Paralizia spastică familială a bolții - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul familiei

Ce este paralizia spastică a familiei Strympel -

Familial paralizia spastică Adolf Strumpell - progresează boala degenerativă ereditară cronică a sistemului nervos caracterizat prin leziune bilaterală a tractului piramidal în măduva spinării lateral și antero. A. Strumpel în 1866 a remarcat natura familială a bolii. Acesta este utilizat ca numele de „familie paraplegie spastica Erb-Sharko- Adolph Strumpell“.

Care sunt cauzele / cauzele paraliziei spasmului familial în structura:

Boala este ereditară, adesea transmisă autozomal dominant, mai puțin adesea autozomal recesiv și legat de sex (cu tipul de cromozom X).

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul paraliziei spastice a familiei Strympel:

Patogenia degenerării și defectele biochimice primare sunt necunoscute.

Patologie. Părțile lombare și toracice ale măduvei spinării sunt afectate cel mai adesea și, rareori, tulpina creierului. Simularea degenerării gliose a căilor piramidale în corzile laterale și anterioare, galerele lui Gaull sunt notate. Sunt descrise cazuri de modificări degenerative în celulele cortexului gyrusului central anterior, coarnele anterioare ale măduvei spinării și conductorii cerebeloizi.

Simptomele stimulării spastice a familiei:

Dezvoltarea bolii este graduală. Cele mai frecvente primele simptome apar în a doua decadă a vieții, cu toate că a observat variații mari în vârsta la care începe boala. Inițial apar rigiditate in picioare si oboseala in timp ce mersul pe jos, în creștere pe măsură ce boala progresează. Dezvoltarea caracteristică a spastic Walker alinia deformarea Var usnaya equin și se va opri, opritorul schimbă tipul „ataxia Friedreich picior“, tendon și contracturi musculare, mai ales la nivelul articulațiilor gleznei. Treptat, puțin st la extremitățile inferioare este în creștere, dar se observă paralizia completă a extremităților inferioare. Examinarea clinică a pacienților deja în fazele incipiente ale bolii este detectata cresterea reflexelor tendinoase, reflexe patologice apar flexie precoce si grupurile extensor (Babinski, Oppenheim, Rossolimo, Gordon, Schaeffer, Bechterew-Mendel Zhukovskogo) clonuses opri, rotulele. reflexe cutanate în cele mai multe cazuri rămân, organele pelvine nu sunt încălcate. Tulburările de sensibilitate sunt absente. Intelectul este salvat. Mult mai târziu, în procesul patologic implicat membrele superioare. Adesea, parapareză spastică inferior alaturat simptome de nervi vizuale si oculomotori, nistagmus, dizartrie, ataxie si tremor intentsionnogo.

Diagnosticul paraliziei spastice a familiei Strympel:

Diagnosticul nu produce, de obicei, dificultăți în prezența naturii familiale a bolii și a unei imagini clinice tipice.

In cazurile atipice de boala sporadice trebuie distinse de formele spinale ale sclerozei multiple, scleroză laterală amiotrofică, tumori ale măduvei spinării și alte procese patologice de diferite etiologii, cauzând compresie a maduvei spinarii precum mieloza funikulyarnogo, neurosifilis și alte forme de cerebeloasă degenerare piramidală. Pentru forme spinal sclerozei multiple, împreună cu parapareza spastica inferior este caracterizat de remitentă, volatilitatea și reversibilitatea timp a simptomelor individuale, disfunctie a organelor pelvine, pierderea reflexelor abdominale sau asimetrie și asimetria simptomelor de distrugere, în general, modificările parametrilor imunologici ai sângelui și în lichidul cefalorahidian. Datele cu privire la natura ereditară a bolii sunt de o importanță decisivă. Spre deosebire de scleroza laterala amiotrofica boala lui Adolf Strumpell începe la o vârstă fragedă, nu există semne de leziuni ale neuronului motor periferic (spasm fascicular, atrofia muschii mici ale mâinii, caracteristica schimbă EMG), tulburări bulbare. Diferențierea tumorilor extramedulare si sindromul de compresie a măduvei spinării o altă etiologie tulburări de sensibilitate materiei segmentale, asimetria membrelor afectate, spațiul subarahnoidian prezență și disociere proteine celula bloc în lichidul cefalorahidian în timpul unei puncții lombare, caracteristice pentru tumori. Neurosifilis Spre deosebire de boala lui Adolf Strumpell din istorie există indicii ale manifestărilor cutanate. Ceea ce duce la tabloul clinic sunt simptomele cordoanele posterioare ale măduvei spinării, sunt determinate de tulburări pupilare caracteristice, modificări în sânge, lichidul cefalorahidian.

Diagnosticul diferențial al paraplegiei spastice familiale cu alte leziuni degenerative ale măduvei spinării este uneori dificil. Ajută la identificarea simptomelor de afectare a altor părți ale sistemului nervos (cerebellar, oftalmic, etc.).

Cursul bolii progresează încet; există un curs mai malign când apare de la o vârstă fragedă. Cu evoluția târzie a bolii, hipertensiunea și hiperreflexia prevalează asupra tulburărilor motorii.

Tratamentul paraliziei spastice a familiei Strympel:

Prognosticul pentru viață este favorabil. Gradul de dizabilitate depinde de severitatea afectării funcțiilor sistemului nervos.

Tratamentul este simptomatic. Prescrie medicamente care reduc tonusul muscular - Mydocalmum, baclofen, izoprotan (skutamil), tranchilizante: sibazon (seduksen) nozepam (tazepam) hlozepida (elenium). Sunt prezentate proceduri fizioterapeutice, aplicații parafinice pe mușchii extremităților inferioare. Aplicați acuprese, reflexoterapie, fizioterapie, dacă este necesar - măsuri ortopedice. Se afișează ratele de tratamente restaurative: vitamine, medicamente metabolice: piracetam (nootropil) piriditol (encephabol) Aminalon, Cerebrolysin, aminoacizi, ATP, kokarboksilaza, medicamente care îmbunătățesc microcirculația.

Ce medicii trebuie tratați dacă aveți paralizie spastică familială Stiastic:

De ce vă îngrijorați? Doriți să aflați informații mai detaliate despre paralizia spastică a familiei Strympel, cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, cursul cursului bolii și respectarea unei diete după aceasta? Sau aveți nevoie de o inspecție? Puteți face o programare cu un medic - clinica EUROLAB întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Medicul de top va examina și studia semnele exterioare ale bolii și de a ajuta la identificarea simptomelor, vă sfătuim și va oferi asistența necesară și diagnosticul. Puteți apela, de asemenea, medicul de la domiciliu. Clinica Eurolab vă este deschisă non-stop.

Dacă ați efectuat anterior studii, asigurați-vă că ați luat rezultatele la o consultare cu un medic. Dacă nu s-au efectuat studii, vom face tot ce ne este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Ești tu. Este necesar să abordați cu atenție starea sănătății dumneavoastră în general. Oamenii acordă o atenție insuficientă simptomelor bolilor și nu își dau seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Există multe boli care nu se manifestă inițial în corpul nostru, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, ele sunt deja tratate prea târziu. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptome ale bolii. Definirea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să mergeți la medic de câteva ori pe an. nu numai pentru a preveni o boală teribilă, ci și pentru a menține o minte sănătoasă în organism și corp ca întreg.

Dacă doriți să adresați o întrebare unui medic - utilizați secțiunea de consultare online. Poate că veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. și veți citi sfaturi despre îngrijirea dumneavoastră. Dacă sunteți interesat de comentarii despre clinici și medici - încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiunea Toate medicamentele. De asemenea, înregistrați-vă pe portalul medical Eurolab. să fiți în permanență la curent cu cele mai recente știri și actualizări de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.