Limfomul mediastinului

Limfomul mediastinului este o tumoare malignă care se dezvoltă din ganglionii limfatici mediastinali. În majoritatea cazurilor, limfomul mediastinului se manifestă prin simptomele compresiei organelor cavității toracice: tuse, dificultăți de respirație și înghițire, durere în piept; adesea marcate de prurit, transpirații nocturne. Limfomul mediastinului este detectat cu ajutorul raze X și CT, diagnosticul fiind confirmat după mediastinoscopie, examinarea histologică și imunomorfologică a fragmentului tumoral. Modurile standard de tratament pentru limfom includ radiațiile și chimioterapia; în unele cazuri, este posibilă îndepărtarea chirurgicală a tumorii mediastinului.

Termenul „limfom mediastinal“ se referă la non-Hodgkin (reticulosarcomul, limfosarcom) și Hodgkin (boala Hodgkin), limfoame, ganglionii limfatici mediastinali primare izbitoare. Dintre toate tumorile limfom mediastinali reprezinta un grup mic, cu toate acestea, frecvența leziunilor mediastinale cu chlamydia până la 90%, iar în limfoame non-Hodgkin - până la 50%. Limfoamele mediastinale se găsesc predominant la tineri și persoane de vârstă mijlocie (cu vârste cuprinse între 20 și 45 de ani). În cele mai multe cazuri, limfoamele sunt localizate în mediastinul superior anterior. Pe termen lung, indolentul (cu limfogranulomatoză) sau fluxul rapid agresiv (cu limfosarcom) împiedică detectarea în timp util a limfoamelor maligne. Rezolvarea acestei probleme necesită integrarea eforturilor specialiștilor în domeniul oncologiei și chirurgiei toracice.

Cauzele limfomului mediastinului

În cele mai multe cazuri, cauza imediată a dezvoltării limfomului mediastinal la un anumit pacient rămâne neclarificată. Cu toate acestea, hematologia cunoaște factori care cresc probabilitatea neoplaziei limfoide în populație ca întreg. Grupul cu risc crescut include pacienții care au prezentat o mononucleoză infecțioasă. virusul hepatitei C. infectate cu HIV; care suferă de patologia autoimună (SLE, artrita reumatoidă etc.), precum și cele ale căror rude imediate au suferit de hemoblastoză. Odată cu dezvoltarea bolilor asociate limfoproliferative anumitor boli genetice caracterizate prin imunodeficiențe primare - este sindromul Wiskott-Aldrich, Louis-Bar (e ataxia-m - telangiectazie), Duncan și colab.

Sa observat că riscul de limfoame de localizare diversă este mai mare la pacienții care au suferit chimioterapie sau radioterapie pentru alt tip de cancer, precum și la pacienții care au primit terapie imunosupresoare după transplantul de organe. Printre factorii exogeni nefavorabili se acordă o importanță primordială riscurilor industriale, degradării mediului înconjurător, inoculării excesive, consumului crescut de proteine animale. Impactul alcoolului și al fumatului asupra limfomului nu a fost confirmat în mod neechivoc.

Limfoamele mediastinale pot avea primar (inițial se dezvoltă în spațiul mediastinal) sau de origine secundară (sunt neoplasme metastatice sau manifestări ale formei generalizate de limfogranulomatoză).

Simptome ale limfomului mediastinal

Boala mediastinal Hodgkin în stadiile incipiente ale veniturilor cu simptome minime. Adesea, o creștere a nodurilor mediastinale, identificată prin radiografia pieptului. este singurul semn al bolii. Manifestările clinice inițiale includ, de obicei, stare de rău, oboseală, insomnie. apetit scăzut, scădere în greutate. Creșterea periodică caracteristică a temperaturii corpului, tuse uscată, transpirație nocturnă, mâncărimi ale pielii. În stadiile avansate de apariție a sindromului de compresie mediastinală limfom Hodgkin cauzate de compresia structurilor mediastinale. Expresia clinică a acestui sindrom poate fi scurtarea respirației, tahicardia. încălcarea înghițire, răgușeală, umflatura gâtului și feței (sindromul venei cave superioare). În urma unei examinări, este adesea determinată de o creștere a ganglionilor limfatici cervicali și axilari, bombat în piept, extinderea venelor subcutanate pe piept.

Limfoamele mediastinale non-Hodgkin sunt mai des reprezentate de reticulosarcom, limfosarcomul nodular sau difuz. Acestea sunt caracterizate de o creștere rapidă infiltrativă și de metastaze timpurii în plămâni, măduvă osoasă, splină, ficat, piele. Cu limfosarcomul mediastinal predomină semnele sindromului mediastinal de comprimare - dificultate la respirație, tuse sufocantă, disfonie. cianoza, compresia ERW. Aproximativ 10% dintre pacienții cu limfom mediastinal au experiență pleurezie exudativă sau chilotorax. cauzate de dificultatea drenajului venos sau limfatic sau de invazia tumorală a pleurei. În stadiile avansate, tumoarea poate să germineze pericardul, aorta, diafragma, peretele toracic.

Diagnosticul limfomului mediastinal

În plus față de aceste studii au fost utilizate ultrasunete ale mediastinului. permițând evaluarea stării ganglionilor limfatici intrathoracici, inaccesibili pentru vizualizarea radiografică. O metodă și mai sensibilă este limfoscintigrafia cu citrat de galiu. Bronhoscopia se efectuează pentru a detecta compresia traheei și a bronhiilor.

Deoarece politica de tratament determinat de imunohistochimice limfom mediastinal și tipul histologic al tumorii, etapa de diagnosticare este biopsie obligatorie. Cu o creștere a ganglionilor limfatici disponibili pentru palpare, se efectuează o biopsie excizională, puncție sau pre-scop. În alte cazuri, se efectuează o biopsie operativă utilizând mediastinoscopia. mediastinotomia parasternă. diagnostic toracoscopie.

Tratamentul și prognosticul limfomului mediastinal

selectarea protocolului de tratament limfom mediastinal depinde în principal de tipul și amploarea tumorii. În cazul limfogranulomatozelor locale, radioterapia locală este indicată. Uneori, în leziunile izolate ale ganglionilor limfatici mediastinali recurg la îndepărtarea lor chirurgicală, urmată de radioterapie. Algoritmul de tratament etape comune ale bolii Hodgkin prevede o combinație de chimioterapie sau de chimioradioterapie.

Limfosarcomul mediastinului răspunde, de asemenea, la tratamentul cu ajutorul metodelor conservatoare - radiații și chimioterapie. Mulți oncologi și chirurgi toracici din ultimii ani au susținut validitatea îndepărtării chirurgicale a limfomului mediastinal. În cazuri operabile, operația poate fi efectuată deja la etapa de diagnostic (așa-numita biopsie totală), totuși, majoritatea chirurgilor recunosc fezabilitatea efectuării acesteia după o terapie antitumorală preliminară (eliminarea tumorii reziduale).

Succesul tratamentului și supraviețuirea pacienților cu limfom mediastinal depinde în mare măsură de diagnosticul imunomorfologic. Un prag de supraviețuire fără recurență de 5 ani pentru formele locale de limfom Hodgkin este depășit de 90% dintre pacienți; la stadiul IV de limfogranulomatoză, chiar și după polichioradioterapia, această cifră nu depășește 45%. Limfosarcomul are un prognostic mult mai nefavorabil, datorită generalizării rapide a procesului și recurenței frecvente.

Limfomul mediastinului - cauze, simptome, diagnostic și tratament