Aceasta este cea mai comună formă de porfirie hepatică. Rolul factorilor ereditare în dezvoltarea bolii nu este îndoielnic, cu toate acestea, calea de transmitere a defectului genetic nu este stabilită.
Prevalența. Boala apare în special în rândul locuitorilor din mediul urban, reprezentând 75-80% dintre pacienți. Cele mai frecvente sunt locuitorii orașelor cu o industrie chimică dezvoltată.
Simptomele porfiriei târzii cutanate:
Caracteristicile manifestărilor clinice:
Primele manifestări clinice ale bolii sunt observate de obicei după 30 de ani, boala provoacă adesea medicamente. Cea mai mare parte frecvente la bărbați, în tabloul clinic este dominat de simptome de leziuni ale pielii: pigmentare maro, ușor vulnerabile la formarea de vezicule pe zonele expuse la lumină, hipertricoză (in special perioculare), atrofie a pielii. Deseori există o injecție de vase de sânge, o conjunctivă. Înfrângerea sistemului cardiovascular este adesea manifestată prin claudicarea intermitentă, infarctul miocardic. Unii pacienți dezvoltă un sindrom asemănător diabetului.
Hepatomegalia este frecvent observată. Modificările în ficat suferă o evoluție caracteristică hepatitei cronice și cirozei hepatice. acesta din urmă este observat de 28 de ori mai des în porfiră decât în populație în ansamblu, iar cancerul hepatic este de 130 de ori mai mare.
Cauzele porfiriei cutanate târzii:
Localizarea defectelor enzimatice în sistemul de sinteză este diferită. Procesul cel mai dificil este atunci când blocarea uroporphyrinogen-1-decarboxilaza, mai ușor - pentru încălcări în sistemul enzimatic decarboxilaza perfirinogen-gepatokarboksil și uroporphyrinogen-kosintetaza. O consecință a defectului este acumularea în organism a uroporfirinei, a coproporfirinei și a altor precursori ai hemei. Diferitele porfirine sunt excretate din organism cu urină și fecale, depuse în oase, rinichi și alte organe. Mulți dintre ei se acumulează în ficat.
Punerea în aplicare a unui defect genetic în cazurile tardive porfiria bolschinstve cutanate contribuie la boli ale diferitelor ficat natură (leziune alcoolică cronică, nutriționale ficat tsirrop, etc.) precum și intoxicațiile (plumb, plumb Benin, unele fungicide și colab.), Utilizarea estrogenilor în scopuri terapeutice, etc. Aportul de barbiturice pentru această formă de porfirie nu are semnificație patogenetică. Insolarea provoacă porfiria cutanată târzie, care este asociată cu debutul bolii în timpul verii sau toamnei.
Tratamentul porfiriei târzii a pielii:
Printre complexe, unul dintre primii care utilizează:
Baza măsurilor terapeutice și profilactice este eliminarea factorilor care pot exacerba boala (refuzul de a bea alcool, interzice contactul cu toxinele etc.). Este necesar să se protejeze pielea de insolație (îmbrăcăminte închisă, unguente de protecție solară). Tratamentul complex include utilizarea de acizi complexici, vitamina B, lipoici, orotici.
Unde puteți contacta:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: