- Histiocitoza X la copii este un grup de boli cu etiologie neclară cu patogeneză comună. care se bazează pe proliferarea reactivă a histiocitelor cu acumularea de produse metabolice în ele.
- - Boala Abta-Letterter-Sieve
- - boala Hend-Schuiller-Crischen
- - Boala lui Taratynov
- Etiologie, patogeneză Se sugerează că baza este un proces imunopatologic care promovează proliferarea focală sau diseminată a histiocitelor.
- Simptomele sunt trei forme de Histiocytosis X: Boala Abt - Letterer - Siwa, boala Henda - Shyullera - (xanthelasmatosis) Boala Taratynova creștină (eozinofilică granulom), care diferă în prezentarea clinică și prognosticul. Poate că toate cele trei forme sunt variante ale unei singure boli; tranzițiile lor reciproce pot fi observate.
- Simptome Afectează copii de orice vârstă. Defectele tipice sunt oasele craniului și / sau pelvisului. exoftalmie. diabet insipidus. Poate exista o combinație de alte simptome care este asociată cu leziunea primară a acestor sau a altor organe: obezitate, întârziere în dezvoltarea fizică, hepatomegalie. limfadenopatia, erupția peteală, seboreea. modificări ale plămânilor, stomatită. În sânge se determină leucocitoza. eozinofilie. o creștere a numărului de celule reticulare și plasmatice, creșterea ESR, hipercolesterolemie. hipoalbuminemie. hiperglobulinemie, hiperbetalipoproteinemie. Adesea se alătură unei infecții secundare.
- Simptome observate în principal la copiii de vârstă școlară. Tipic: slăbiciune generală, oboseală crescută. scăderea poftei de mâncare, durerea osoasă (atât oasele plate cât și cele tubulare sunt afectate), creșterea ESR și, uneori, eozinofilia. În unele cazuri, boala este asimptomatică și se termină cu vindecarea spontană. Pe roentgenogramele oaselor s-au găsit foci de distrugere. cel mai adesea rotund sau oval fără scleroză. Într-un număr mic de cazuri, imaginea clinică a bolii este mai puternică: insipidul diabetului, exophthalmos. hepato- sau hepatosplenomegalie. anemie, diverse modificări ale pielii etc.
- Diagnostic Pe baza datelor clinice și de laborator, mielograme. biopsii ale pielii și ganglionilor limfatici, în care se evidențiază hiperplazia țesutului reticular, eozinofilele. celulele xantomice.
- Diagnosticul diferențial Trebuie efectuat cu osteomielita. formă osoasă de tuberculoză. osteosarcom. neuroblastom. osteodistrofie fibrotică. boala lui Hodgkin. leucemie. glicolipidoza (boala Gaucher și boala Nyman-Pick), hipertensiune portală.
- Tratament Ca regulă, este petrecut într-un spital. În manifestările acute, glucocorticoizii sunt administrați în combinație cu citostatici (vincristină, leuceran, clorbutil, etc.). Prednisolon într-o doză de 40 mg pe 1 pătrat. m de suprafața corpului copilului este administrat zilnic timp de 2 săptămâni. Vincristină -1,5 mg / pătrat. m / o o dată pe săptămână sau un leuceran - 0,1 mg / kg zilnic timp de 2 săptămâni, apoi o pauză de 2 săptămâni. Astfel de cicluri de tratament se efectuează la 10. În cazul bolilor Hend-Schüller-Krischen și Taratynov, dacă nu există leziuni generalizate ale organelor interne, se efectuează o terapie mai puțin masivă. În toate cazurile, principala terapie este combinată cu simptomatologia (prepararea lobului posterior al hipofizei, hipotiazidei, vitaminelor). Există indicii privind eficacitatea decaridelor (levamisol) și timozinei (timapină).
- Previziune În bolile de Hyunda-Schuler-Krischen și Taratynova, mai favorabil decât în cazul bolii Abta-Letterer-Sieve este determinat printr-un tratament în timp util.
Articole similare
-
Simptomele de omfalită la nou-născuți, adulți, tratament - popular pentru sănătate
-
Limfadenită - cauze, simptome, tipuri, diagnostic, tratament, prevenire
Trimiteți-le prietenilor: