Afecțiuni cutanate ale bolilor tractului gastro-intestinal

CAPITOLUL 37 BOLI DE PIELARE A BOLILOR GASTROINTESTINALE TRACT

1. Care sunt unele dintre manifestările majore ale pielii ale bolilor tractului digestiv?
Icter, ascite, purpură, arahnide sunt semne bine cunoscute de ciroză hepatică. Altele, mai puțin frecvente includ erupții pete pe buze la pacientii cu sindrom Peutz-Jeghers sau manifestări distructive ale piodermită gangrenoasă asupra picioarelor care însoțesc bolile inflamatorii intestinale. Nu este neobișnuit ca, in multe boli ale pielii, procesul a implicat membranele mucoase ale cavității bucale și anus, deoarece embryologically proenteron (din care se dezvoltă epiteliul cavității bucale) și hindgut (din care se dezvolta anusului mucoase) este componenta în general ectodermal în primul săptămâni de dezvoltare fetală. De aceea, pielea este o oglindă a patologiei - atât ascunse cât și evidente - a tractului gastro-intestinal.







2. De ce nu toți pacienții cu icter văd în mod evident îngălbenirea pielii?
Icterul (Icterus) este definit ca acumularea de bilirubină și de diferite pigmenți biliari în piele și în alte organe. Aceasta poate fi o consecință directă a bolii ficatului, a obstrucționării canalelor cu biliari sau a unei tumori, precum și a unui exces de producție de bilirubină ca rezultat al hemolizei. Bilirubinul are o afinitate pronunțată pentru țesuturile bogate în fibre elastice. În trecut, se acumulează în sclera ochilor, a pielii (în special a feței), a palatului dur și a peretelui abdominal. Icterul este mai bine vizibil în lumina naturală. Icterul moderat nu este dificil de ignorat sub iluminare artificială. Chiar și în prezența unei clinici explicite, icterul nu este determinat vizual până când concentrația serică a bilirubinei din ser depășește 25-30 mg / l la adulți. La copii, icterul poate să nu fie prezent până când nivelul seric al bilirubinei nu atinge 60-80 mg / l.

3. Ce poate spune icterul despre natura bolii hepatice?
Icterul se manifestă în diferite nuanțe, dintre care multe sunt semnificative din punct de vedere clinic. Culoarea galbenă a pielii determină, în mod natural, bilirubina, nuanțe de portocaliu - xantorubin (icter intrahepatic) și verde - biliverdin (icter obstructiv). Culoarea verde închis este cauzată de biliverdinemie pronunțată și este caracteristică icterului obstructiv (de exemplu, în cancerul pancreatic). Pacienții cu boală a ductului biliar, în special cu icterul obstructiv, suferă de mâncărime severe. Perfecționarea și frecarea continuă duce la hiperpigmentare, secundară creșterii cantității de melanină din piele, combinația de melanină și pigmenți biliari dă pielea o culoare de bronz. Culoarea bronzului este de asemenea observată la hemocromatoză.

4. Ce tulburări trebuie diferențiate clinic de icter?
Trebuie să ne amintim despre pigmenții exogeni ai plantelor sau alte tulburări metabolice atunci când examinăm un pacient care arată icteric. Se diferențiază icterul de carotenemia (aprovizionarea excesivă a carotenoidelor cu alimentele), licopenie (o consecință a unui consum mare de suc de roșii) și îngălbenirea pielii cu mixedem.

5. Ce alte manifestări clinice indică o posibilă boală a ficatului sau a ductului biliar?
Modificări ale pielii, adesea observate la cronică
boala hepaticaZheltuha Purpura
Modificări ale pigmentării Pierderea părului corporal
Stellate Angiomas Gynecomastia
Eretemul palmelor Edemul periferic
Extinderea venelor din peretele abdominal Este frecvent observată mâncărimea (uneori foarte gravă). Este deosebit de intensă în ciroza biliară primară - o boală cauzată de blocarea canalelor biliare și a icterului congestiv. Îndepărtarea constantă duce deseori la excoriare, la încălcarea pigmentării și îngroșarea pielii (lichenificare). Boli ale ficatului și ale conductelor biliare sunt însoțite de tulburări ale vaselor, incluzând angioame stellate, eritemul palmelor și venele varicoase ale venelor cutanate. Angiomii angiomi (angioamele vasculare) sunt prezente constant în afecțiunile hepatice cronice, dar sunt observate și în alte cazuri, inclusiv în utilizarea sarcinii și contraceptivelor orale, precum și la persoanele sănătoase, în special la copii. Vasul vascular constă dintr-un arteriol central convoluat, cu vase mai mici, care radiază radial, ca și picioarele păianjenului. Multe dintre ele sunt cunoscute pentru bolile hepatice cronice și sunt situate pe fața, gâtul, pieptul superior, umerii și antebrațele. Definiția "palmelor hepatice" se referă la eritemul reperat și la căldură crescută a palmelor (și, uneori, a picioarelor) la bolile hepatice cronice. Eretemul palmelor este, de asemenea, observat în timpul sarcinii, lupus eritematos, boală pulmonară și hipertiroidism.
Presiunea crescută în vene portal, cauzată de boala cronică de ficat, conduce la dezvoltarea circulației colaterale. Un exemplu este venele varicoase ale esofagului. Pe piele se manifestă prin expansiunea venelor peretelui abdominal (vezi figura). Extinderea venelor peri-oculare, numite "capul de meduze", timp de multe secole a servit ca un semn al unei boli de ficat de departe. Barbatii cu boli hepatice cronice „de stat giperestrogeniey“ duce la ginecomastie, atrofie testiculară, pierderea parului pe corp, în axile și părul pubian pe ea cu dezvoltarea parului corpului pe tipul de sex feminin.
Purpura, sângerarea gingiilor și echimoze indică încălcarea producției hepatice de diferiți factori de coagulare a sângelui, în special factori care depind de vitamina K. Edemul periferic și ascita indică hipoalbuminemie (Albumina produs de ficat) și (sau) a hipertensiunii portale.

Afecțiuni cutanate ale bolilor tractului gastro-intestinal

În imagine, mărirea venei ombilicale în regiunea epigastrică este văzută clar în profil. Venetele lărgite ale peretelui anterior al abdomenului indică o presiune crescută în vene portal. Pacientul are, de asemenea, vene esofagiene

7. Ce este piodermia gangrenă?
Piodermia gangrenară se caracterizează prin ulcerații severe ale pielii, care se produc cel mai adesea pe picioarele inferioare (vezi figura). Aceasta este una dintre leziunile pielii, însoțită de durere în abdomen și sângerare datorată bolii inflamatorii intestinale. Piodermia gangrenoasă începe cu un mic pustule care se deschide cu formarea unui ulcer mărit, cu margini purpurii zdrobiți. Deteriorarea poate apărea pe locul leziunilor mici - un fenomen cunoscut sub numele de paterny. Ulcerul cu piodermie gangrenă poate ajunge la o dimensiune suficient de mare înainte de a se vindeca cu formarea unei cicatrici atrofice subțiri.

Afecțiuni cutanate ale bolilor tractului gastro-intestinal

Piodermul gangrenos. Un ulcer necrotic mare pe tibia unui pacient cu colită ulcerativă activă

8. Ce cauzează piodermia gangrenă? De ce este important?
Cauza imediată a piodermei gangrenoase este necunoscută, dar în ansamblu această boală a fost studiată destul de bine. Unii cred că acesta este unul dintre tipurile de vasculită. După ce ați diagnosticat piodermia gangrenă, căutați cauza care stă la baza acesteia. Printre bolile pentru care trebuie acordată o atenție includ hepatita cronică infecțioasă, boala inflamatorie intestinală (colita ulceroasă, boala Crohn), artrita reumatoidă, lupus eritematos, infecția cu HIV, și leucemie.






Aproximativ 5% dintre pacienții cu colită ulceroasă sunt diagnosticați cu piodermie gangrenă, iar evoluția ambelor boli coincide adesea în timp. Pacienții pot prezenta piodermie gangrenă cu câțiva ani înainte de a dezvolta o boală inflamatorie intestinală.

9. Un pacient cu anemie și sânge în scaunul său are pete roșii pe buzele sale. La ce să mă gândesc?
La telangiectasia hemoragică ereditară (sindromul Rundu-Weber-Osler). Această boală rară este moștenită de un tip dominant autosomal. În timpul pubertății sau mai târziu, astfel de oameni dezvoltă leziuni roșii liniare, punctate și papulare pe buze, față, mucoase, degete și degetele de la picioare. Întregul tract gastro-intestinal poate fi afectat în același mod. Sângerarea este minimă, ducând la anemie cronică de deficiență de fier sau masivă, ducând la pierderi acute de sânge. Membranele mucoase, în special cavitatea nazală, sunt, de asemenea, implicate în proces. Copiii au criterii timpurii importante pentru diagnosticarea sângerărilor nazale severe, care apar înainte de apariția altor simptome mai tipice. Noi leziuni continuă să apară la pacienți toată viața lor. În plus, la anumiți pacienți cu această boală, există malformații ale vaselor din plămâni, ficatul (provocând ciroză), sistemul nervos central și ochii.

10. Ce este un pseudo-xantom elastic? Cum provoacă sângerare gastrointestinală?
Sub pseudo-xantomul elastic, de fapt, este implicat un grup de boli mostenite asociate. Defectul principal pare a fi țesutul elastic al diferitelor organe - pielea, vasele de sânge, ochii și inima. Din motive necunoscute, țesutul elastic se umflă, devine frecat și, în cele din urmă, devine calcificat. Ca urmare, majoritatea bazei structurale din aceste țesuturi devine slabită, ceea ce duce la consecințe catastrofale.
Leziunile cutanate inerente acestei boli sunt, fără îndoială, importante. Ele apar în adolescență și adolescență și sunt gălbui, cum ar fi plăcile shagreen pe gât, tendonul lui Ahile, cotul cotului, abdomenul și șoldurile. Leziunile au un model special și o culoare care amintesc de pielea unui pui ciupit.
Papulele gălbuie se găsesc pe mucoasa gurii, esofagului și stomacului. Implicarea arterelor gastrice în procesul țesutului elastic poate provoca sângerări bruște masive. Implicarea ochiului, în special a cochiliei Bruch, este cauza angioedemului retinei. Sângerarea bruscă, cu pierderea severă a vederii poate fi prima manifestare a bolii. Înfrângerea vaselor mari duce la lamență, hipertensiune arterială și angina la o vârstă fragedă.

11. Există vreo semnificație clinică pentru pete pigmentate pe buze?
O serie de boli se caracterizează prin prezența pe buze a petelor de pigment sau "pistrui". Cele mai grave dintre ele (dacă luăm în considerare tractul digestiv) - sindromul Peutz-Jeghers. Aceasta este una dintre sindroamele „clasice“ polyposis cu manifestări cutanate, polipi intestinali si un risc crescut de cancer. Sindromul Peits-Egers este moștenit într-un tip dominant autosomal.

12. Când există pete de pigment în sindromul Peits-Egers? Cât timp au existat?
mici, rotunde sau ovale pete ale căror culoare variază de la maro la albastru-brun, apar la naștere sau în timpul copilăriei. Cel mai adesea ele se găsesc pe buze sau mucoasa bucală, dar, de asemenea, pot fi afectate de un nas, mâini, picioare, degete, cerul gurii si gingiile. Este important să ne amintim că petele de pe buze se estompeze cu vârsta, iar în gură rămân. Asigurați-vă că verificați gura! Există mulți pacienți cu „pistrui“ în gură ați văzut vreodată?

14. Care este sindromul Gardner?
Sindromul lui Gardner - un alt sindrom cu polipoză, o moștenită în mod dominant autosomal. Pacientii cu acest sindrom sunt detectate multiple chisturi epidermoide, diverse anomalii de dezvoltare ale dinților și fălcile, inclusiv osteomul a maxilarului inferior, și nenumărați polipi adenomatoși „precanceroase“ pe tot parcursul colonului (vezi. Figura). Riscul de a dezvolta cancer de colon la pacienții netratați pe o durată de viață este de 100%. Simptomele sindromului Gardner
Afecțiuni cutanate
Chisturile epidemice
Tumori desmoide
fibrom
Pigmentarea retiniană congenitală a osteomului
Displazia dinților
Adenomatoși polipi ai intestinului gros (risc 100% de a dezvolta cancer de colon)

Afecțiuni cutanate ale bolilor tractului gastro-intestinal

Un segment de colon la un pacient cu sindrom Gardner, acoperite de numeroși polipi într-o stare precanceroasă

15. Descrieți câteva manifestări cutanate ale cancerului din sistemul digestiv.
Implicarea pielii în cancerul gastrointestinal poate avea loc în mai multe moduri:
1. Pielea este locul metastazelor cancerului gastrointestinal. Cel mai des se întâmplă acest lucru cu adenocarcinomul intestinului gros (vezi figura).
2. Există un grup mare de dermatoză paraneoplazică (adică modificări benigne ale pielii), cauzate de o tumoare a sistemului digestiv. Exemple de acest lucru sunt "maligne" acanthosis nigricans, tromboflebită de vene de suprafață migratoare și sindrom glucagonomic. În unele cazuri (de exemplu, secreția excesivă de glucagon în sindromul glucagonomului), legătura dintre piele și tractul digestiv este clară. În alte cazuri (de exemplu, cu Acanthosis nigricans) manifestările pielii sunt adesea observate la mulți oameni și în absența cancerului. De aceea, acești pacienți au nevoie de o examinare amănunțită.

Afecțiuni cutanate ale bolilor tractului gastro-intestinal

Sora mai mică a sorei Mariei Maria. Metastazarea cancerului de colon în regiunea buricului

16. Ce este "malign" Acanthosis nigricans?
Multe dintre cauzele acanthosis nigricans (AN) includ tulburări endocrine, obezitate, medicamente și tumori maligne. Cu toate acestea, debutul neașteptat și utilizarea pe scară largă a AN la maturitate, cu pierdere simultană în greutate ar trebui să sugereze cancer (vezi figura). Există rapoarte despre diferite tipuri de cancer însoțite de AN "malign", dar aproape 60% dintre pacienți sunt diagnosticați cu adenocarcinom gastric. În cele mai multe astfel de cazuri, în momentul detectării AN, tumora are deja ultima etapă. Cu toate acestea, la unii pacienți, AN apare la câteva luni după detectarea cancerului gastric sau chiar precede acest lucru. La unii pacienți, îndepărtarea cu succes a adenocarcinomului conduce la regresia AN, ceea ce indică existența unui factor de creștere epidermal secretat de tumoare.

Afecțiuni cutanate ale bolilor tractului gastro-intestinal

Acanthosis nigricans comună la un pacient cu pierdere în greutate, indicând un posibil proces tumoral

17. Cum este asociată inflamația țesutului gras (paniculită) cu boala pancreatică?
Pancreasul este atât exocrine (enzime digestive) si endocrine (glucagon, insulina) organism. Aproape toate țesutului pancreatic (aproximativ 99%) este ocupat de producerea de enzime digestive. pancreatită acută cauzată de infecții virale, droguri si consumul de alcool, tumora de prostata si trauma, duce la o pătrundere masivă a sângelui în aceste enzime digestive.
Pacienții cu pancreatită sunt adesea într-o stare generală severă, însoțită de febră, vărsături și dureri severe la nivelul abdomenului. Acestea pot avea noduri roșii și fluctuante dureroase la nivelul piciorului inferior (vezi figura), însoțite de dureri și umflături ale articulațiilor. La pacienți, nivelurile serice de lipază și amilază au fost ridicate, iar nivelul amilazei a fost crescut în urină. Probabil, enzimele digestive ale pancreasului provoacă auto-digestia grăsimilor din grăsimile subcutanate și acumulările de grăsimi din jurul articulațiilor.

Afecțiuni cutanate ale bolilor tractului gastro-intestinal

Celulită. Dureros noduri fluctuante eritematoase pe piciorul inferior al unui pacient cu pancreatită acută

18. Ce este tromboflebita migratorie superficiala?
În multe boli terapeutice dezvolta de stat a crescut de coagulare a sângelui, ceea ce duce la tromboză. Un motiv important pentru apariția lor asociate cu tractul digestiv, este un cancer al pancreasului, care pot fi asimptomatice, la momentul detectării tromboflebită. Acest tip de cancer viscerele caracteristică a fost descrisă Tissaurd (Trousseau simptom). In mod ironic, că a dezvoltat tromboflebită cauzate de cancer de stomac, care a dus la moartea sa.
Tromboflebita migratorie de suprafață se manifestă sub formă de fire dureroase liniare eritematoase de-a lungul cursului venelor superficiale ale trunchiului și ale extremităților. Multe leziuni pot fi rezolvate odată cu apariția simultană a altor noi în alte locuri. Tromboflebita este surprinzător de rezistentă la terapia anticoagulantă, iar cauza acestei rezistențe este necunoscută. Este necesar ca orice pacient cu tromboflebită migratorie superficială să fie supus unei examinări aprofundate pentru a determina cancerul de bază.

19. Ce tumori maligne sunt însoțite de tromboflebită migratorie superficială?
tromboflebita superficiala migratorie nu sunt specifice pentru tumorile maligne ale tractului digestiv si apare in diverse boli, inclusiv alte tumori, cum ar fi carcinom pulmonar, boala Hodgkin, mielom multiplu. Pentru bolile non-maligne, care sunt însoțite de tromboflebita migratoare includ boala Behcet și bolile infecțioase cauzate de Rickettsia.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: