Descrierea bolii
Boala lui Taratynova este proliferarea celulelor sistemului reticuloendotelial cu o abundență de leucocite eozinofile, înlocuind treptat țesutul osos.
Simptomele bolii lui Taratynov
Se observă în special la copiii de vârstă școlară. Tipic: slăbiciune generală, oboseală crescută, scăderea poftei de mâncare, dureri osoase (atât oase plate cât și tubulare sunt afectate), ESR crescută și, uneori, eozinofilie. În unele cazuri, boala este asimptomatică și se termină cu vindecarea spontană. Radiogramele oaselor dezvăluie focare de distrugere, mai des de formă rotundă sau ovală, fără zone de scleroză.
Într-un număr mic de cazuri, imaginea clinică a bolii este mai viuă: diabet insipidus, exophthalmos, hepato- sau hepatosplenomegalie, anemie, diverse modificări ale pielii etc.
Diagnosticul bolii Taratynova
Diagnosticul se bazează pe date clinice și de laborator, mielograme, biopsii cutanate și ganglioni limfatici, în care se detectează hiperplazia țesutului reticular, a eozinofilelor și a celulelor xantomului.
Diagnosticul diferențial trebuie realizat cu osteomielită, tuberculoză osoasă, osteosarcomul, neuroblastom, osteodistrofiei fibros, boala Hodgkin, leucemie, glikolipidozami (boala Gaucher si Pick Nimana-), hipertensiune portală.
Tratamentul bolii lui Taratynov
Tratamentul, de regulă, este petrecut într-un spital. În manifestările acute, glucocorticoizii sunt administrați în combinație cu citostatici (vincristină, leuceran, clorobutină, etc.). Prednisolon într-o doză de 40 mg pe 1 pătrat. m de suprafața corpului copilului este administrat zilnic timp de 2 săptămâni. Vincristină -1,5 mg / pătrat. m / o o dată pe săptămână sau un leuceran - 0,1 mg / kg zilnic timp de 2 săptămâni, apoi o pauză de 2 săptămâni. Astfel de cicluri de tratament se efectuează la 10. În cazul bolilor Hend-Schuller-Krischen și Taratynov, dacă nu există leziuni generalizate ale organelor interne, se efectuează o terapie mai puțin masivă. În toate cazurile, principala terapie este combinată cu simptomatice (medicamente ale lobului posterior al hipofiza, hipotiazidei, vitaminelor).
Boala lui Taratynov în clasificarea ICD:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: