare tisulară, fertilizare și reproducerea, transferul de apă și diverse substanțe în organism.
mukoproteidov
mukoproteidov (mucoids sin.) - glicoproteine, din care componenta carbohidrat sunt mucopolizaharide.
mucoproteoza gastrică
mucoproteoza gastrică - produse de descompunere a mucoproteinelor stomacului; se formează în celulele epiteliului superficial, protejează mucoasa de acțiunea proteolitică a sucului gastric.
Mucorales
Mucoraceae (Mucoraceae, mucegai albastru) - familie de ciuperci de mucegai Kl. fikomitsetov, caracterizat prin partiții nesterilizate, miceliu multi-nucleu; locuitorii solului și gunoiului de grajd; la om, unele M. (de exemplu, Mucor mucedo) pot provoca micoze viscerale profunde (mucoroze).
mukoroz
mukoroz (mucorosis ;. mucormicoză sin) - denumirea comună infecțiilor fungice cauzate de mucegai fungi din genul Mucor.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: