Sindromul Hirschsprung (H. Hirschsprung, 1887) - o malformație a stângii în colon decât jumătate, datorită absenței complete a celulelor ganglionare din auerbahovom intramusculare) și submucoasei (meyssnerovom) plex. Această boală este de fapt o formă neurogenică a obstrucției intestinale. Boala este considerată o patologie inbornică (conform statisticilor în raportul de 1: 5000 copii născuți).
Simptomele sindromului Hirschsprung congenital
Simptomele bolii sunt de cele mai multe ori pro-sunt la copii și adolescenți, mai puțin adulți. Băieții sunt bolnavi de 4-5 ori mai des decât fetele.
Sindromul Hirschsprung are un caracter familial, cauzat de un locus anormal în structura celor 10 cromozomi. Aproximativ 5% dintre copiii cu boala Hirschsprung au sindrom Down. Dacă zona aganglionară a intestinului este mică și localizată în departamentul anorectal, manifestările bolii pot apărea la vârsta adultă. Prin urmare, sindromul acestei forme este adesea numit "boala adultă".
Semnele clinice ale sindromului Hirschsprung de diferite forme
Cursul clinic distinge:
comprimată (ușoară) a sindromului Hirschsprung,
subcompensată (moderată) a sindromului Hirschsprung
și forma decompensată (severă) a bolii Hirschsprung.
Severitatea bolii depinde de amploarea părții agaglionice a colonului. Cu o mică extensie a sitului aganglionar, copiii dezvoltă o formă ușoară a sindromului Hirschsprung. Buna grijă pentru copil și golirea regulată a intestinelor cu clisme sau guri de aer conduc la compensații pe termen lung. Cu forma decompensată a bolii din primele zile de viață, boala se manifestă ca simptome de obstrucție colonică scăzută, necesitând tratament imediat.
Manifestări ale bolii Hirschsprung la sugari
Încălcarea trecerii conținutului intestinal și acumularea de fecale sub formă de "dopuri" din primele săptămâni de viață determină simptomele clinice ale bolii:
ciudat în abdomen.
Constipația este persistentă și observată din momentul nașterii copilului sau din copilărie. Reținerea scaunului poate fi prelungită - de la mai multe zile până la câteva luni. Hirschsprung sindrom constant simptom este, de asemenea, balonare (flatulență), uneori atingând măsură, ceea ce face ca respirația pacientului.
Este caracteristic faptul că umflarea rămâne și după ce intestinul a fost golit cu ajutorul unei clisme. Ca urmare a constipației și a balonării, există dureri de-a lungul întregului abdomen, dispărând după ce intestinul a fost golit. Prelungită peste scaun-Derzhko poate, la sindromul Hirschsprung însoțită de slăbiciune, greață, vărsături, agravarea apetitului-Niemi, copiii dezvolta anemie, malnutriție, extinderea unghiul nervură a pieptului.
Uneori, constipația este înlocuită de diaree (diaree paradoxală), care durează câteva zile și duce la epuizare și, uneori, la starea de collapsoid a pacientului. Diareea în sindromul Hirschsprung se datorează modificărilor inflamatorii în buclele intestinale expandate, uneori ulcerații ale mucoasei, dysbioză.
Mecanismul de dezvoltare a sindromului Hirschsprung
Aganglionarnaya zona adesea începe de la linia anorectale și 80-90% din cazuri se referă la recto-sigmoid separate, la 10%, se extinde până la flexura splenică sau intregul colon si intestinul distal. Absența inervației para simpatic cu sindromul Hirschprung întârzie relaxarea sfincterului intern, deoarece există o lipsă de sinteza de oxid nitric (NO), determinând relaxarea sfincterului. complot colon, lipsit de ganglionul nervului intramural, în mod constant spastică reduse fără peristaltiruet, rezultând în Secțiunile din amonte, cu nor-mal nervoase, extinderea și hipertrofie, apare megacolon.
În zona aganglionică, în sindromul Hirschsprung nu există celule nervoase. Examinarea histologică a secțiunilor extinse ale colonului la simptomele de rang Hirschsprung ca hipertrofia fibrelor musculare simultan cu scleroză multiplă și înlocuirea lor cu tesut conjunctiv. Aceasta duce la o îngroșare puternică a pereților.
Diagnosticul și complicațiile sindromului Hirschsprung
În urma unei examinări, pacientul a relevat o creștere a abdomenului (balonare constanta), și, uneori, puteți viziona intestin contracțiilor peristaltice, iartă-pat scaun dens. Atunci când examinarea digitala a rectului se determină creșterea tonul sfincterului anusului, flaconul gol condensat colonul spastic. Când X-ray-dovanii Investigațiile pentru tratamentul ulterior al sindromului Hirschsprung detectat în poziție verticală gaz umflat shechnika caracteristică ki-buclă pentru obstrucție intestinală. În timpul unei colonoscopie, din cauza spasm al rectului, cu proctoscop în mișcare prima freca-casa, iar apoi el părea să cadă într-o parte extinsă, care este umplut cu toate fecale și pietre fecale GDS.
Irrigoscopy cu sindromul Hirschprung permite identificarea zonei de strangulare, lungimea și locația, lungime extinsă zona suprastenoticheskoi colon, al cărui diametru este de obicei 10-15 cm. In studiul de trecere suspensie de bariu prin tractul digestiv detectat mai lung (de câte non- zile) suspensie întârziată în zonele lărgite ale intestinului gros.
Transpirația biopsiei rectului cu sindromul Hirschsprung permite verificarea diagnosticului. Examinarea histologică a biopsiei evidențiază aganglioză sau o scădere accentuată a ganglionilor în plexul neural intermuscular. Biopsia în timpul intervenției chirurgicale este deosebit de importantă pentru determinarea nivelului de rezecție al părții afectate a intestinului.
Sindromul Hirschsprung poate fi complicat
- obstrucție intestinală,
- inflamație
- și ulcerarea mucoasei în secțiunile expandate ale colonului,
- perforația intestinală,
- sângerare.
Caracteristicile tratamentului sindromului Hirschsprung
Cu un proces lent de dezvoltare a pacienților pentru o lungă perioadă de timp poate compensa boala cuiva, realizarea unei mișcări intestinale, cu ajutorul clismelor curata-ing, și numai în cazul în care decompensare (ca adult), tam-tam-cabine indicatii pentru tratament chirurgical.
Cu un segment aganglionar scurt, simptomele sindromului Hirschsprung sunt ușor suprimate prin numirea clismelor de curățare și laxative, cu o lungă perioadă de timp - boala poate să apară sub forma obstrucției obturației.
Tratamentul conservator al bolii este doar o etapă pregătitoare pentru operație. Constă în măsuri pentru a intestinului mișcări (regim dietetic, laxative, clisme curățare, prokinetics -. Koordinaks și colab).
Îndepărtarea chirurgicală a sindromului Hirschsprung
Ileus, co-toruyu nu pot fi rezolvate prin măsuri conservatoare, este în Kazan pentru impunerea unui colostomie asupra colonului proximal Quiche-ki. Mulți specialiști consideră colostomia ca fiind prima etapă a operației (pregătirea pacientului pentru o intervenție chirurgicală radicală).
Tratamentul chirurgical constă în îndepărtarea zonei aganglionice și a divizărilor lărgite decompensate ale colonului cu restabilirea ulterioară a permeabilității intestinale. Copiii aflați în tratamentul sindromului aplică cel mai adesea operația lui Duhamel, Soave, Svenson. Lethalitatea postoperatorie în ultimii ani, de regulă, nu depășește 2-4%.
Alte articole pe tema:
Articole similare
-
Myosita simptomelor musculare acute și a medicamentelor la domiciliu
-
Sarcoidoza - cauze, simptome și remedii populare pentru sarcoidoză
Trimiteți-le prietenilor: