Sarcoidoza (din sarx grecesc, sarcos - carne, carne + eidos - specie) este o boală polisistemică de etiologie necunoscută, legată de trăsăturile sale morfologice față de grupul de granulomatoză.
anamneză
Prima mențiune a sarcoidoză a pielii (așa numitul psoriazis papilar) se referă la 1869 (J.Hutchinson). În 1889 E. Besnier a descris leziunea cutanată la pacient după degeraturi, numindu-l lupus pernio. În 1899, C. Boeck a aplicat pentru prima dată termenul de "sarcoidoză cutanată", bazat pe asemănarea externă a modificărilor cutanate cu cele ale sarcomului. In 1917 godu J. Schaumann combinate toate cazurile de boli, inclusiv pierderea diferitelor grupe de ganglioni limfatici sub un termen descris anterior - „lymphogranuloma benigne“. Pentru o lungă perioadă de timp pentru a desemna această boală folosit termenul omonim „boala Schaumann lui“, care a avut o largă circulație în literatura medicală clasică franceză și germană până în 1948, la o conferință internațională la Washington, termenul „sarcoidoză“ nu a fost adoptată, care a intrat în clasificarea internațională a bolilor.
Boala apare la persoanele de ambele sexe și la aproape toate vârstele. Există o ușoară predominanță a femeilor (53%). Incidența maximă (80%) se încadrează în una dintre cele mai active perioade de vârstă - 20-40 de ani.
clasificare
În 1958, K. Wurm și colab. [4] a propus o clasificare cu raze X a sarcoidoză, care, în ciuda numeroaselor încercări de modificare, rămâne cea mai comună, nu în ultimul rând datorită simplității sale:
I. Stadiul - limfadenopatie mediastinală.
II. Etapa - focalizarea întunecată a țesutului pulmonar, adesea pe fundalul unui model pulmonar intensificat. Are 4 sub-etape:
IIA. Consolidarea și deformarea ochiului de plasă a modelului pulmonar.
IIB. Schimbările bilaterale cu dimensiuni mici în focare (0,5-2,5 mm).
IIB. Schimbări bilaterale comune în plămâni (2,5-5 mm).
IIG. Modificările bilaterale larg răspândite în plămâni (mai mult de 5 mm).
III. Frecvența fibrozei interstițiale a țesutului pulmonar.
Există, de asemenea, un stadiu IV al sarcoidoză, la care sunt clasificate manifestările sistemice.
etiologie
Etiologia sarcoidoză rămâne necunoscută. Timp de mulți ani, conceptul de "formă specială de tuberculoză", care are încă numeroși susținători, în principal în țara noastră, a dominat literatura. Cu toate acestea, este imposibil să se afirme fără echivoc că sarcoidoza este independentă din punct de vedere etiologic de tuberculoză. In observarea si tratamentul pacientilor cu sarcoidoza in instalatii TB frecventa de remisie spontană a fost de 6,9-12% [5], în timp ce acești pacienți atunci când sunt administrați într-un versatil centru medical non-infectioase din Olanda - până la 93,3%, ceea ce confirmă importanța Mycobacterium (posibil ca declanșator) în patogeneza sarcoidozei. Din anii '50 și '70. Sarcoidoza a fost considerată ca o formă nosologică independentă cauzată de un agent necunoscut. În prezent, majoritatea oamenilor de știință consideră că această boală este polietiologică.
Aproximativ 30% dintre pacienți sunt expunerea profesională la diverse substanțe chimice (vapori de acizi, baze, vopsele, acetonă și alți solvenți, materiale plastice, ciment, și altele.). Există indicii că un număr de factori care pot participa la apariția și dezvoltarea sarcoidozei :. polen de pin, beriliu, zirconiu, sulfonamide, metotrexat, și alții continuă să caute argumente în favoarea bacteriene, virale, fungice, etiologia parazitare a sarcoidozei.
Se acumulează date privind rolul aparatului genetic în dezvoltarea bolii. Există cazuri de sarcoidoză familială, boala poate fi observată la gemeni (mai des în monozygotic decât în perechi dizigotice). În purtătorii HLA A1-B8, sarcoidoza se manifestă mai des prin eritem nodosum, artralgie, uveită, în timp ce în purtătorii HLA B13 - apare adesea cronic. Cu toate acestea, în prezent nu există factori de risc dovediți științific pentru această boală.
patogenia
Dezvoltare granulomul sarcoid tip imun (adică, care rezultă dintr-un dezechilibru de subpopulații de celule imunoregulatoare și atenuarea imunității celulei T) confirmă ipoteza că Sarcoidoza rezultate din tulburări imunologice datorită efectelor asupra diferiților factori de origine exogenă care modifică statutul imun, sau rezultând alterarea statusului imun primar.
Etapa inițială, ceea ce duce în final la deteriorarea parenchimului pulmonar este acumularea de celule inflamatorii și imune in tesuturi si organe. Rolul-cheie pentru macrofagele alveolare pulmonare (AM) implicate în faza de inducție și efectoare în răspunsul imun. AM produce un factor de creștere care stimulează proliferarea fibroblastelor și a limfocitelor B, precum și IL1, atrage focar inflamator în T-limfocite. La rândul său, limfocitele T produc IL2 (stimulează proliferarea diferențierii celulelor T în celule efectoare, implicarea in + fluxul sanguin CD4), substanța biologic activă: factorul chemotaxic pentru monocite, factori de creștere și diferențierea limfocitelor B, γ-interferon. IL1, sintetizat de către macrofage activate, este capabil de a stimula limfocitele T, ceea ce duce la un cerc vicios de închidere și menținerea răspunsului imun inflamator. Realizarea creșterea activității imunologice la nivelul organelor duce la formarea a trei etape inter-legate (deși nu este obligatoriu pentru un anumit pacient): infiltrare limfocitară (alveolele) - granuloame cu celule epiteloide (granulomatoza) - fibroză.
Anatomia patologică
Bazele caracteristicilor morfologice ale sarcoidozei sunt granuloamele care conțin celule singulare de la Pirogov-Langhans. Partea centrală a granulomului constă în celule epiteliale și gigant, forme periferice în principal limfocite, macrofage, mai puține celule plasmatice, fibroblaste. Toate aceste celule sunt în stadiile incipiente ale diferențierii. Necroza necrozată în centrul granuloamelor sarcoide nu este tipică, deși este posibilă.
Granuloame definite în sarcoidoza au asemănări cu tuberculoză, micotice, Tuberculomas cu alveolita alergica exogena (EAA), angiită pulmonare sarcoidoza (SAL). Este foarte dificil să se diferențieze granuloamele sarcoide și granuloamele de etiologie tuberculoasă cu necroza cazusă în centru. Cu sarcoidoza, uneori poate fi detectată hialina, iar în caz de tuberculoză, necroza cauzală. Micoza poate fi recunoscută prin metode serologice și microbiologice. Cu EAA, granuloamele au anumite diferențe (vezi Tabelul 1). În structura sa, granuloamele în angiita pulmonară sarcoidă (o boală extrem de rară) seamănă cu celulele sarcoide, dar mai puțin clar definite, de dimensiuni mai mici. În cele mai mari granulomuri, zonele de necroză se găsesc în centru. Caracteristica principală - localizare granuloame SAL (pereții arterelor pulmonare, venele,) și infiltrarea difuză a limfocitelor secțiunilor individuale ale vaselor și a țesutului perivascular.
De asemenea, granulom sarkoidopodobnye (așa-numita reacție sarcoid), in plamani, ganglionii limfatici si alte organe pot fi determinate în bolile infecțioase (tularemie, salmonella, infecția cu citomegalovirus, febra Q, sifilis, listerioză) gistioplazmoze, koktsiodioidoze, candidoza, actinomicoza, boli parazitare (ascaridozei, amoebiaza, schistosomiasis, hookworm), consecințe imunologice aberații, boli de dozare, boala Crohn, colita ulceroasă, ciroza biliară primară, febra reumatică, HIV, limfogra nulematoze, histiocitoză X, granulomatoza Wegener, sisteme defecte enzimatice, boli maligne, expunerea la produse chimice corp (beriliu, amidon, silicon, silicon, unele medicamente).
Se atrage atenția asupra lipsei de paralelism între severitatea modificărilor morfologice și manifestările clinice ale sarcoidozei, precum și gravitatea acestora și modificările radiografice.
Tabelul 1 Diagnostic diferențial al granulomelor sarcoid și EAA.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: