Descriere scurtă
Histiocitoză X - un grup de boli de etiologie necunoscută, cu o patogeneză comună, bazată pe gmstiotsitov proliferare reactivă cu acumulare de produși metabolici depreciate în aceasta. Etiologia și patogeneza sunt neclare. Se crede că aceasta se bazează pe procesul de imunopatologice care promovează focale sau proliferarea diseminate de histiocite. Imagine clinică. Există trei forme de Histiocytosis X: Boala Abt - Letterer - Siwa, boala Henda - Shyullera - (xanthelasmatosis) boala Taratynova Christian (granulomul eozinofil), care diferă în prezentarea clinică și prognosticul.
Poate că toate cele trei forme sunt variante ale unei singure boli; tranzițiile lor reciproce pot fi observate. Boala Abt-Letterter-Sieve este mai frecventă la copiii mici. Dezvoltă acut (mai puțin treptat), cu o febră mare, erupții cutanate (papule în sternului și coloanei vertebrale cu galben cruste, hemoragie, maloasa, seboree), hepatosplenomegalie, limfadenopatie generalizată, otite și / sau mastoidită, boli pulmonare (pneumonie interstițială), leziuni osoase plat, diabet insipid, exoftalmie, crescute VSH, leucocitoză neutrofilică. Modificările X-ray-distructive in oase.
Boala Henda - Shyullera - Christian afecteaza copiii de toate vârstele. defecte tipice ale oaselor craniului și / sau pelvis, exoftalmie, diabet insipid. Poate fi observată și o combinație de alte caracteristici, care este asociat cu o leziune primară sau pe cele ale altor organisme: obezitate, pipernicit de dezvoltare fizică, hepatomegalie, limfadenopatie, erupții cutanate petesiala, seboree, modificări ale plămânilor, stomatită. Sângele este determinat de leucocitoza, eozinofilie, numărul de celule plasmatice și reticulul, rata ridicată de sedimentare a hematiilor, hipercolesterolemie, hipoalbuminemia, hiperglobulinemie, hiperbetalipoproteinemie a crescut.
Adesea se alătură unei infecții secundare. Boala de la Taratynov (granulom eozinofilic) este observată în principal la copiii de vârstă școlară. Tipic: slăbiciune, oboseală, scăderea apetitului, dureri la nivelul oaselor (afectează atât plate și oase tubulare), rata ridicată de sedimentare a hematiilor, uneori eozinofilie. În unele cazuri, boala este asimptomatică și se termină cu vindecarea spontană.
Raze X a relevat focii distrugerea osoasa, de multe ori rotunde sau ovale zone fără scleroză. În câteva cazuri, tabloul clinic al bolii mai luminos :. diabet insipid, exoftalmie, hepato- sau hepatosplenomegalie, anemie și diferite modificări ale pielii, etc. Diagnosticul se bazeaza pe datele din clinice și de laborator de cercetare, myelograms, piele si biopsii ale ganglionilor limfatici, în care detectează hiperplazia reticular țesut, eozinofile, celule xantomice. Diagnosticul diferențial trebuie realizat cu osteomielită, tuberculoză osoasă, osteosarcomul, neuroblastom, osteodistrofiei fibros, boala Hodgkin, leucemie, glikolipidozami (boala Gaucher si Pick Nimana-), hipertensiune portală.
Tratamentul, de regulă, este petrecut într-un spital. În manifestările acute, glucocorticoizii sunt administrați în combinație cu citostatici (vincristină, leuceran, clorobutină, etc.). Prednisolon într-o doză de 40 mg pe 1 pătrat.
m de suprafața corpului copilului este administrat zilnic timp de 2 săptămâni. Vincristină -1,5 mg / pătrat. m / o o dată pe săptămână sau un leuceran - 0,1 mg / kg zilnic timp de 2 săptămâni, apoi o pauză de 2 săptămâni. Astfel de cicluri de tratament sunt efectuate la 10.
În cazurile de Hend-Schuller-Krischen și Taratynov, dacă nu există leziuni generalizate ale organelor interne, se efectuează o terapie mai puțin masivă. În toate cazurile, principala terapie este combinată cu simptomatice (medicamente ale lobului posterior al hipofiza, hipotiazidei, vitaminelor). Există indicii privind eficacitatea decaridelor (levamisol) și timozinei (timapină). Prognosticul bolilor Hend-Schüller-Krischen și Taratynov este mai favorabil decât în cazul bolii Abta-Letterter-Siwa și este determinat de începerea tratamentului în timp util.
Atenție vă rog! Tratamentul descris nu garantează un rezultat pozitiv. Pentru informații mai fiabile, ÎNTOTDEAUNA consultați un specialist.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: