Encefalopatia Wernicke și sindromul Korsakov - afecțiuni relativ frecvente se datorează vitaminei B1. În Statele Unite, ei suferă în principal pacienți cu alcoolism. dar predispune la acestea și la alte cauze de epuizare și deficit de vitamine: vărsături constante. foame. Hepatologie. maladii neoplasme. SIDA.
Etiologie și patogeneză. Encefalopatia Wernicke și sindromul Korsakov sunt cauzate de vitamina B1. Vitamina B1 servește ca cofactor pentru câteva enzime, inclusiv transketolasele. piruvat dehidrogenază și alfa-ketoglutarat dehidrogenază. Când avitaminoza B1 a scazut utilizarea glucozei si neuronii deteriorate mitocondrii. Acumularea de glutamat prin reducerea activității dehidrogenazei alfa-cetoglutarat în fondul deficitului de energie are efecte neurotoxice. La șobolani cu deficit de vitamina la microscopie electronica B1 poate fi caracteristici morfologice vizibile neurotoxicitatea neurotransmițătorilor excitatori: distrugerea umflarea mitocondriale și agregarea cromatinei cu semne de degenerare a neuronilor din nucleul diencefalului. Degenerarea neuronilor poate suspenda introducerea antagoniștilor receptorilor glutamat NMDA.
Anatomia patologică. Sunt afectate părțile periventriculare ale miezului central. tulpina creierului și partea superioară a viermelui cerebelos. zone ale creierului în jurul celui de-al treilea ventricul. Apeductul silvian și cel de-al patrulea ventricul sunt decolorate, în cazuri acute, uneori hemoragii punctuale, pentru cazuri cronice atrofia tipică a corpurilor mastoide. semne frecvente - proliferarea endoteliale, demielinizare, defalcarea și moartea neuropil neuronilor. Aceste modificări sunt observate în mai multe cazuri cu IRM (Figura 380.2). Amnezia asociate cu leziuni mediodorsal nucleu talamic.
Odată cu numirea în timp util a tiaminei în / în sau / m, tulburările oculomotorii dispar rapid, numai nistagmusul persistă.
TRATAMENT. Encefalopatia Korsakov-Wernicke - stare de urgență. Introduceți imediat tiamină. 50 mg IV sau IM. Apoi, medicamentul din aceeași doză este administrat zilnic până când pacientul trece într-o dietă normală. Tiamina trebuie administrată până la glucoza I / O, deoarece poate provoca encefalopatia Wernicke sau o formă fulger (cardiacă) de beriberi. și în stadiul inițial al acestor state - de a le greuta. Prin urmare, numirea unui pacient cu alcoolism, glucoză în / în, trebuie mai întâi să introduceți tiamină.
Este necesar să se monitorizeze constant funcțiile sistemului cardiovascular.
Sindromul Korsakovsky - un complex psihopatologic asociat cu leziuni cerebrale la pacienții cu alcoolism. cauzate de vitamina B1. și consecințele operației asupra lobului temporal în scopul tratării epilepsiei. În sindromul Korsakov, hipotalamusul suferă. corpurile mastoide și nucleul medodorsal al talamusului.
Înfrângerea structurilor sistemului limbic provoacă o afectare severă a memoriei - sindromul Korsakov. Se caracterizează printr-o insuficiență de memorie primară și fără încălcarea motivării, atenției, discursului, orientării vizual-spațiale și a praxisului. În sindromul Korsakov, există întotdeauna o înfrângere bilaterală a sistemului limbic.
Amnezia retrograda este o pierdere de memorie pentru evenimentele care au precedat boala; în timp ce evenimentele la distanță rămân mai bune în memorie decât cele recente. Această caracteristică, numită legea lui Ribot. explică de ce pacienții, chiar și cu amnezie retrogradă foarte severă, nu uită evenimentele din copilăria lor.
Dacă pacientul care a fost adus la camera de urgență nu-și amintește cine era, dar nu a uitat ce sa întâmplat astăzi, o astfel de tulburare de memorie nu este aproape sigur cauzată de o leziune organică a creierului.
A doua, cea mai severă manifestare a sindromului Korsakov este amnezia de fixare. sau incapacitatea de a vă aminti, de a stoca și de a reproduce informații noi. Pacientul nu încalcă conștiința și motivația, dar nu-și amintește ce a fost doar pentru prânz sau ce sa întâmplat acum câteva ore. Într-o perioadă acută, confuziile sunt posibile - amintiri ficționale și adesea improbabile care umple golurile din memorie.
Pacienții cu sindromul Korsakov nu își amintesc de faptul că toți uită și, prin urmare, neagă că au deficiențe de memorie. Pacienții cu sindrom Korsakov sunt aproape întotdeauna dezorientați, mai ales în timp. Orientarea corectă în timp și cunoașterea evenimentelor curente exclud sindromul Korsakov.
Pentru a investiga memoria utilizați un eșantion cu memorarea cuvintelor. O listă de 4-5 cuvinte este citită cu voce tare - de până la cinci ori sau până când pacientul reproduce toate cuvintele imediat după citire. Apoi, pacientul repetă cuvintele din fața lui timp de 1 minut. Reproducerea corectă indică o motivație și un nivel suficient de atenție, care vă permite să păstrați cuvintele în memorie timp de 1 minut. În final, pacientul este rugat să reproducă cuvintele în 5-10 minute, timp în care îndeplinește alte sarcini. În acest caz, trebuie să vă amintiți cuvintele, să le țineți și să le extrageți din memorie.
Pacienții cu sindrom Korsakov nu pot face față reproducerii întârziate și, uneori, chiar uită că ar trebui să aibă ceva de amintit deloc.
Cu tulburări de memorie mai puțin grave, pacientul nu-și amintește cuvintele, dar le învață printre alte cuvinte - aceasta înseamnă că procesul de extragere din memorie a suferit în principal.
Frecvent pentru toate aceste boli este înfrângerea bilaterală a uneia sau mai multor structuri limbice.
Leziunile din stânga ale sistemului limbic pot provoca deficiențe de memorie - dar de obicei tranzitorii.
În funcție de cauzele și localizarea leziunii, pot fi observate și defectele câmpurilor vizuale. încălcarea mișcărilor oculare. tulburări cerebeloase. Dar, în multe cazuri, simptomele neurologice sunt absente - uneori duce la un diagnostic eronat de boală mintală și tratamentul necorespunzător al unui pacient cu traumă craniocebrală sau encefalită herpetică.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: