Atrezia este cauza principală a icterului mecanic la copii din primele zile de viață și apare la aproximativ 1 caz la 10.000 de nou-născuți. Majoritatea medicilor consideră că atrezia conductelor biliare este rezultatul unui proces distructiv, inflamator sau idiopatic, ducând la o îngustare a lumenului sau la obstrucția completă a conductelor biliare. Efectele inițiale ale bolii apar deja în primele 3 zile ale vieții copilului și, în absența tratamentului, în decurs de un an pot duce la un rezultat fatal din cauza insuficienței hepatice.
01 Cauzele atreziei ductului biliar
Există mai mulți factori care contribuie la apariția atreziei:
- infecție intrauterină a virusului;
- tulburări metabolice sau vasculare în timpul formării intrauterine a pietrelor biliari;
- Tulburări de imunitate (inflamație imunologică);
- mutații genetice.
Toate cauzele pot fi împărțite în endogene (congenitale, condiționate genetic) și exogene (dobândite perinatal sau intrauterine).
02 Clasificarea atreziei biliare
În funcție de momentul debutului, boala este împărțită în:
- tipul embrionar (sindrom) - apare în perioadele anterioare de dezvoltare fetală și este combinat cu anomalii congenitale ale inimii, intestinului, inferior vena cava și ale altor organe;
- Tip perinatal (non-nondromal) - acoperă termenii ulteriori.
DOCTORUL ADVICE! Cum să vă salvați ficatul?
Zakharov Nikolay Viktorovich, conferențiar universitar, candidat la Științe Medicale, hepatolog, gastroenterolog
„Celulele vii Dihydrocuecetina - este un ajutor puternic pentru ficat Se obține numai din rășină și scoarța larice sălbatică Eu știu doar un singur medicament, în care concentrația maximă Dihydrocuecetina ea ....“
Conform clasificării Kasai, se disting două tipuri de atrezie a ductului biliar:
- Corectată - obstrucția conductelor biliare comune sau hepatice comune;
- nerecuperabil - înlocuirea totală a canalelor cu un țesut conjunctiv.
La locul localizării, atrezia poate fi:
- canale extrahepatice;
- căile intrahepatice;
- tip mixt.
Parametrii clasificării sunt foarte importanți, deoarece determină tactica ulterioară a tratamentului.
03 Atrezie extrahepatică a canalelor biliare
Acest tip de patologie apare din cauza a două boli complet diferite. Primul este un defect de dezvoltare destul de rar. Al doilea este un proces inflamator intrauterin lent, care conduce treptat la blocarea completă a conductelor biliare. În literatura modernă, termenul "atrezie" se referă la încălcarea dezvoltării intrauterine a structurilor tubulare (anus, esofag, intestin, etc.). Dar, în descrierea patologiilor conductelor biliare, ele sunt, de asemenea, utilizate în obstrucția conductelor datorită unei infecții intrauterine.
IMPORTANT să știi! Cel mai bun mijloc pentru a restabili ficatul. Este nevoie doar o dată pe zi.
04 Atrezia intrahepatică a conductelor biliare
Această localizare a patologiei se datorează hepatitei intrauterine transferate sau întreruperii ereditare a formării sau eliberării acizilor biliari. Cauza atreziei intrahepatice poate fi determinată prin utilizarea metodelor de analiză de laborator.
05 Simptomele bolii
Primul semn al atreziei conductelor biliari este icterul biliar. Se dezvoltă ca urmare a încălcării permeabilității canalelor și a absorbției componentelor biliare (bilirubina, acizii biliari) în sânge. La nou-născuții sub vârsta de 6 săptămâni, această afecțiune poate fi considerată o manifestare a icterului fiziologic. Dar, spre deosebire de acesta din urmă, icterul mecanic progresează cu timpul. Stralucirea pielii crește, globul ocular devine icteric, fecalele devin decolorate și urina capătă culoarea berei întunecate. Ficatul și splina cresc treptat în dimensiune, țesuturile organelor devin mai dense.
La copilul la vârsta de două luni:
- dezvoltarea este întârziată;
- greutate corporală redusă;
- nu există pofta de mâncare;
- slăbiciunea musculară progresează, activitatea motrică scade.
Acizii biliari, care intră în sânge, provoacă o senzație puternică de piele. Copilul devine iritabil, plânge în mod constant, somnul este deranjat. Pe piele apar aterom-formațiuni benigne care apar din depunerea cristalelor de colesterol.
În șase luni se dezvoltă următoarele modificări:
- biliară hepatică ciroză;
- presiunea crescută în sistemul venei portal, dezvoltarea ascită;
- au crescut țesuturile hemoragice (pe piele și mucoase, se observă hemoragii cu puncte mici);
- activitatea sistemului nervos este întreruptă, transmiterea impulsurilor nervoase încetinește.
Ciroza cronică cauzează o creștere a presiunii în vena portalului și conduce la dezvoltarea de ascită. Unul dintre simptomele caracteristice ale hipertensiunii portale este extinderea venelor subcutanate în buric și apariția așa-numitului "cap de meduze". Sângerarea țesuturilor este asociată cu o scădere a capacității ficatului de a sintetiza multe proteine importante, inclusiv factorii de coagulare. Tulburările din sistemul nervos central și periferic rezultă din efectul toxic al bilirubinei.
06 Tehnici de diagnosticare
Pentru anchetă se utilizează metode fizice, de laborator, instrumentale și chirurgicale de diagnostic, printre care:
- examinarea de către un neonatolog și pediatru (deja în acest stadiu al examenului, un specialist cu experiență poate suspecta obstrucția conductelor biliare);
- Sânge, urină și fecale (în sânge este determinată de un nivel ridicat al bilirubinei legat, hipoproteinemie, de asemenea, apare în urină a bilirubinei directe în fecale a scăzut sau stercobilină absent);
- Ecografia cavității abdominale (ajută la evaluarea dimensiunii și consistenței ficatului, a splinei și a altor formațiuni);
- Cholangio și colecistografie utilizând preparate de contrast solubile în apă.
Multe clinici utilizează metoda biopsiei țesutului hepatic percutanat pentru examinarea histologică ulterioară a specimenului pentru a confirma ciroza colestatică.
În plus, diagnosticul diferențial se efectuează pentru a exclude alte patologii cu simptome similare. Printre acestea:
- leziuni hepatice medicamentoase;
- hipotiroidism;
- sindrom de îngroșare a bilei;
- tulburări metabolice congenitale.
07 Metode de tratament
Funcționarea este singura metodă eficientă de tratare a atresiei canalului biliar. Trebuie să fie efectuată în primele trei luni de viață a copilului. În caz contrar, se produc modificări ireversibile în organele țesuturilor organelor, ceea ce face ca beneficiul operațional să nu fie reușit.
Dacă atrezia afectează biliile comune sau canalul hepatic general, se utilizează următoarele metode de tratament:
- impunerea holedohoenteroanastomoza off cu buclă aferente;
- formarea unei anastomoze de by-pass între conducta biliară și bucla jejunală.
A doua versiune a operației este în prezent depășită, conduce la un număr mare de complicații și este utilizată în prezent foarte rar.
Dacă conductele biliare extrahepatice sunt șterse tot timpul, se folosește portoenterostomia Kasai - se suprapune o anastomoză între structurile porților ficatului și jejunului. În formele severe de hipertensiune portală și sângerare gastrointestinală frecventă, este posibilă aplicarea anastomozei artificiale portocavale pentru a reduce presiunea în sistemul venei portal.
Cu ciroza progresivă a ficatului cu dezvoltarea insuficienței hepatice, problema rezolvării transplantului de ficat este rezolvată. Adesea, un tată sau o mamă poate deveni donator pentru un copil.
08 Prognoze
În absența tratamentului chirurgical, copiii cu atrezie a ductului biliar rar trăiesc până la un an. Decesul provine de obicei din insuficiență hepatică acută sau sângerare gastrointestinală recurentă.
Eficacitatea tratamentului chirurgical este ridicată în stadiile incipiente ale bolii. După o intervenție chirurgicală la vârsta de până la două luni, șansa unei rate de supraviețuire de zece ani este de 70%. În alte cazuri, șansele de supraviețuire sunt foarte scăzute.
Timpul joacă un rol major pentru a obține un rezultat favorabil. Diagnosticul precoce și tratamentul chirurgical al atreziei ductului biliar oferă copilului posibilitatea de a supraviețui și de a duce o viață deplină în viitor.
Și un pic despre secrete.
Un ficat sănătos este o garanție a longevității. Acest organism îndeplinește un număr mare de funcții vitale. Dacă au fost observate primele simptome ale bolii tractului gastro-intestinal sau a ficatului, și anume: îngălbenirea sclerei oculare, greața, scaunul rar sau frecvent, pur și simplu trebuie să luați măsuri.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: