Boli ale pielii la copii
Boli ale pielii la copii
Profesor al Departamentului de Dermatovenerologie SPbGPMA
Zverkova F.A.
Ksantogranuloma juvenilă (vechea denumire - „nevoksantoendotelioma“) a fost descris pentru prima dată în 1912, este un histiocitoza benigne nu nevoid asociată cu X. histiocitoza La 2/3 pacienți boala începe la naștere sau de până la 6 luni de viață, care predomină în băieți.
Caracterizat prin apariția bruscă a papule și noduri rotunjite sau sub forma banat proeminente deasupra pielii din jur. Elemente de consistență plotnovata, nedureros, dimensiune de la 1 până la 2 cm în diametru, galben sau roșu albesc galben și portocaliu sub presiune. Numărul acestora este de la un singur la mai multe. Localizate pe fața, scalpul, auriculele, membrele, trunchiul. Există, de asemenea, erupții pe membranele mucoase. La unii pacienți, leziuni cutanate combinate cu modificări radiologice în plămâni în formă de consolidare a prezenței model bazale și umbre rotunjite.
Intr-un focar proaspat, infiltrarea in derma este vizibila, constând dintr-un grup de histiocite, macrofage si celule spumante, in care lipidele sunt detectate atunci cand grasimea este vopsita. Există celule gigantice de tutun, se exprimă proliferarea capilarelor.
Cursul bolii este favorabil. După câteva luni și, uneori, după 2-3 ani, erupțiile sunt complet rezolvate fără tratament, lăsând pigmentarea sau atrofia asemănătoare unui antedoderm.
Etiologia și patogeneza nu sunt clare. Nu se observă cazuri ereditare și familiale ale bolii. Se presupune că originea este lipsită. Vezi că ksantogranuloma juvenilă este o formă nereușit a bolii Henda-Shyullera-creștină, contrar cursului și prognostic favorabil. Studiile-Electron microscopice nu au detectat pelete Birbeka în histiocite, tipic de histiocitoza X. Juvenile ksantogranuloma este, probabil, boala independentă - granulomul reactivă de origine necunoscută.
Au fost raportate legături între xanthogranulomul juvenil și boala lui Recklinghausen.
Tratamentul pacienților cu xantogranulom juvenil nu trebuie efectuat, însă este necesară monitorizarea copiilor pentru a clarifica relația dintre această boală și boala Recklinghausen.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: