Termenul "keratoderma" se referă la un grup de boli ale pielii care sunt în cea mai mare parte ereditare, cu caracter mai puțin obișnuit. Principalul simptom este cornificarea pronunțată a pielii, localizată în principal în zona palmelor și picioarelor. Este acceptat să se facă distincția între diferitele tipuri de boală, distinse de cauzele debutului și particularitățile manifestării.
De ce și cum se dezvoltă keratodermia
Oamenii de stiinta se straduiesc in continuare sa ofere un raspuns corect la intrebare, din ce motive si in functie de ce mecanisme apare aceasta boala. Este cunoscută doar cu certitudine că dezvoltarea sa este asociată cu mutații în genele speciale care codifică keratina. De asemenea, a găsit o legătură cu patogeneza cheratoderma dezechilibru hormonal în organism pe fondul unei disfuncții a glandelor sexuale, vitamina A deficit de infecții, virale și bacteriene.
Modificările patologice ale palmelor și picioarelor pot apărea într-o serie de boli oncologice și ereditare. Au fost chemați aceste tipuri de keratodermias
paraneoplazice.
Tipuri de Keratodermie
Keratoderma palmar-plantară poate fi difuză și focală. Diferența dintre aceste două forme este gradul de prevalență a procesului patologic.
Formele de cerera dermie difuză:
La acest grup se includ și sindroame, unul dintre principalele simptome ale cărora este keratoderma difuză.
Formele de Keratoderma focale:
- Limitat Brunauer-Franzethetti keratoderma
- Fisher-Buschke keratoderma reticulară distinsă
- Keratodermia liniară a lui Fuchs
- Acrokeratoelastoidoza de Kosta și colab.
Mutilarea keratodermei
Acesta este numit și keratomul mutant ereditar, sindromul Fonvinkel.
Tip de moștenire: dominantă autosomală. Semnele inițiale sub formă de keratinizare a tălpilor și a palmelor, însoțite de hiperhidroza locală, apar la vârsta de 2 ani. În mod treptat, canelurile caracteristice sub formă de cordon sunt formate pe degete, ceea ce duce la o restricție vizibilă a mobilității articulațiilor (contracturi) și amputării spontane a degetelor.
Mutilarea keratodermei poate duce la amputarea spontană a degetelor.
Semnele de keratoză se disting clar pe spatele mâinilor, coatelor, genunchiului. Plăcile de unghii sunt îngroșate, netede, care amintesc de geamul de ceas. Mutilarea keratodermei poate duce la scăderea funcției glandelor sexuale (hipogonadism), chelie cicatrice, deteriorarea auzului și, uneori, pierderea acestuia. Diagnosticul diferențial se bazează în principal pe afirmația faptului de mutație. Termenul provine de la mutilatio latină: scurtarea, tunderea și respingerea spontană a părții afectate a unui anumit organ. În acest caz, este vorba despre o amputare spontană a degetelor.
Mutilarea keratodermei este adesea un simptom cheie al unui număr de boli moștenite.
Kernodermia Unny-Toast
Boala este numită și ihtioza congenitală a palmelor și tălpilor, sindromul Unna-Toast.
Este ereditară în natură.
Tip de moștenire: dominantă autosomală.
Focile de keratinizare sunt acoperite cu fisuri adânci și superficiale.
Principalul simptom este pronunțarea keratinizării pielii mâinilor și picioarelor sau doar a picioarelor. De regulă, simptomatologia începe să se manifeste în primii doi ani de viață a copilului. La început, pielea devine puțin mai groasă și începe să semene cu banda roșie (hiperemică), care se evidențiază pe fundalul unor zone sănătoase.
După un timp, formațiunile netede ale unei culori gălbui apar pe locurile benzilor. Modificările patologice pot afecta și partea din spate a mâinii. Unii pacienți din leziuni au fisuri, în timp ce ele pot fi atât superficiale, cât și profunde. Nu este exclus și un astfel de simptom ca hiperhidroza locală (transpirație crescută).
În unele cazuri, procesul patologic se extinde până la plăcile unghiilor (se îngroașesc semnificativ), părul și dinții. Astfel de simptome adesea însoțite de patologia unor organe interne (în special sistemul nervos și endocrin) și anomalii de structură schelet.
La examenul microscopic se constată:
- pronunțată exfoliere a stratului cornos superior al epidermei (hiperkeratoză);
- îngroșarea stratului granular (granuloză);
- coagularea pielii, asociată cu o creștere a numărului de celule spinoase ale epidermei stratului de creștere (acantoză);
- simptome de inflamație ușoară în dermă.
Se efectuează diagnosticarea diferențială cu alte forme de keratodermie difuză.
Keradoderma Meleda
Alte nume: ereditar palmo-plantară keratoza progradiently cineva, palmo-plantară keratoza transgradientny Siemens, akrokeratoma progresiva, boala Meleda.
Această boală este de asemenea ereditară, după cum o demonstrează și numele în sine). Tip de moștenire - autoasomal recesiv.
Acest tip de keratodermie este adesea însoțită de focare de hiperhidroză.
Principalul simptom al patologiei este apariția unor zone de keratinizare de culoare maro-gălbui cu fisuri profunde. Palmele și tălpile sunt afectate. Marginea zonei afectate este încadrată de o margine purpurie, a cărei lățime este de 2-4 mm. Modificările patologice se pot observa pe pielea din spatele picioarelor și mâinilor, uneori - picioarele și antebrațele. Este posibilă hiperhidroza. în astfel de cazuri, pielea din leziune este umedă, iar canalele de glande sudoripare apar sub formă de puncte întunecate.
Cu boala lui Meled, procesul patologic include și plăcile de unghii. Ele devin mai groase, schimba forma. Simptomele se pot manifesta nu imediat după naștere și nici măcar în copilărie. Adesea, primele simptome ale keratozei keratotice ereditare palmar-plantar progresive se dezvoltă în adolescență sau adolescență - cu 16-19 ani. Examinarea probelor de țesut ale stratului de suprafață al dermei din zona leziunii permite detectarea hiperkertozei, inflamației cronice și acantozei. Diagnosticarea diferențială cu keratodermia Unna-Toast este efectuată.
Papillon-Lefebvre keratoderma
Un alt nume pentru această formă a bolii: hiperkeratoza palmar-plantară cu parodontită.
Este ereditară în natură.
Tipul de transmisie: autosomal recesiv.
În sindromul Papillon-Lefebvre, pe lângă simptomele cutanate, se observă displazie, ceea ce duce la faptul că pacienții folosesc proteze de la o vârstă fragedă.
Semnele încep să apară la vârsta de 2-3 ani. Clinica, în multe privințe, seamănă cu cea a keratodermei Meled. O trăsătură distinctivă a acestei forme a bolii este pierderea dinților: a încălcat termenii și ordinea de erupție a acestora (nu doar lapte, ci și permanente), apar boala, în scurt plumb pe termen lung la adontii (pierderea dinților) carii, gingivita, boala parodontală. Pacienții care sunt deja din copilărie sunt forțați să utilizeze protezele dentare.
Efectuați un diagnostic diferențial cu alte forme de caratodermă. Principalul simptom distinctiv al bolii Papillon-Lefevre este deteriorarea dinților.
Limitat Brunauer-Franzethetti keratoderma
Boala genetică cu moștenire autosomală recesivă. Primele simptome sub forma formării zonelor de keratinizare în zonele predispuse la presiune sau la creșterea stresului apar în copilărie. La manifestările bolii apar de asemenea modificări patologice ale unghiilor, leucoplazie a mucoasei orale, limba pliată. Posibila dezvoltare a distrofiei corneene sau a retardului mental.
Este necesară efectuarea unui diagnostic diferențial cu celelalte forme de keratodermie focală.
Fisher-Buschke keratoderma reticulară distinsă
Se mai numește și acantomul palmar-plantar difuz, ereditar, sau cheratoza Fisher de la punctul bushke. Este moștenit de tipul dominant autosomal. Debutul simptomelor este în adolescență.
Cheratoderma din palme și tălpi de acest tip este însoțită de apariția pe pielea picioarelor și palmele de așa-numitele „perle“ - sigiliul mic, în cele din urmă transformându-se în prize excitat groase. Culoarea sigiliilor este maro, cu margini asemănătoare craterului, dimensiunea fiind de aproximativ 10 mm.
Zonele de înfrângere sunt situate separat, tendința de îmbinare nu este respectată. Odată cu respingerea dopurilor corpusulare, există depresiuni sub forma unui crater cu pereți keratinizați, uneori acoperite cu cruste.
Se efectuează diffiagnosis cu alte keratodermii locale. O trăsătură distinctivă a keratodermei diseminate Fisher-Buschke diseminate sunt cratere excitate formate pe locurile de dopuri excitat.
Keratodermia liniară a lui Fuchs
Este moștenit de tipul dominant autosomal. Skin mâinile și picioarele acoperite cu insule de keratinizare sub formă de forma creste liniare (cu acest simptom si boli nume asociat). S-au format crăpături profunde în leziuni. Acestea ies pe suprafața pielii aproximativ 1/2 - 1 cm și sunt localizate de-a lungul tendoanelor vaginale. Curios este faptul că în rudele de sânge cu această boală modelul de leziune este aceeași formă. În unele cazuri, în plus față de modificările cutanate patologice, se dezvoltă leucokeratoza mucoasei bucale.
Acrokeratoelastoidoza din Costa
Tipul de moștenire este neclar.
Doar femeile tinere sunt bolnavi (18-20 ani). Simptomele patologiei includ formarea tuberculilor excitat de formă neregulată sau ovală pe picioare, palme, suprafața palmatică a degetelor. Elementele de erupție cutanată, care au diametrul de aproximativ 3 mm, sunt grupate, nu individual. Poate coborârea lor nesemnificativă deasupra țesuturilor înconjurătoare. Suprafața elementelor este aspră, în partea centrală puteți vedea o impresie alb-gălbui.
Deseori, colinele sunt greu de distins, dar pot fi detectate cu ușurință prin sondare. Boala se caracterizează prin transpirația excesivă a palmelor și tălpilor. Principalele studii de diagnostic includ diascopia pentru a detecta îngălbenirea elementelor erupții cutanate. Examinarea microscopică relevă schimbări care apar aproape sub orice formă de keratodermie: granuloză, keratoză, acantoză, vase dilatate ale dermei, moartea fibrelor lor elastice.
Cum se trateaza keratoderma palmelor si talpilor
Terapia se bazează pe utilizarea Niotigazonei, ingredientul activ al acesteia fiind acitretinul. Medicamentul are un efect antipsoriatic prin reglarea proceselor de diferențiere a celulelor pielii, reînnoirea lor și keratinizarea. Dozajul este selectat ținând seama de gravitatea simptomelor, severitatea procesului patologic. Greutatea pacientului are de asemenea o valoare.
Niotigazona - principalul medicament pentru tratamentul keratodermei palmar-plantare.
În acele cazuri în care, pentru un motiv sau altul, pacientul nu poate lua Neotigazone, doze mari de vitamina A sunt prescrise pentru un curs lung.
Există, de asemenea, o terapie externă, esența căreia este utilizarea următoarelor medicamente:
- Metode keratolitice - pentru exfolierea activă a celulelor moarte de pe suprafața pielii.
- Unguentele conținând retinoizi - pentru normalizarea procesului de keratinizare, inhibarea proliferării (proliferării) celulelor epiteliale. Baza acestor unguente este glucocorticosteroizii, care au un efect antiinflamator.
- Fizioterapie: terapie cu laser, crioterapie, diathermocoagulare, baie de sare.
Keratoderma palmar-plantară este o boală cronică a pielii de natură predominant ereditară. Principalul simptom este peelingul excesiv al pielii în zona talpilor și a palmelor. În multe cazuri, semnele de patologie încep să apară deja din primele luni ale vieții copilului, dar se pot dezvolta și în timpul adolescenței și, uneori, mai târziu. În unele tipuri de keratodermie, procesul patologic include și unghiile, dinții, poate chiar dezvoltarea retardului mintal și apariția unor alte simptome.
Ce fel de doctor ai nevoie?
În multe cazuri, primele simptome ale bolii sunt observate de medicul pediatru, care îl conduce pe copil pentru examinare la dermatolog. La tipurile de keratodermii, însoțită de o leziune a dinților, este necesară tratamentul la stomatolog.
Consultarea genetică este necesară pentru a determina probabilitatea transmiterii bolii la copii.
În cazurile în care leziunea cutanată apare pe fundalul neoplasmelor maligne, este cerută o examinare de la un oncolog.
Articole similare
-
Anisocoria - elevi de diferite mărimi - simptome, cauze, tratament - viața mea
-
Neurastenia la copii simptome, cauze și tratament - ceea ce are nevoie de un medic
Trimiteți-le prietenilor: