Variabilitatea patogenetică, clinică și prognostică a acestui grup de boli face ca tratamentul lor să fie destul de dificil. Alegerea terapiei, de regulă, se bazează pe o evaluare a stării pacientului, a naturii și profunzimii tulburărilor imune. Terapia stărilor de imunodeficiență include: 1) terapia antimicrobiană, 2) terapia de substituție, 3) terapia reconstructivă.
Terapia antimicrobiană implică utilizarea antibacterieni (antibiotice), antifungice și agenți antivirali. Când există semne de infecție activă, se recomandă inițierea terapiei ținând cont de natura defectului sistemului imunitar. În cazul infecțiilor generalizate efectuat spitalizarea pacientului și se administrează intravenos, administrarea combinațiilor de antibiotice cu spectru larg de activitate pentru a determina tipul de agent patogen (hemocultura) și / sau pentru a obține efectul. Dacă nu există efect, trebuie prescrise medicamente antifungice (amfotericină B). Multe imunodeficiențe, în special combinate și celule T, necesita terapie antimicrobiană continuă în principal pentru prevenirea florei oportuniste (de exemplu, combinația de trimetoprim / sulfametoxazol + + ketoconazol aciclovir). Se recomandă utilizarea schemelor de rotație de 3-5 antibiotice, cursul tratamentului fiecăruia fiind de 2-4 săptămâni. Încălcarea acestor reguli duce, de regulă, la deteriorarea progresivă a stării pacientului.
Terapia de substituție implică, în primul rând, regulate de imunoglobulină de perfuzie intravenoasă, în mod tipic, la rata de 0,2-0,6 g per 1 kg de greutate corporală a pacientului (controlul saturației - nivelul IgG nu este mai mică de 3 g / l). Alternative - infuzie de plasmă proaspătă congelată (20-40 ml de plasmă echivalent cu 0,2-0,4 g de IgG IgG la o concentrație de 1000 mg / dl). Cu toate acestea, folosind această metodă, un risc foarte mare de infecție parenterală și, prin urmare, este de dorit să atrageți donatori obișnuiți. Imunodeficiență asociată cu deficit de adenozin deaminază, polietilenglicol -adenozindezaminazu desemnează sau recomanda perfuzie ambalate RBCs; La un angioedem ereditar, este prescris un inhibitor recombinant al componentei C1 a complementului.
Terapia reconstitutivă include transplantul de țesut hematopoietic și terapia genică. În prezent, în lume s-au efectuat sute de transplanturi de măduvă osoasă cu defecte congenitale ale sistemului imunitar. În 50-70% din cazuri, se observă un efect terapeutic pronunțat. Cele mai grave probleme ale transplantului de celule hematopoietice sunt supraviețuirea săracă a celulelor donatoare și dezvoltarea răspunsului grefă versus gazdă.
Există rapoarte privind transplantul de succes al genei care codifică adenozin deaminază, pacienți cu deficiență a acestui factor.
Articole similare
-
Tehnici pentru tratamentul efortului fizic de astm în China tkm
-
Acneea roz provoaca, simptomele, diagnosticul si tratamentul
Trimiteți-le prietenilor: