Anti-GBM nefrită
Anti-GBM-nefrita datorita membranei bazale anti-glomerulare (GBM), - leziuni glomerulare imun care apare la legarea anticorpilor circulant la anumiți epitopi ai membranei bazale glomerulare capilarelor. O imagine tipică morfologică este glomerulonefrita cu semilună, adesea cu afectarea tubulilor renale și a alveolelor pulmonare; o manifestare clinică caracteristică este o glomerulonefrită rapid progresivă. Simptomele rinichiului (anti-GBM-nefrite) pot fi combinate cu hemoragie pulmonară (boala Goodpasture).
Manifestări clinice. Cea mai comună manifestare clinică - glomerulonefrita rapid progresivă cu scăderea constantă a funcției renale timp de săptămâni - luni, și hematurie, și diferite grade de proteinurie. Dacă există anticorpi la nivelul membranei bazale a capilarelor alveolele pulmonare, care apare la aproximativ 75% dintre pacienți, în acest caz, prognoza pentru viață degradează prezența infiltratelor pulmonare și hemoptizie. Deși anti-GBM-nefrite tradiționale sunt considerate a fi o boală a bărbaților tineri, pot apărea la orice vârstă. Frecvența de apariție a cazurilor noi are două vârfuri - în al treilea și în al șaselea sau al șaptelea deceniu de viață. La boala Goodpasture spune dacă există un anticorp circulant anti-GBM și anticorpi înrudite glomerulilor și în țesutul pulmonar și, astfel, semne de leziuni renale si pulmonare (glomerulonefrite, crescentic, hemoragie pulmonară). Dacă asocierea glomerulonefritei cu hemoragie pulmonară nu este anticorpi anti-GBM, se vorbește despre sindromul Goodpasture.
Terapia are scopul de a suprima producerea sau îndepărtarea anticorpilor circulanți cu ajutorul imunosupresoarelor și respectiv a plasmeferezei. O abordare agresivă este utilizată atunci când nu există insuficiență renală pronunțată.
^
Vasculita și glomerulonefrita "scăzută"
cu jumătate de lună
Termenul vasculită se referă la modificări legate de inflamație în pereții vaselor de calibre diferite, cu o varietate de manifestări clinice. În vasculite renale rareori se manifestă ca o inflamație a vaselor de sânge, de multe ori - ca „maloimmunny“ glomerulonefrita. Caracterizat prin semiluni glomerulare și absența depunerilor imune semnificative, hipercelularității glomerular, anticorpii anti-GBM. Diagnosticul afectării renale legate de vasculită se bazează pe o combinație de date clinice, serologice și morfologice.
În clasificările vasculitei, multe sunt neclare. Pentru mai multe clasificări au fost dezvoltate ultimii 130 de ani, care a fost bazat pe calibrul și localizarea navelor afectate, depărtare de deteriorare, posibilele mecanisme patogene, manifestări clinice. În ultimii ani, când a devenit posibilă determinarea anticorpilor împotriva citoplasmă neutrofile (ANCA), a fost dat un nou patogenia Raționamentul vasculita si prezenta multor simptome comune de vasculita. Neutrofilele, fixate în alcool și etichetate serul pacientului încărcat conținând ANCA, oferă două tipuri de colorație: citoplasmatice (c-ANCA), corespunzătoare anticorpului-proteinaza 3 si perinuclear (p-ANCA), în mod normal, corespunzând mieloperoxidazei anticorpilor. a propus recent o nouă clasificare internațională a vasculita primare, pe baza calibrului vaselor de sânge și ANCA-pozitivitate. Vasculita, în care există leziuni ale rinichilor, se referă în principal la vasculita primară a vaselor mici.
^
Leziuni renale la hepatită
În hepatitele virale B și C, sunt descrise diferite forme de leziuni renale secundare. Se crede că nefropatia este asociată cu o infecție virală, dacă pacientul are un antigen sau genomul virusului, hepatitei și, în același timp, există o leziune renală. Cu afectarea renală asociată cu hepatita B, antigene ale virusului pot fi detectate în complexele imune din rinichi.
În cazul unei infecții cauzate de virusul hepatitei B, poate apărea vasculita sistemică, similară cu nodoza poliarteritei, care implică rinichi. Alte leziuni renale la hepatita B sunt glomerulonefrita imunocomplexă, cel mai adesea membranoasă, mai puțin frecventă proliferativă a membranei și crioglobulinemie. Glomerulonefrita cu modificări minime, glomeruloscleroza focală segmentată și nefropatia IgA la hepatită sunt descrise mult mai rar și asocierea lor cu hepatita nu este evidentă. Depunerile de IgA în glomerul pot fi detectate în boala cronică de ficat a oricărei etiologii. Virusul hepatitei C poate provoca glomerulonefrită membrano-proliferativă și crioglobulinemie. Există rapoarte izolate despre glomerulonefrita membranoasă și poliarterita nodulară asociată cu hepatita C.
^
Leziuni renale cu disproteinemie
Bence Jones nefropatie - tubuli înfrângere, care apare la pacienții cu mielom multiplu și se caracterizează prin prezența în tubulilor cilindre Lumina speciale, constând predominant din lanț ușor alterată înconjurat de corp străin cu celule gigant multinucleate. Aceasta este una dintre manifestările renale ale mielomului multiplu, de obicei însoțită de insuficiență renală acută sau cronică.
Bfore-Jones nefropatia se manifestă de obicei prin insuficiența renală, de obicei acută, dar apare și insuficiența renală cronică. De obicei, se observă proteinurie, dar din moment ce lanțurile ușoare nu sunt detectate prin utilizarea benzilor indicatoare, acestea ar trebui detectate prin imunoelectroforeză în urină, împreună cu determinarea pierderii zilnice a proteinelor. Deși la un moment dat a fost considerat daune ireversibile, dar reducerea numărului de lanțuri ușoare circulante și filtrabil prin chimioterapie, iar în unele cazuri, plasmafereza conduce la o îmbunătățire a funcției renale și de curățare a cilindrilor.
Boala pulmonară este o boală sistemică în care lanțurile pulmonare alterate sunt depuse în toate membranele bazale și în matricea extracelulară. În rinichi, acestea sunt situate în principal în membranele bazale ale glomerulilor și tubulilor, precum și în matricea mezangială. De cele mai multe ori sunt lanțurile kappa. Spre deosebire de pacienții care suferă de mielom multiplu sau de amiloidoză, la pacienții cu nefropatie cu lanț ușor, nu există semne osoase de creștere excesivă a celulelor plasmatice, iar lanțurile ușoare nu formează fibrila amiloidă. Din punct de vedere clinic, fie un sindrom nefrotic, fie simptomele disfuncției tubulare sunt caracteristice.
Se descriu depunerea de molecule de imunoglobulină monoclonal intactă (lanț ușor și greu) și depunere separată a lanțului greu. În consecință, boala se numește inexactă și ar fi mai corect să o numim o boală a depunerii imunoglobulinelor monoclonale.
^
Nefrită crioglobulinemică
Crioglobulinele sunt proteine plasmatice care sunt precipitate (precipitate) reversibil la temperaturi scăzute. glomerulonefrită Cryoglobulinemic - leziuni renale, care apare ca răspuns la depunerea de crioglobuline în vasele renale, în special la nivelul capilarelor glomerulare, manifestate prin inflamație, giperkletochnostyo celule și monocite interpunere și mezangiale mezangiale în peretele capilarelor.
Pacientii cu purpura crioglobulinemie mixtă este de obicei asociată cu depunerea de crioglobuline în vasele mici, de multe ori artralgii și hipertensiune arterială. Implicarea rinichilor apare la 20-60% dintre pacienți, de obicei la 1-2 ani de la debutul bolii; la 1/4 pacienți manifestă sindrom nefrotic, celălalt sfert - nefrita acută, sau insuficiență renală, restul - proteinurie și hematurie grade variabile. Nivelul de complement este scăzut, în special C4, factorul reumatoid este crescut.
Tratamentul se efectuează prin plasmefereză pentru eliminarea crioglobulinelor. Crioglobulinemia au nevoie de boli cauzate de tratament, de exemplu hepatita C. La resort esențial crioglobulinemia mixtă la tratamentul cu corticosteroizi, medicamente citotoxice, corectarea giiertenzii arteriale.
^
Amiloidoza rinichilor
Amiloidoza în majoritatea cazurilor - o boală sistemică caracterizată prin depunerea de amiloid în țesuturi (complex complex de proteine polizaharidă, constând dintr-o proteină fibrilară amiloid și produsele sale de degradare - proteina amiloid seric). Urgența problemei este mare în legătură cu o creștere a apariției amiloidozei la vârstnici (artrita reumatoida, colita ulcerativa, tumori maligne) și cu creșterea speranței de viață a pacienților cu tuberculoză, boli purulente ale plămânilor, oase. Rinichii sunt afectate in 75-90% dintre pacienții cu amiloidoză, de obicei, pe fondul altor organe.
În prezent sunt izolate mai multe tipuri diferite de proteine amiloid (AL, AA, AF, AH, AS etc.), fiecare reprezentând o formă clinică specifică a bolii, cu manifestările clinice, caracteristicile fluxului, prognosticul și rezultatele. Rinichii sunt afectați aproape exclusiv de AL- și
AA-amiloidoza. AL-amiloid este format de amiloidoza primara si amiloidoza din cauza mielomul multiplu, fibrils constau din fragmente de lanțuri ușoare de imunoglobulină. AA-amiloidoză - cea mai comună formă - unește amiloidoză reactivă secundar, amiloidoza la pacientii cu boala recurente, artrita reumatoidă, spondilita anchilozanta, artrita psoriazică și tumori, inclusiv hematologică (limfom, boala Hodgkin).
^ Imagine clinică. Simptomele și evoluția amiloidozei sunt diverse și depind de localizarea depozitelor de amiloid, gradul de prevalență a acestora în organe, durata bolii, prezența complicațiilor. Deseori, observați un complex de simptome asociate cu înfrângerea mai multor organe.
Amiloidoza renală are loc în toate formele de amiloidoză. Caracteristici clinice și morfologice al- și AA-amiloidoza a rinichilor aproape nici o diferenta. Amiloidul este depozitat în membrana bazală a glomerulilor și tubulilor renale. Bolnav pentru o lungă perioadă de timp nu fac nici o plângere, și numai apariția de edem, slăbiciune generalizată, insuficiență renală, hipertensiune arterială, complicații asociate (de exemplu, tromboza venelor renale cu durere si anurie) fac pacienții să solicite asistență medicală. Cel mai important simptom al amiloidozei renale este proteinuria. Se dezvoltă în toate formele sale, dar este cea mai caracteristică a amiloidozelor secundare. Urina este alocat 40 de grame de proteine pe zi (în principal - albumine), ceea ce duce la hipoproteinemia (hipoalbuminemia) și condiționate sindromul edematos s. Umflarea este de obicei un tip comun și persistă în stadiul terminal al uremiei. Combinația de proteinurie masivă, hipoproteinemie, hipercolesterolemia și edem caracteristic (clasic nefrotic sindrom) amiloidoza cu afectare renală predominantă.
La 50% dintre pacienții cu examen primar, există o scădere a GFR și în 20-25% - hipertensiune arterială. Dimensiunea rinichilor este normală sau ușor mărită. În 70% din cazuri, depozitele de amiloid pot fi detectate cu biopsie a rectului sau țesutului subcutanat al peretelui abdominal; nu este necesară o biopsie renală în astfel de cazuri. La pacienții cu manifestări clinice de leziuni renale, biopsia lor relevă amiloid în aproape 100% din cazuri.
Cercetare de laborator. Sângele este determinat de anemie, leucocitoza, creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, aproape 80% din cazuri la debutul hipoproteinemia apar (din cauza hipoalbuminemia), hiperglobulinemie, hiponatremie, hipoprotrombinemie, hipocalcemie. Cu afectare hepatică - hipercolesterolemie, în unele cazuri - hiperbilirubinemie, activitate crescută a AP. Hipotiroidism posibil. Când urinalysis, în plus față de proteina din sediment dezvaluie cilindri, celule roșii sanguine, celule albe din sânge.
În amiloidoza primară, o creștere a conținutului de amiloid este detectată în plasma sanguină și / sau în urină. În amiloidoza secundară, trebuie acordată atenție semnelor de laborator ale bolilor inflamatorii cronice. Un studiu cuprinzător dezvăluie un steatoriu pronunțat, amylorrhea, creator.
Pentru a verifica diagnosticul arată studiile clinice funcționale cu roșu de Congo și albastru de metilen (colorant dispariția rapidă administrarea intravenoasă a amiloidului seric datorită fixării lor și o reducere semnificativă a eliberării lor prin rinichi). La o amiloidoză primară, aceste teste nu sunt întotdeauna informative. Metoda cea mai informativă este biopsia.
^ Diagnosticul diferențial al amiloidozei renale este realizată cu alte boli manifestata sindrom nefrotic (glomerulonefrita, tromboza venelor renale), insuficiență renală cronică (glomerulonefrite, obstrucția tractului urinar, toxicitate renală, necroza tubulară acută).
Tratamentul. Pacientul cu amiloidoză prezintă un aport lung (1,5-2 ani) de ficat crud (100-120 g / zi), pacienți cu CRF - restricție la aportul de proteine, sare. Cu amiloidoză primară, există o progresie continuă a leziunilor renale și nu există o metodă eficientă de tratament pentru această boală. Speranța de viață a pacienților este scăzută, decesul provine cel mai adesea din complicațiile cardiovasculare.
Pacienților li se prescrie prednisolon și melfalan, dar eficacitatea acestui tratament este scăzută. Potrivit unor rapoarte adăugarea de colchicină la un circuit constând din prednison și melfalan, crește durata de viață a pacienților. In amiloidoza secundar, tratamentul trebuie să fie îndreptate în primul rând bolii de bază (tuberculoza, osteomielita, empiem și colab.), După care de întărire este adesea dispar și simptomele de amiloidoză. Transferul efectiv al pacientului la amiloidoza dializă în dializa peritoneală, care elimină (spre deosebire de convenționale hemodializă) microglobulina β2.
Este utilizată terapia simptomatică: vitamine, diuretice, medicamente antihipertensive, transfuzii de plasmă etc.
În stadiul terminal al CRF, transplantul de rinichi este posibil.
Trimiteți-le prietenilor: