Cu diferite afecțiuni ale ficatului și splinei, simptomele adesea asociate cu creșterea presiunii în sistemul venei portal sunt de multe ori primul loc în clinică. O creștere prelungită a presiunii portalului și dezvoltarea sindromului hipertensiunii portale poate fi cauzată de diverse cauze.
Conform clasificării existente a DM Grozdov și MD Patrica, hipertensiunea portalului este împărțită în:
- a) formă intrahepatic, ca urmare a hepatitei cronice sau ciroză diferite etiologii (adesea dupa ce au hepatita infecțioasă), hepatice obliterantă vena endoflebita (boala Hiari), tumori hepatice;
- b) forma extrahepatice ca urmare a unor defecte ale venei porte și ramurile sale, tromboza venei porte, comprimarea ei cicatrici, tumori; c) o formă mixtă ca o consecință a cirozei hepatice în combinație cu obstrucția venei portale și a ramurilor acesteia de diverse etiologii. La copii, forma extrahepatică este mai frecventă.
Mecanism sindromul de hipertensiune portală este cauzat creșterea prelungită a presiunii în vena portă și depinde de caracteristicile structurii și funcției sistemului portal. fluxul sanguin Portal depinde de cantitatea de sânge inflowing, motilitatea intestinală, nivelul presiunii abdominale, contractilitatea splinei și altele. Vasele sistemului venei porte fără supape care promovează apariție a fluxului sanguin retrograd in ele, la o pierdere a fluxului sanguin normal prin ficat. Nivelul normal al presiunii portal variază de 60-120 mm apă. Art. Atunci când circulația slabă în vena portă nivelul presiunii portale se ridică la 300-400 mm de apă. Art. și mai sus.
Mecanismul de creștere a presiunii pentru diferite forme de hipertensiune portală este diferit. În formă extrahepatică, creșterea presiunii portalului se datorează în principal prezenței unei obstrucții la fluxul sanguin. Cu forma intrahepatică, mecanismul creșterii presiunii este extrem de complicat. Cu ciroza, sistemul vascular al ficatului este reconstruit semnificativ. Creșterea presiunii în aceste cazuri este rezultatul includerii unor mecanisme compensatorii ale organismului, care a crescut de presiune portal tinde să îmbunătățească circulația hepatice modificate tsirroti-ically și pentru a asigura un nivel optim al alimentării cu sânge la restul celulelor hepatice.
O creștere prelungită a presiunii în sistemul venei portal duce la o extindere a căilor colaterale de ieșire a sângelui de la sistemul portal la sistemul caval. În cazul circulației colaterale în aceste cazuri, sunt incluse atât anastomozele portocavale existente, cât și cele nou formate. Principalele sunt (Figura 176):
- 1) calea gastroesofagiană - coronariană și alte vene ale stomacului, vene ale departamentului cardiovascular al esofagului, intercostal, nepereche și semi-nepereche, vena cavă superioară;
- 2) anastomozează vena hemoroidală superioară, care este o ramură a mezenterice inferioare care intră în sistemul portal la mijloc și inferior vena hemoroidală (ramuri) Vena;
- 3) anastomozele între vene peri-oculare;
- 4) anastomoza între venele tractului gastro-intestinal și drenajul sângelui spre venele retroperitoneale și mediastinale. Cel mai comun flux de sânge colaterale se dezvoltă în funcție de tipul gastroesofagian. Peretele venei, datorită presiunii intravasculare crescute constant, își schimbă structura, devine mai subțire. Varicele varice ale esofagului cardiac și ale stomacului sunt ușor erodate și sângerate. Încălcarea funcției ficatului duce la o schimbare a sistemului de coagulare a sângelui, ceea ce explică masivitatea și durata sângerării.
Fig. 176. Modalități de flux sanguin portocaval colateral la un pacient cu hipertensiune portală (schemă) .1 - gastroesofagian; 2 - mezenteric-hemoroid; 3 - ieșirea colaterală prin venele peripumpale, venele peretelui abdominal anterior și peretele toracic; 4 - colaterale în spațiul retroperitoneal.
Imagine clinică a hipertensiunii portale
Manifestările clinice ale hipertensiunii portale sunt în mare parte de același tip și nu depind de geneza sa. Cu toate acestea, putem remarca un număr de caracteristici clinice care ajută la identificarea formei de hipertensiune arterială și la alegerea unei metode de tratament patogene valabile.
Când intrahepatică hipertensiune portală forma portal presurizare simptome suprapusă pe manifestările clinice ale cirozei. În istoria acestor copii sunt adesea în măsură să identifice boala Botkin, și semne de creștere a presiunii portale au loc într-o perioadă de 4-6 luni la 7 ani sau mai mult de la debutul hepatitei infecțioase a bolii. De obicei, acest lucru se întâmplă la copii cu vârsta cuprinsă între 5-6 ani și peste. Tabloul clinic la pacienții cu forma intrahepatice a hipertensiunii portale, în primul rând sunt simptomele bolii hepatice. Pacienții se plâng de slăbiciune, oboseală, emaciere, dureri abdominale, creștere a volumului (din cauza atonie intestinală la începutul și aderarea ascitei în etapele ulterioare ale bolii), o senzație de greutate în regiunea epigastrică, simptome dispeptice, dureri de cap, a crescut de sângerare. Au fost pielea uscată și palid. Pentru boli hepatice severe caracterizate prin apariția de „antene“ vasculare și „stele“ pe piele. Cantitatea și consistența ficatului depinde de stadiul bolii. În stadiile inițiale observate extindere moderată a ficatului, suprafața este netedă. În stadiile mai târzii ale bolii hepatice, de regulă, nu este crescut, uneori chiar redus, dens, cu o suprafață de hopuri.
O creștere a splinei în diferite grade este observată în majoritatea cazurilor. Splinea este densă, fără durere la palpare. Gradul de mobilitate depinde de prezența perisplenitei.
În studiile de laborator, încălcări ale funcției hepatice, concentrație crescută de bilirubină în sânge (cu predominanța fracțiunii directe), scăderea cantității de proteină totală a serului de sânge cu o scădere a coeficientului de albumină-globulină; este posibil să se reducă cantitatea de zahăr din sânge, să se reducă funcția antitoxică a ficatului. Există deseori o oligurie cu o scădere a gravității specifice a urinei, o creștere a activității transaminazelor și a lactat dehidrogenazelor (în special în fracțiile sale). Din partea sângelui se caracterizează anemie moderată, leuko- și trombocitopenie, ESR crescută. Cu toate acestea, schimbarea acestor indicatori nu se produce întotdeauna în paralel și corespunde gradului de modificări morfologice ale ficatului. Această discrepanță se datorează posibilelor posibilități compensatorii ale ficatului și lipsei informativității majorității testelor hepatice așa-numite.
În stadiile tardive ale bolii există sângerare esofagiană și gastrică și cu decompensare a funcțiilor hepatice - ascite.
Primele semne de creștere a presiunii portale cu forma extrahepatice manifestat într-o vârstă mult mai devreme decât în intrahepatică. In boala purulente anamneza apar adesea in zona buricului-boli pyo inflamatorii ale cavității abdominale și altele. Primele semne ale bolii, în cele mai multe cazuri sunt splenomegalie sau brusc care apar pe un fond de sanatate generala masiva sângerare esofagian gastric aparent. Starea generală a copilului, fără sângerare nu este de obicei deranjat sau afectat doar ușor. Uneori, pacienții se plâng de slăbiciune generală, senzație de greutate și durere în cadranul superior stâng. Când au văzut paloare este posibil să rețineți unele stomac pentru copii și a crescut (prin creșterea splinei). Formularul Splină la hipertensiune portală extrahepatic diferă de mare valoare, densitatea și suprafața sa este adesea aspră, datorită perisplenita mobilității limitate exprimate. Modificări în ficat sunt asociate în principal cu afectarea fluxului sanguin hepatic și nu au ajuns într-o măsură considerabilă. Ficatul la copii cu forma extrahepatic a hipertensiunii portale nu este de obicei crescut, suprafața sa netedă. În sânge sunt modificări caracteristice (anemie ușoară, leucopenie și trombocitopenie) care rezultă din efectul inhibitor asupra măduvei osoase hematopoieza splenic (fenomenul hipersplenism). După sângerare splina este adesea redus. Imaginea de sânge după sângerare depinde de gradul de pierdere de sânge. În studiul indicatorilor funcției hepatice schimba lor, de obicei, neglijabil sau absent.
Asciții la copiii cu formă extrahepatică de hipertensiune portală sunt extrem de rare în stadiile terminale ale bolii.
Imaginea clinică în forma combinată a hipertensiunii portale în majoritatea cazurilor nu diferă de cea la pacienții cu formă intrahepatică de hipertensiune portală.
Diagnosticul hipertensiunii portale
Detectarea hipertensiunii portale se bazează pe datele din istoricul medical, manifestări clinice, analize de sânge periferic, testele funcționale hepatice. Folosirea tehnicilor speciale (studiu cu raze X a esofagului și a stomacului, splenomanometriya, splenoportography, gepatomanometriya, biopsia hepatică, gammastsintigrafiya, geogepatografiya și colab.), Executate în această ordine, pentru a determina forma hipertensiunii portale, nivelul de presiune portal.
Examinarea cu raze X a esofagului arată o extensie varicoasă a acesteia. Studiul se desfășoară mai întâi într-o poziție verticală, apoi într-o poziție orizontală. O radiografie este luată imediat după trecerea prin esofagul suspensiei de bariu. imagine cu raze X se caracterizează prin: lumen esofagian la locul varicelor extins conturul vag, ca și în cazul în care corodat, văzut multiple forme și dimensiuni diferite, defecte de umplere (Figura 177.).
Fig. 177. Un esofag normal (a) și varicoasă wei esofagului la pacienții cu formă extrahepatic (b) al hipertensiunii portale, lumen esofagian extins, contururile „corodată“ vizibile de umplere defecte multiple de diferite dimensiuni și forme.
Rectoromanoscopia poate detecta vene varicoase care apar când presiunea portalului crește peste 320 mm de apă. Art. și indică o formă severă a bolii.
Pentru a determina nivelul presiunii portalului, navele de stat sistem de portal aplicat splenomanometriya, splenoportography și portogepatografiya gepatomanometriya prin vena ombilicală, biopsia hepatică. Aceste studii la copiii aflați sub anestezie generală, cu includerea respirației spontane în momentul puncției organelor parenchimale în condiții aseptice.
Cu splenometonomii și poziția splenoportografiya a pacientului pe spate cu mâna stângă îndepărtată. Splina este perforată la momentul apneei în spațiul intercostal de la al nouălea la al zecelea de-a lungul liniei mediane axilare. Pentru o puncție, luați un ac de 10-15 cm lungime cu un dorn și un diametru lumen de 0,8-1 mm. Acul este injectat în pulpa splinei la o adâncime de 1-3 cm. Cu poziția corectă a acului după îndepărtarea mandrinei, sângele curge cu picături. Agentul de contrast este injectat rapid de-a lungul acului. Pentru splenoportografii utilizați 70% din cardiotrust (diodon), triotrasta (1 ml la 1 kg greutate corporală, dar nu mai mult de 20 ml). Prima fotografie este luată după introducerea a jumătate din mediul de contrast. În absența modificărilor patologice în sistemul venei porte asupra produsului ghirlandă vizibil-depou noportogramme mediu de contrast în splină, este bine îndeplinită splenic Viena, poarta si ramurile sale în ficat în ordine 5-6-lea. Cu ciroza hepatică, forma intrahepatică de hipertensiune portală și dezvoltarea colaterală, venele splenice și portal sunt lărgite, convoluate. Deformarea intrahepatică a venelor și turnarea mediilor de contrast în vene varicoase în zonele de dezvoltare a colateralelor sunt notate. În cazul hipertensiunii extrahepatice, este posibilă identificarea locului de obstrucție a fluxului sanguin, direcția și gradul de dezvoltare a fluxului sanguin colateral (figurile 178, 179, 180).
Punctul de biopsie hepatică se efectuează în spațiul intercostal de la al nouălea la al zecelea, pe dreapta, pe linia mediană a axei în stare de apnee, cu acul special al lui Silverman. La un număr de pacienți (nou-născuți, copii cu splină îndepărtată), măsurarea portalului
Fig. 178. Vasele normale de presiune splenoportogramă și contrastante ale sistemului portal sunt realizate prin portomanometrie și portografie prin vena ombilicală.
Fig. 179. Splenoportogram cu formă intrahepatică de hipertensiune portală (ciroză hepatică). Vasele sistemului de portal sunt convolute, se extind fluxul sanguin colateral pe toată calea gastroesofagiană.
Fig. 180. Splenoportograma cu formă extrahepatică de hipertensiune portală. Locul stenoz al venei este vizibil, fluxul sanguin colatear de-a lungul căii gastroesofagiene este exprimat, ramificațiile intrahepatice sunt puțin contrastante.
Tratamentul hipertensiunii portale
Tratamentul conservator al hipertensiunii portale este de obicei ineficient. Intervențiile chirurgicale sunt numeroase. DM Grozdov și MD Patziara le împart în următoarele operațiuni:
- 1) care vizează eliminarea fluidului ascitic din cavitatea abdominală (puncție abdominală, drenaj, anastomoze cu vezica etc.);
- 2) cu scopul de a crea noi căi de ieșire a sângelui din sistemul portal (omentopecia, organopexie, anastomoze portocavale);
- 3) care vizează reducerea fluxului de sânge în sistemul portal (splenectomie, ligaturarea arterială);
- 4) care vizează oprirea legăturii venelor stomacului și esofagului cu venele sistemului portal (gastrectomie, operație Tanner, ligatura gastrică și esofagiană);
- 5) care vizează creșterea regenerării hepatice și a circulației arteriale intraepiteliale (rezecția hepatică, neurotomia arterială hepatică, anastomozele arterioportale).
Metode de selecție de tratament depinde de forma hipertensiunii portale, starea și vârsta copilului și prezența și prevalența varicele esofagiene și hipersplenism gradul gastric și procesul cirotică în ficat, prezența hemoragiei.
La copiii cu o forma de hipertensiune portală intrahepatică pentru îmbunătățirea funcției hepatice, regenerarea parenchimului hepatic și îndepărtarea fenomenelor hipersplenism trebuie să recurgă la operații precum splenectomie, combinarea cu omentizatsiey hepatice sau renale, rezecția parțială a ficatului. Și doar un procent mic de pacienți cu vârsta peste 8 ani, cu varice esofagiene, antecedente de sângerare, arată impunerea de anastomoza vasculare splenorenale.
Când se tratează copiii cu forma hipertensiune portala extrahepatice în condițiile (diametrul cel venei splenice 9-10 mm, o experiență suficientă de chirurg) impune anastomoza vasculară splenorenale. În caz de imposibilitate anastomoza limită de funcționare omentogepatorenopeksiey, ligatura esofag cardiace venos și stomac, în etapa Tanner.
Tactica pentru sângerarea din venele varicoase: este necesară stoparea urgentă a sângerării, recuperarea sângelui pierdut și prevenirea complicațiilor din ficat. La început, 100-150 ml de sânge este turnat în jet, apoi trec la introducerea picăturilor. Cantitatea de sânge transfuzat depinde de gradul de anemie și de dinamica stării pacientului. administrat simultan terapie hemostatic, care cuprinde: clorură de calciu, vnkasol, fibrinogen, pentru a reduce activitatea litică a acidului aminocaproic fibrin-- (acid epsilon aminocaproic). Pentru a preveni dezvoltarea insuficientei hepatice la copii cu ciroza hepatica este administrat vitamine, soluție de glucoză 10%, cu insulină, hormoni glucocorticoizi, acid glutamic, oxigen prescris. Mâncarea din gură este oprită. Pentru a elibera intestinul din sângele sângeros și a reduce efectul toxic al produselor sale de dezintegrare, clisma este prescrisă în ficat. Dacă aceste măsuri nu funcționează, încercați să opriți sângerarea prin stoarcerea esofagului prin sonda Blackmore. În cazul eșecului, ele recurg la o intervenție operativă (gastrotomie, bandajarea venelor hemoragice).
Isakov Yu. F. Chirurgie pediatrică, 1983.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: