Fig. 2.4.19. Schema de stare a fibrilațiilor sarcomere contractibile la normal (B, C) și suprasolicitare (D, E) a mușchilor scheletici.
Fig. 2.4.12. Structura discului Z și un număr de proteine care compun compoziția acestuia.
Costamerii sunt un sistem de proteine citoscheletale care formează un cadru transversal și longitudinal în jurul miofirilului. Costamerii asigură rigiditatea întregului sistem de miofibril, legând-o cu sarcolemul.
Compoziția costamerilor include un număr mare de proteine: aciculină. # 947; -actin. # 945; - actinina. ankyrin, tipurile de colagen IV și XII. desmină. dystroglycan. dystrophin, integrins # 945; 7 și # 946; 1. laminina-1. meluzin, egal-1, spectrină. sincrolin, sinterofină, E-tropomodulină, vimentină, vinculină, talin. și o serie de alte proteine.
Un număr mare de proteine cu nume diferite pot indica, pe de o parte, complexitatea structurii structurii fibrei musculare și, pe de altă parte, cercetarea intensivă în acest domeniu miologie și potențialul duplicării cercetării și lipsa unei clasificări unificate a proteinelor kostamerov și sarcomeres.
Dezvoltarea țesuturilor în ontogeneză sau reparația țesuturilor în procesul de dezvoltare sau deteriorare este o problemă majoră în histologia unui țesut particular, incluzând țesutul muscular
Conceptul de cambiu a intrat în histologie din botanică, iar cel mai mare specialist în definirea conceptului de țesut cambial a fost Akad AA Zavarzin
„Celulele Kambialngye - sunt celule dintr-o parte a țesăturilor definitive care rețin potența pentru reproducere și diferențiere, inclusiv o divergență, dar într-un anumit tip de țesut“
Micogeneza țesutului muscular somatic
O contribuție majoră la studiul miogenezei a fost făcută de lucrările histologilor autohtoni: N.G. Khlopin, AA Zavarzin, PP Rumyantsev, AA Klishov, RK Danilov și alții)
Există mai multe etape ale miogistogenezei:
- stadiul myotub (tuburi musculare, miotubuli)
- tinerii și fibrele musculare mature
Musculatura striată este formată din celule stem miogene de origine mezenchimală.
Cu toate acestea, dezvoltarea populațiilor celulare și simplastice în dezvoltarea fibrelor musculare este diferită.
componentă celulară - miosattelity - celule nediferentiate mononucleare situate la nivelul membranei bazale a fibrelor musculare capabile să mitozei și implicate în actualizarea fibrelor și formarea lor nou în timpul regenerării prin fuzionarea acestora cu fibrele în diferite stadii de histogeneză.
Există două tipuri de milosatelit
Tip 1 - celule mai diferențiate cu nucleu activ, jantă îngustă a citoplasmei
2 - celule semi-barnii sfărâmate de tip (promioblast). Această populație de miosatelit este sursa ambelor componente ale fibrei musculare și constituie o piscină cu fibre proliferative.
Proimoblastele formează clonele primelor celule diferențiate terminale - mioblastele inițiale. care devin centre de formare a primilor miosimmplaști. Mioblastele inițiale incompatibile cu rezultatul se îmbină cu ușurință unul cu celălalt și formează mai întâi simplasturile, apoi miotuburile, apoi fibrele.
Odată cu apariția primelor simplaste și a miotubelor, în jurul lor apar celule singulare nucleate, reprezentate de o altă clonă a proimoblastelor, care vizează formarea celulelor sateliților
În acest fel este formată prima generație de fibre musculare, formată cu participarea mioblastelor inițiale. ei
Simultan, începe să se formeze a doua generație de fibre din proomyocite. Ei se aflau într-o stare de repaus proliferativ (etapa G0). Ei penetrează între miotuburile primare adiacente, se îmbină, se extind și formează miotuburi secundare.
Inițial, miotuburile sunt aranjate sub formă de mănunchiuri. Înconjurat de o teacă obișnuită a țesutului conjunctiv. Apoi, separarea miosimmplaștilor apare și fiecare dintre ele este acoperită de membrana bazală și endomizia. Apoi apar primele sinapse.
Apariția contactelor cu neuronii motori este o etapă critică a miogenezei. După aceasta vine scena
Generația secundară de miotuburi este separată de unitățile primare, formând unități independente de contracție - fibrele musculare.
Se constată că generația primară de myosimplaste formează fibre musculare lente, în timp ce cele secundare sunt fibre musculare rapide. Acestea, așa cum sa menționat mai sus, diferă semnificativ unul față de celălalt într-un număr de parametri (a se vedea tabelul XX).
Ca rezultat, celulele stem embrionare din myotome miogistogeneza segmentate prin diferențierea divergente mesodermului dezvoltate două differon interactioneaza: simplastichesky cambiale și care sunt formate în paralel și în perioada postnatală determinate proprietățile reparative
miosatellitotsitami reprezentat differon Originea prima dată descrisă de A. Mauro (1961), de a dezvolta promiotsitov, lokalizuyuetsya între lamina bazală și sarcolemă fibrelor musculare si un sistem muscular scheletic baza de rezervă morfofuncțională țesut cambiale. In miosatellitotsitov postnatale proliferarea activă este determinată de a treia zi după leziuni tisulare. După o serie de mitoza în rabdomiogeneze posttraumatic ele formează o populație de mioblaste, ce se unesc pentru a forma noi symplasts musculare ..
differon Simplastichesky, de asemenea, participă la regenerarea reparatorie: aproape de symplasts fibra de linie de decalaj de bază împărțit kolboobrazno îngroșa pentru a forma un „rinichi mușchi“, crescând în direcția una de alta, cu o tendință de a fuziona [Cu toate acestea, problema mecanismelor de regenerare reparatorie a musculaturii symplast rămâne până în prezent discutabil. Acest lucru se datorează apariției datelor privind fezabilitatea procesului de reparative prin celulele formate prin separarea symplasts parțiale nucleate.
Regenerarea mușchilor scheletici
Sursa de regenerare a fibrei musculare atât în regenerarea fiziologică, cât și în reparație este miosatelit.
Condițiile pentru regenerarea musculară sunt:
- tensiune, stabilirea legăturilor cu scheletul prin intermediul ligamentelor și tendoanelor
- stabilirea conexiunii neuronale
Miosattelitov stimulent să se alăture în ciclul de reproducere și diferențierea sunt mitogeni complexe de substanțe biologic active prezente în citoplasmă fibrei musculare precum și substanța neurotrofic izolată din terminațiile nervnoyh germinate la axonii emergente noi miotuburile. (Dacă în momentul formării miotuburile se formează în contact cu fibrele nervoase - procesul de regenerare este oprit și există distrugerea fibrelor musculare).
Atrofia fibrelor musculare - care rezultă din hipokinezie, înfometare sau dezinervare - fibrele musculare devin mai subțiri, dispariția transversală dispare și fibrele musculare sunt scindate. Proliferarea endomiozelor, există o înlocuire a masei musculare cu țesutul adipos.
Există mioatrofe hereditare: scleroza amiotrofică laterală, miastenia gravis malignă.
Distrofie - nu întregul mușchi este deteriorat, ci doar o parte din acesta. Posibilă compensare a țesutului deteriorat prin regenerare. Un exemplu de distrofie musculară (ereditară) este distrofia musculară Duchenne.
Necroza musculară - decesul țesutului muscular ca urmare a încetării aportului de sânge (infarctul muscular) sau ca rezultat al rănirii. Necroza este adesea însoțită de distrofie grasă sau lipomatoză - depunerea de grăsime în țesutul muscular.
Hipertrofia - observată în timpul antrenamentului, alte sarcini. Este important de remarcat că, cu o formare prelungită, terminarea bruscă a acestora poate duce la modificări atrofice ale mușchilor.
Regenerarea musculaturii scheletice are o valoare clinică importantă în distrofia musculară și diverse traume, si depinde de celulele generate de celule de rezervă myosatellite cambiale. Ca scheletici mioblaste fibrelor musculare si formeaza celule celule myosatellite sunt formate din precursori musculare unice cu potențial proliferativ ridicat [2]. După terminarea formării fibrelor musculare în timpul dezvoltării embrionare a scheletică celulă-celulă myosatellite musculare localizate în afara fibrei multi-core și proliferativa și rămân inactive. Supraviețuirea și propagarea acestor celule se bazează pe exprimarea factorului de transcriere Pax7
Sa demonstrat că în celulele miosatellite de odihnă există o expresie constantă a Pax7
In experimentele efectuate în laborator Embriologie Institute Carnegie (SUA) au arătat că, după o leziune cauzată de toxine cardio, heterozigot pentru variante alelice ale genei Pax7 (Pax7 + / CE) șoareci la 60-90 zile după naștere toate fibrele musculare, rezultând regenerare, au fost # 946; -gal +. Aceasta arată că principala sursă de fibre regeneratoare sunt descendenții celulelor care exprimă Pax7. Este surprinzător faptul că la șoarecii cu Pax7 gena off miofibre complet regenerate, în care fibrele au fost găsite fie ARNm Pax7, fie proteina Pax7. Astfel, Pax7 proteina funcțională nu este necesar pentru regenerarea musculaturii scheletice dupa traumatisme la maturitate.
În mutațiile Pax7 - / - în linia germinativă, dimpotrivă, după leziune, s-au regenerat numai fibrele subțiri rare.
Ca rezultat, se pare că regenerarea fibrililor musculare încetează să mai depindă de celulele descendente ale progenitorilor Pax7 + după 21 de zile de dezvoltare postnatală. În acest moment al dezvoltării se finalizează formarea "imaginii arhitecturale" a fibrei musculare, nucleele sunt distribuite, iar celulele silențioase - miosatelit
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: