Porfiria târzie a pielii - simptomele bolii, prevenirea și tratamentul porfiriei cutanate tardive, provoacă

Ce este porfiria cutanată târzie -

Aceasta este cea mai comună formă de porfirie hepatică. Rolul factorilor ereditare în dezvoltarea bolii nu este îndoielnic, cu toate acestea, calea de transmitere a defectului genetic nu este stabilită.

Prevalența. Boala apare în special în rândul locuitorilor din mediul urban, reprezentând 75-80% dintre pacienți. Cele mai frecvente sunt locuitorii orașelor cu o industrie chimică dezvoltată.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul porfiriei târzii a pielii:

Localizarea defectelor enzimatice în sistemul de sinteză este diferită. Procesul cel mai dificil este atunci când blocarea uroporphyrinogen-1-decarboxilaza, mai ușor - pentru încălcări în sistemul enzimatic decarboxilaza perfirinogen-gepatokarboksil și uroporphyrinogen-kosintetaza. O consecință a defectului este acumularea în organism a uroporfirinei, a coproporfirinei și a altor precursori ai hemei. Diferitele porfirine sunt excretate din organism cu urină și fecale, depuse în oase, rinichi și alte organe. Mulți dintre ei se acumulează în ficat.

Punerea în aplicare a unui defect genetic în cazurile tardive porfiria bolschinstve cutanate contribuie la boli ale diferitelor ficat natură (leziune alcoolică cronică, nutriționale ficat tsirrop, etc.) precum și intoxicațiile (plumb, plumb Benin, unele fungicide și colab.), Utilizarea estrogenilor în scopuri terapeutice, etc. Aportul de barbiturice pentru această formă de porfirie nu are semnificație patogenetică. Insolarea provoacă porfiria cutanată târzie, care este asociată cu debutul bolii în timpul verii sau toamnei.

Simptomele porfiriei târzii cutanate:

Caracteristicile manifestărilor clinice:

Primele manifestări clinice ale bolii sunt observate de obicei după 30 de ani, boala provoacă adesea medicamente. Cea mai mare parte frecvente la bărbați, în tabloul clinic este dominat de simptome de leziuni ale pielii: pigmentare maro, ușor vulnerabile la formarea de vezicule pe zonele expuse la lumină, hipertricoză (in special perioculare), atrofie a pielii. Deseori există o injecție de vase de sânge, o conjunctivă. Înfrângerea sistemului cardiovascular este adesea manifestată prin claudicarea intermitentă, infarctul miocardic. Unii pacienți dezvoltă un sindrom asemănător diabetului.

Hepatomegalia este frecvent observată. Modificări în ficat evoluează caracteristice hepatita cronică și ciroza ficatului, acesta din urmă fiind văzută cu porfirie este de 28 de ori mai frecvent decât în populația generală, și cancer la ficat - 130 de ori.

Diagnosticul porfiriei cutanate târzii:

Tratamentul porfiriei târzii a pielii:

Tratamentul porfiriei cutanate tardive:

Printre complexe, unul dintre primii care utilizează:

Baza măsurilor terapeutice și profilactice este eliminarea factorilor care pot exacerba boala (refuzul de a bea alcool, interzice contactul cu toxinele etc.). Este necesar să se protejeze pielea de insolație (îmbrăcăminte închisă, unguente de protecție solară). Tratamentul complex include utilizarea de acizi complexici, vitamina B, lipoici, orotici.

Depinde de natura ficatului și a sistemului cardiovascular.

Ce medicii trebuie consultați dacă aveți porfirie târzie a pielii:

De ce vă îngrijorați? Doriți să aflați mai multe informații despre porfiria târzie a pielii, cauzele acesteia, simptome, metode de tratament și prevenire, în cursul bolii și după o dietă după ea? Sau aveți nevoie de o inspecție? Puteți face o programare cu un medic - clinica Eurolab este întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Medicul de top va examina și studia semnele exterioare ale bolii și de a ajuta la identificarea simptomelor, vă sfătuim și va oferi asistența necesară și diagnosticul. De asemenea, puteți apela medicul la domiciliu. Clinica Eurolab vă este deschisă non-stop.

Dacă ați efectuat anterior studii, asigurați-vă că ați luat rezultatele la o consultare cu un medic. Dacă nu s-au efectuat studii, vom face tot ce ne este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Ești tu. Este necesar să abordați cu atenție starea sănătății dumneavoastră în general. Oamenii acordă o atenție insuficientă simptomelor bolilor și nu își dau seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Există multe boli care nu se manifestă inițial în corpul nostru, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, ele sunt deja tratate prea târziu. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptome ale bolii. Definirea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să mergeți la medic de câteva ori pe an. nu numai pentru a preveni o boală teribilă, ci și pentru a menține o minte sănătoasă în organism și corp ca întreg.

Dacă doriți să adresați o întrebare unui medic - utilizați secțiunea de consultare online. Poate că veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. și citiți sfaturi despre îngrijirea dumneavoastră. Dacă sunteți interesat de comentarii despre clinici și medici - încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiunea Toate medicamentele. De asemenea, înregistrați-vă pe portalul medical Eurolab. să fiți în permanență la curent cu cele mai recente știri și actualizări de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.