Pentru tratamentul pacienților cu insuficiență somatotropică, începând cu 1985, a fost utilizată în întreaga lume GR umană modificată genetic. În Rusia, astfel înregistrat în prezent următoarele medicamente: Norditropin (firma Novo Nordisk), Humatrop (compania Eli Lilly), Genotropin (firma Farmacia Apjohn), Saizen (firma AREC Serono). Eficacitatea acestor medicamente la pacienții cu insuficiență somatotropică este foarte mare. În primul an de tratament, copiii cresc în medie cu 10-12 cm. În anii următori, rata de creștere scade ușor, dar de obicei depășește rata medie anuală de creștere și, de regulă, este mai mare de 5-6 cm pe an. Cu un tratament prelungit și sistematic, pacienții ating parametrii normali de creștere ai unui adult. La persoanele de vârstă mai mică, cu un decalaj semnificativ în diferențierea oaselor scheletului, eficacitatea medicamentului este mai mare. Astfel, copiii din primii ani de viață (până la 2 ani) ajung la o creștere normală pentru o perioadă de 5 ani de tratament sistematic pentru o vârstă cronologică.
Având în vedere ritmul fiziologic zilnic, preparatul GH se administrează zilnic, la culcare (20-22 ore), la o doză de 0,1 U / kg greutate corporală. În majoritatea cazurilor, pentru administrarea medicamentului se utilizează stilouri cu seringă multidoză. Această metodă de administrare este foarte convenabilă: preparatul este dozat cu exactitate și ușor de folosit în afara casei.
Dacă pacientul are, în plus față de insuficiența somatotropică, pierderea altor hormoni tripli, se efectuează o terapie de substituție complexă. Deci, pierderea TSH (hipotiroidismul secundar) necesită administrarea constantă a hormonilor tiroidieni. Adecvarea dozei este controlată prin semne clinice și cel puțin o dată în 6 luni. - prin nivelul TSH și a hormonilor tiroidieni din sânge. Trebuie reamintit faptul că o doză inadecvată de preparate tiroidiene, de regulă, agravează rata de creștere, o doză excesivă - accelerează diferențierea oaselor scheletului și astfel agravează efectul final de creștere.
Scăderea THG (hipogonadismul secundar) necesită terapie de substituție cu hormoni sexuali. S-au complicat în această privință timpul de inducere a pubertății. Saturarea hormonilor sexuali în perioada de început conduce la închiderea rapidă a zonelor de creștere, la formarea pubertății în termeni ulteriori - la dezvoltarea proporțiilor de schelet eunuchoid și la formarea unui complex de inferioritate. Având în vedere aceste date, tratamentul hipogonadismului secundar este recomandat să înceapă la atingerea vîrstei "osului" de 12-13 ani. De regulă, tratamentul este efectuat de hormoni sexuali. La fete li se prescrie etinilestradiol (microfollin) într-o doză: primul an de tratament este de 0,05-0,1 mcg / kg corp / zi. al doilea an - 0,1-0,2 mkg / kg corp / zi. anii următori - 0,2-0,3 mkg / kg corp / zi. Băieților i se prescriu preparate prelungite de testosteron (sustanone, omnadren) într-o doză: primul an de tratament este de 50 mg pe lună, al doilea an - 100 mg pe lună, al treilea an - 200 mg pe lună. Apoi, doza de medicament este selectată în funcție de nivelul testosteronului din sânge (se administrează o dată la trei luni). În contextul tratamentului cu hormoni sexuali, se formează rapid caracteristici sexuale secundare. Cu toate acestea, acest tip de tratament nu restabilește funcția gonadelor proprii, în plus, ele deseori scad în dimensiune. Această circumstanță are o importanță fundamentală, în special în acele cazuri în care devine necesar să se restabilească fertilitatea la bărbații cu hipogonadism secundar. În acest sens, la băieți, patologia dată este mai adecvată, în opinia noastră, de a începe tratamentul cu gonadotropină corionică (prophase, pregnil).
În copilărie, scopul unui astfel de tratament este de a normaliza mărimea testiculelor și de a crea astfel posibilitatea funcționării acestora la pacienții adulți pe fundalul terapiei de substituție cu hormoni gonadotropi. În acest scop, copiii cu insuficiență somatotropică de la diagnosticarea hipogonadismului secundar sunt prescris cu choriogonină într-o doză de 500-750 UI. Medicamentul se administrează de 2-3 ori pe săptămână timp de 6 săptămâni, 4 cursuri pe an. Doza este controlată de starea testiculelor (dimensiune, consistență) și nivelul testosteronului din sânge. În absența efectului, doza de chorioronină crește până la 1000 ME pe injecție. Cu o creștere rapidă semnificativă a mărimii testiculelor și o creștere a nivelului de testosteron în sânge deasupra vârstei normale (luând în considerare vârsta "osului"), doza de chorioronină scade. Când se atinge vârsta "osului" de 12-13 ani, doza de chorioronină se ridică la 1000-1500 ME. Medicamentul este administrat de 2-3 ori pe săptămână, în mod constant, pentru o lungă perioadă de timp. Tratamentul se efectuează sub controlul efectului clinic și al nivelului de testosteron din sânge (la fiecare 3 luni). Pe fondul acestui tratament la pacienții cu un volum testicular de 4 cm, poate fi de așteptat pentru a restabili nu numai androgeni, dar funcția spermatogenezei a gonadelor. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, cu bărbații cu hipogonadism secundar pentru a induce spermatogeneza nevoie horiogoninom și tratament combinat cu efect stimulator folicular de medicamente: Pergonal, humegon conținând 75 ME 75 ME hCG și FSH. Pentru a restabili GTG spermatogeneza administrat zilnic, timp de mai multe luni, alternativ injecția de hCG și FSH. Dacă nu există efect timp de 6 luni (spermatogeneza nu este restabilită), trebuie să creșteți doza de FSH de 2 ori. În absența efectului și la această doză după 6 luni, medicamentul este anulat. Pacientul continuă tratamentul numai HC sau este transferat la un tratament constant cu testosteron. Ca o regulă, pacienții preferă tratamentul cu testosteron (mai convenabil și mai ieftin).
O problemă foarte complexă la pacienții cu deficit de hormon de creștere izolat este momentul declanșării pubertății spontane. În cazul vârstei accelerate "os" în tratamentul pacienților cu GH, copiii intră rapid în pubertate și, prin urmare, nu pot obține o creștere satisfăcătoare. În această privință, se pune întrebarea că este recomandabil să se prescrie un medicament asemănător cu cel al pacienților, în scopul de a opri dezvoltarea pubertății pentru o anumită perioadă de liliberyrină sintetică (Depo-decapeptil). Când se realizează creșterea acceptabilă, medicamentul este anulat și se restabilește evoluția sexuală la pacient. Scopul acestei interferențe este larg discutat în literatură.
Marea majoritate a pacienților cu insuficiență somatotropică și deficiență de ACTH în terapia de substituție constantă cu medicamente glucocorticoide nu au nevoie. Cu toate acestea, pe fondul situațiilor stresante (intervenție chirurgicală, boli intercurente severe, stres emoțional), pacienții pot identifica simptomele insuficienței suprarenale până la dezvoltarea crizei suprarenale. În aceste cazuri, este necesar să se efectueze o scurtă (în decurs de 3-5 zile), dar o cursă activă de tratament pentru medicamentele cu conținut de glucoză și, dacă este necesar, cu mineralocorticoizi. În acest sens, există un risc de criza suprarenale, pacienții trebuie să aibă un pașaport medical cu recomandări clare pentru tratamentul stărilor de urgență. Numai pacienții singuri necesită terapie de substituție constantă cu glucocorticoizi. În aceste cazuri, este necesar un control strict asupra adecvării dozei de medicament. Trebuie reamintit faptul că o supradoză prelungită a medicamentului afectează în mod semnificativ efectul terapeutic al GH.
Pacienții cu formă organică de insuficiență somatotropică (mai frecvent craniofaringom) necesită, pe lângă endocrinologie, observația și tratamentul neurochirurgical. Problema tratării GH este rezolvată de către un endocrinolog și un neurochirurg împreună. A contraindicat numirea medicamentului cu o creștere progresivă a tumorii. Când craniofaringomia este îndepărtată, tratamentul cu GH se realizează conform schemei obișnuite. Recurența tumorii este extrem de rară. Riscul de a dezvolta o recurență tumorală pe fondul terapiei de substituție GH nu depășește riscul persoanelor care nu efectuează terapie hormonală.
Pacienții cu insuficiență somatotropică după tipul de disfuncție neurosecretorie necesită, de asemenea, terapie de substituție pentru GH. Această variantă a deficienței GH, așa cum sa menționat mai sus, apare la majoritatea pacienților cu stomacitate familială. Prin urmare, atunci când se identifică o variantă a insuficienței somatotrope la copiii cu statură relativă familială, este necesar să se decidă problema terapiei de substituție GH. Conform datelor noastre, pe fondul unui curs scurt de tratament (6 luni) în modul normal, a fost observat un efect semnificativ de creștere la copiii cu statură relativă familială. Pentru 6 luni de tratament, copiii în medie au crescut cu 6 cm, nu a existat nici o avansare a vârstei "osului" în raport cu vârsta cronologică. La sfârșitul cursului tratamentului, raportul raportului dintre vârsta "osului" și vârsta cronologică nu a depășit valoarea de 0,9, ceea ce dă motive pentru speranța pentru condițiile normale de intrare a copiilor în pubertate. Cu toate acestea, pe baza acestor date (curs scurt de tratament), nu se poate asigura că, în cazul tratamentului prelungit, nu va exista o intrare mai rapidă în pubertate și, prin urmare, o deteriorare a prognosticului pentru creșterea finală a pacientului. În legătură cu aceasta, în prezent pot fi recomandate doar cursuri de tratament scurte, care pot fi repetate (2-3) (nu mai mult de 6 luni) sub controlul vârstei "osului".
În literatura modernă, este discutată problema eficienței și adecvării tratamentului fetelor cu sindromul Shereshevsky-Turner cu hormon de creștere. Este bine cunoscut faptul că cea mai mare eficacitate și, în același timp, siguranța absolută a medicamentului are loc numai atunci când GH este utilizat ca terapie de substituție hormonală. Datele privind secreția GH spontane la fete cu sindromul Turner sunt controversate. Cu toate acestea, în ultimii ani, la pacienții cu acest sindrom, nivelul de hormon de creștere, în vârstă de 9 ani sunt de multe ori în limite normale, după 9 ani - a scăzut în comparație cu nivelul de copii sănătoși de aceeași vârstă. Un posibil motiv pentru acest fenomen - în scăzut, în comparație cu fetele sanatoase, nivelul de hormoni sexuali, cum ar fi estrogeni si androgeni (testosteron, dehidroepiandrosteron și androstenediol). Se poate presupune că un nivel scăzut de hormoni sexuali, ceea ce este caracteristic fetelor cu pubertate sindromul Turner din cauza având lor dysgenesis gonadală nu este în măsură să stimuleze suficient sinteza și secreția GH. Acest fapt al unui nivel scăzut de hormoni sexuali și hormon de creștere la vârsta pubertății ar trebui luat în considerare atunci când se dezvoltă metode de tratare a acestei variante de nanism. Tratamentul numai cu hormoni sexuali sau în combinație cu medicamente anabolice, utilizat foarte mult în anii anteriori, sa dovedit ineficient datorită închiderii premature a zonelor de creștere.
În prezent, cu sindromul Shereshevsky-Turner recomandă un tratament combinat pe etape a GH și a hormonilor sexuali. Când atingeți vârsta "osului" - 9 ani - începeți tratamentul cu GH și oxandrolonă. Oxandrolona este un androgen slab sintetic non-aromatic. Această combinație permite utilizarea unor doze obișnuite (mici) GH (0,1 U / kg greutate corporală, pe zi) și doze mici de androgeni (oxandrolone - 0,05 mg / kg greutate corporală pe zi). În această doză, preparatul practic nu accelerează diferențierea oaselor scheletului. Există opinii cu privire la oportunitatea prescrierii oxandrolonei la o vârstă mai înaintată.
Tratamentul cu estrogen începe la ora obișnuită (vârsta osului 12-13 ani) și doza obișnuită (vezi mai sus). În ceea ce privește durata tratamentului cu oxandrolonă, există opinii diferite. Este mai des recomandată, cu legătura cu tratamentul cu estrogen, anularea oxandrolonei și continuarea tratamentului cu GH și estrogeni. În același timp, există recomandări pentru continuarea terapiei combinate a GH, oxandrolonei și estrogenilor înainte de fuziunea finală a crevurilor epifize. În ambele cazuri, rezultate excelente sunt raportate. Pe fondul unei astfel de terapii, creșterea finală a fetelor cu sindromul Shereshevsky-Turner este mai mare de 150 cm. În prezent, studiile continuă să studieze momentul optim al inițierii terapiei și doza de medicamente cu acest sindrom.
Norditropin® NordiLet® - Dosarul preparatului
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: