Apariția malformațiilor congenitale ale sistemului reproducător feminin poate fi ușor explicată dacă cineva știe cum se dezvoltă vaginul și uterul. Fiecare embrion are, în stadiul de diferențiere, atât canalele meso-nefrite, din care se formează canalele sexuale masculine, cât și canalele parametonefice sau mulleriene, care dau naștere organelor feminine.
La băieți, o substanță care inhibă structurile Mülleriene suprimă dezvoltarea canalelor parametonefice. În absența testiculelor, canalele mezonefrice se regresează, iar evoluția se face în funcție de tipul feminin. Canalele paramezonefrice sau mulleriene se dezvoltă din faldurile bilaterale ale epiteliului mezodermal.
deschiderea lor proximal de capăt în cavitatea abdominală, ca precursori ai franjurilor trompa uterina. Ei se mișcă caudal, ventral apoi trimis la conductele mesonephric și siguranța pentru a forma tab-utero vaginal, care migrează la linia mediană posterior, să se alăture peretele posterior al sinusului urogenital în nouă săptămână a dezvoltării fetale.
Zidul muscular al viitorului vagin se dezvoltă din mezenchimul din jur. Joncțiunea canalelor mulleriene cu sinusul urogenital se numește tubercul sinusului. Din acest punct, se dezvoltă creșteri sinodaginale endodermice asociate între sinusurile urogenitale și conductele mulleriene. Partea centrală a acestei structuri este supusă resorbției, care are ca rezultat apariția lumenului vaginal, iar epiteliul vaginal este format din celulele localizate periferic. Aceasta se întâmplă la a 12-a săptămână de gestație.
Combinația lumenului vaginului cu sinusul urogenital și este un hymen care persistă până la dezvoltarea târzie a fătului, dar în cele din urmă se rup în mod normal în timpul perioadei perinatale.
Există opinii diferite cu privire la originea epiteliului vaginal. Unii cercetători susțin că întregul epiteliu se dezvoltă de pe placa vaginală. Alții cred că epiteliul proximal reprezintă capătul inferior al Mulleriene condensat și secțiunile rămase sunt derivate ale plăcii vaginale, care este un rezultat al endoderm sinusului urogenital. Originea dublă explică în mod mai fidel diferitele niveluri ale obstrucției vaginale observate clinic.
Din acest punct de vedere (de origine duală), putem presupune că o obstrucție scăzută are loc ca urmare a eșuat „descoperire“ între sinusul urogenital și Mullerian și obstrucție mai mare poate fi explicată prin absența compusului și plăcii vaginale Mullerian. Dublarea și agenezie unilaterală sau obstrucție nu sunt de fuziune între tulburare unilaterală sau de dezvoltare Mullerian.
Etiletul vaginal și cervical secretă mucus ca răspuns la efectele estrogenului matern. Obstrucția vaginală duce la întârzierea volumului semnificativ al acestei secreții, care poate întinde vaginul și uterul în perioada nou-născutului. Pe de altă parte, obstrucția vaginală nu se manifestă uneori până la începerea menstruației fetei.
Obstrucția vaginului. Cea mai obișnuită cauză a obstrucției vaginale este conservarea unui hymen neperforat, ca urmare a unei eșecuri de vărsături nereușite prin tubercul sinusului în sinusul urogenital. În acest caz, o membrană subțire se poate extinde între o fetiță nou-născută dintre labe, care deseori se rupe spontan, posibil ca urmare a activității motorii normale a copilului în prima săptămână de viață. După aceasta, rămâne o mică cantitate de resturi de epiteliu fin atașat inelului normal de hamei. Dacă membrana rămâne neperforată, aceasta poate fi tăiată pur și simplu prin aplicarea cusăturilor resorbabile pentru a reuni foi duplicate epiteliale.
Hemul nesperat este uneori diagnosticat până când fată în adolescență are atacuri recurente de durere în abdomenul inferior în absența menstruației. O astfel de imagine clinică este repetată uneori în timpul mai multor cicluri menstruale și abia apoi devine evidentă prezența unei formațiuni tumorale în abdomen. Diagnosticul este confirmat de ultrasunete, care arată expansiunea vaginului.
Membrana înfundată, care împiedică secreția secrețiilor menstruale, este disecată (sub anestezie) într-o incizie transversală. Muchiile disecate ale inelului de sânge sunt suturate cu suturi absorbabile. În cazuri rare, obstrucția poate fi mai severă, cu o membrană situată în vagin mai mare decât în mod normal. Examinările vaginale, abdominale și rectale combinate dezvăluie părțile inferioare vaginale sau sinusul parțial urogenital dezvoltat în mod normal și localizarea superioară a deschiderii uretrale.
Vaginul întins este palpabil deasupra locului de obstrucție. Ecografia cu ultrasunete și tomografia computerizată poate detecta o membrană groasă care cauzează obstrucție și confirmă prezența uterului și a membranei vaginale sagitale. Într-o astfel de situație, se recomandă aplicarea rezonanței magnetice nucleare, în special în legătură cu faptul că în această examinare se poate detecta dublarea clinică nesigură sau atrezia.
Decizia de a alege acces (pur vaginal sau abdominovaginal) pentru a elimina obstrucția vaginală depinde de grosimea membranei și de distanța dintre părțile distal și proximale ale vaginului.
Experiența noastră sugerează că o examinare fizică aprofundată a unui pacient aflat sub anestezie oferă informații mai valoroase și mai exacte decât metodele standard de cercetare radiologică. Adevărata, sonografia transperineală cu măsurarea distanței dintre vaginul întins și perineu cu contoare electronice poate fi mult mai informativă.
Grosimea membrana foarte aranjată nu mai mare de 1-2 cm poate fi realizat de la accesul transvaginală. Membrana degradeaza cusăturilor-inregistrat si disecate până când ajunge la departamentul vagin proximal cu atenție. Marginile mucoase suturile apoi suturate. După operație de palpare trebuie efectuată atâta timp cât vaginul nu dobândește o dimensiune suficientă pentru a elibera de contacte sexuale. In cazurile in care membrana are o grosime substanțială și o distanță între picioare și proximal departamentul tecii bryushnopromezhnostny necesită acces pentru a putea mobiliza puțul vaginal proximal separat cuplajul cu clape ale pielii perineului.
Obstrucție vaginală ridicată. Cea mai dificilă problemă sunt acele cazuri de obstrucție vaginală, când o fată nou-născută are un sinus urogenital plin și persistent și septum transversal înalt. O astfel de situație poate apărea deoarece conductele mulleriene pur și simplu nu se conectează la sinusul urogenital sau în legătură cu lipsa dezvoltării plăcii uterine-vaginale (Figura 64-1).
Fig. 64-1. Hydrometrocolpos la o fată nou-născută. Sinusul urogenital este o continuare a uretrei; vaginul este foarte întins.
Din punct de vedere clinic, această formă de hidrometrocol se manifestă prin prezența unei formațiuni uriașe ca tumora în abdomen, care se extinde adesea până la marginea coastei. Copilul poate avea suferință respiratorie din cauza stării ridicate a diafragmei, care uneori necesită intubație și ventilație artificială până la clarificarea naturii formării abdominale. "Tumora" este localizată anterior rectului, organele genitale externe sunt bine dezvoltate.
O examinare amănunțită cu oglinzile arată absența uretrei. Atunci când sinele urogenital este cateterizat, urina este excretată, deoarece uretra este localizată pe vârful sinusului. Examinarea cu raze X arată o creștere accentuată a vaginului și uterului, deplasarea vezicii anterioare, ureterelor - lateral, bucle intestinale - în sus. Hidrometrocolul poate fi o anomalie ereditară transmisă printr-o cale autosomală recesivă.
Gidrometrokolpos adesea asociat cu alte anomalii congenitale, cum ar fi polidactilie, boli de inima, anomalii urologice. În prezența unui hidrometrocolpos înalt de diafragmă, necesită intervenție de urgență. În cazul în care copilul nou-născut este în stare critică, vaginul poate fi drenat printr-o mică incizie pe linia mediană a peretelui abdominal, după care mucoasa vaginală suturat la nivelul pielii, formând astfel un vagin. Mai târziu, atunci când starea copilului este stabilizată, intervenția radicală se efectuează. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, poate fi direct (în perioada neonatală) produs abdominovaginalnogo downmix operație.
Tehnica de operare. Poziția copilului pe masa de operație este identică cu cea a litotomiei. Procesați-vă și închideți-vă cu burta sterilă, burtă, picioare și șolduri. Un cateter este plasat în vezică prin intermediul sinusului urogenital. Incizia transversală inferioară a peretelui abdominal oferă acces complet la vaginul și uterul întins. Vezica este separată, folosind foarfece și un electrocoagulator, de peretele anterior al vaginului până când vaginul este alocat cât mai jos posibil. Dacă există o dublare a uterului, atunci se poate aștepta prezența unui sept care separă vaginul în două jumătăți laterale. Cu toate acestea, acest sept este rareori complet.
După drenaj și vagin audit în interiorul peretelui său posterior este coborâtă ( „împins“) spre picioare, în cazul în care în mod direct în spatele sinusului urogenital formează o clapă inversată în formă de U. Observarea mare grijă pentru a evita deteriorarea rect și ureter, un perete posterior al vaginului mobilizat, astfel încât acesta în mod liber, fără tulpina a fost comparat cu grefa de piele. Peretele din spate al vaginului este deschis, mucoasă suturat la clapa dintre picioare și peretele posterior al sinusului urogenital. In aceasta interventie sinusul urogenital ramane ca uretra si tractul genital este complet separat de vezica urinara. În timp ce copilul se află sub anestezie generală, este necesar să se efectueze un studiu pentru dilatarea anastomoza.
Fata care a suferit această intervenție trebuie supusă unui examen ginecologic complet la vârsta pubertății. Am observat doi pacienți cu anomalii congenitale ale vaginului care au dezvoltat abcese tubo-ovariene ca adolescenți. În literatura de specialitate există rapoarte despre o sarcină transferată cu succes și o livrare reușită de o secție cezariană a femeilor care, în copilărie, au suferit o operație similară.
Dublarea vaginului. Violarea (absența) procesului de fuziune a canalelor mulleriene poate fi cauza dezvoltării celor două regine și împărțită printr-un sept în două părți ale vaginului. Obstrucția uneia dintre jumătățile vaginului prin întinderea secreției sale conduce la apariția unei formări asemănătoare tumorii, care uneori apare deja în perioada nou-născutului. Cu toate acestea, cel mai adesea diagnosticul corect este stabilit când, odată cu apariția vârstei menstruale, fetița are dureri abdominale.
În cazuri obișnuite, fată este menstrual în mod normal, dar există dureri asociate cu obstrucția a jumătate din vagin. Această anomalie este adesea combinată cu ageneza unilaterală a rinichiului. Examinarea relevă un vagin deschis, un cervix și o formare paravaginală. Examenul radiologic arată o jumătate întinsă a vaginului cu uterul "propriu" și tubul uterin. În timpul operației, vaginul întins este golit, aspirând conținutul cu o seringă prin ac. Peretele (septul) între două vaginuri este excizat, mucoasa este suturată. Ca urmare a acestei intervenții, se formează un singur vagin cu două gâturi.
Tarry și colegii au propus clasificarea diferitelor variante ale acestei anomalii.
Absența vaginului nu poate fi diagnosticată înainte de apariția vârstei, când se așteaptă apariția menstruației. Când examinați copilul între labiile mici, puteți vedea o depresie. Examinarea radiologică a cavității abdominale permite determinarea prezenței uterului și a părților proximale ale vaginului, precum și a tractului urinar (Figura 64-2).
Fig. 64-2. Ah, o fată de 13 ani. Vaginul întins a fost situat la 6 cm de la picioare.
În săgeți se prezintă un sept în interiorul uterului, indicând faptul că nu există o fuziune a conductelor mulleriene superioare.
În cazul în care uterul este prezent, este necesar să se creeze un vagin pentru a permite scurgerea de fluid menstrual, care se acumulează în echilibrele vagin proximale între vezica urinara si rect. La elaborarea unui plan de tratament, este important să se țină seama de atitudinea (gradul de îngrijorare) al copilului și părinților față de funcțiile sexuale și de reproducere viitoare.
Momentul operării colpopoiesis depinde de o serie de factori psihologici. În special, intervenția poate fi amânată până în momentul în care această fată va avea circumstanțe specifice care îi sugerează intrarea în relații sexuale. Alternativ, este posibil (și acest lucru pare să fie preferabil) să se efectueze o intervenție chirurgicală la adolescenta timpurie, indiferent de circumstanțele specifice.
Din păcate, nu există nici o operație care să poată fi numită perfectă. Pentru reconstrucția totală a vaginului, una dintre intervențiile cele mai acceptabile și adesea reușite este utilizarea unei grefe cronice cutanate sau a funcționării Mclndoe.
Această intervenție este preferată la Clinica Mauo, care are o vastă experiență în tratamentul pacienților cu această patologie. Unul dintre rapoartele acestei clinici indică faptul că dintre cei 47 de pacienți, 85% au obținut rezultate, ceea ce poate fi numit satisfăcător. Din nefericire, pacienții au necesitat un bougie lungă pentru a preveni stenoza. În literatura de specialitate există rapoarte despre dezvoltarea carcinomului cu celule scuamoase după reconstrucția vaginului cu utilizarea grefelor de piele divizate.
Poziția pacientului pe masa de operație ca și în cazul litiotomiei. Un cateter este introdus în vezică (și lăsat acolo). Când se pregătește operația, este necesar să se curățe intestinele astfel încât în perioada postoperatoră să fie posibilă prevenirea contaminării perineului. Incizia se face prin retragerea la 1,5 cm în spatele uretrei și nu ajungând la 2 cm față de anus. Într-o manieră groasă, țesuturile sunt pregătite, creând o cavitate de-a lungul liniei de mijloc. Hemostaza trebuie să fie absolut completă, deoarece debutul unui hematom poate împiedica apariția unei grefe de piele.
O grefă cu grosimea de 0,015 "(0,38 mm) este luată din interiorul coapsei. Transplantul ar trebui să fie suficient de mare ca să poată fi pus pe o formă de 10 cm lungime și 7 cm în circumferință. Ca formă, se poate utiliza fie un expander de țesături special fabricat, fie un prezervativ umplut cu spumă de plastic. Transplantul este suturat în jurul mucegaiului și plasat într-o cavitate creată de preparat.
Picioarele picioarelor sunt cusute peste formă pentru al menține în poziție. După aproximativ 10 zile, forma este îndepărtată și cavitatea este examinată (sub anestezie). Pentru a preveni strictura, dilatarea trebuie efectuată. Acest lucru se face de către pacientul însuși introducând în vaginul nou creat forma utilizată în reconstrucție sau, dacă acesta este un pacient adult, apoi folosind coitusul regulat. Promovează o epitelizare mai obișnuită a vaginului și o aplicare topică a cremei de estrogen. Ca o alternativă la metoda descrisă, utilizați flapsuri de piele locale cu perineu, care alunecă cavitatea deasupra formei.
Ori de câte ori este posibil, prefer să folosesc flapsuri de piele locale, formate din minora labiilor. Aceste flapsuri au unele avantaje față de grefele de piele, deoarece sunt mai sensibile la stimularea estrogenului, respectiv, epitelizarea vaginului trece într-un mod mai aproape de naturale, în plus, cu utilizarea lor mai puțin pronunțată tendință spre stricare. Pentru a mări dimensiunea clapetelor de piele locale, puteți utiliza agenți de extindere a țesuturilor.
Există, de asemenea, diverse modalități de a crea un vagin artificial din segmente intestinale, cel mai adesea din colonul sigmoid. Poate că aceasta este cea mai bună metodă în cazurile în care este necesară crearea unei anastomoze cu colul uterin pentru a asigura ieșirea fluxului menstrual. Cu toate acestea, în scopul de a obține rezultate optime, inferior departamentul vagin ar trebui să fie creat cu lambouri cutanate locale, ceea ce elimină o astfel de complicație ca pierderea mucoasei intestinale.
KU Ashcraft, Т.М. titular
Trimiteți-le prietenilor: