Glaucomul congenital primar (hidrofumalmic)

epidemiologie

Glaucomul congenital primar (PVH) este detectat la 1 la 12,5 mii nou-născuți. Simptomele apar în primii 3 ani de viață a copilului (cel mai adesea în primul an). În 80% din cazuri, procesul este bidirecțional. Băieții se îmbolnăvesc mai des decât fetele. Este moștenit de tip autosomal recesiv, deși sunt posibile cazuri sporadice.






clasificare

Sunt 4 etape (tabelul 26.1).

Tabelul 26.1. Evaluarea etapelor procesului glaucomat în PVH

Glaucomul congenital primar (hidrofumalmic)

Etiologie și patogeneză

În centrul bolii se află disgeneza PCC, care cauzează o încălcare a fluxului de umiditate apoasă și, ca o consecință, o creștere a PIO.

Semne și simptome clinice

Principalele manifestări clinice PVG se referă fotofobie,, blefarospasm, creșterea dimensiunii globului ocular, creșterea diametrul corneei umflarea si opacifierea corneei, excavarea expansiune ONH, creșterea stabilă a PIO sau variații considerabile în timpul zilei, o schimbare de refracție (progresie miopie) si strabism, am bliopiya; există un sindrom de "ochi roșii".

Schema de gestionare pe etape a pacienților. Glaucomul primar congenital

Glaucomul congenital primar (hidrofumalmic)

■ Tonometrie. La copiii mai mici de 3 ani, valoarea normală a P0 este de 14-15 mm Hg. Art. În cazul PVH, se observă o creștere a P0> 20 mm Hg. Art. sau diferența în nivelul de IOP la doi ochi cu mai mult de 5 mm Hg. Art. precum și fluctuațiile semnificative ale nivelului PIO în cursul zilei.

■ Măsurarea diametrului corneei. La nou-născuți, diametrul corneei este de 10 mm, la vârsta de 1 an - 11,5 mm, 2 ani - 12 mm. Cu HSV, există o creștere a diametrului corneei la 12 mm și mai mult deja în primul an de viață al copilului.
Studiu biomicroscopic.

edem identificat cornean, rupturilor membranelor Descemet lui, opacizare a corneei, ingrosarea camerei anterioare, atrofia irisului stroma expune vasele sale radiale. Examen oftalmoscopic. Un fundus palid nou-născut, ONH pală decât adultul, excavarea fiziologică este absent sau slab exprimat. Când PVG excavare progresează rapid, dar în primele etape, cu o scădere a PIO este reversibilă. Estimația aproximativă poate săpătură, știind că creșterea în diametru a corneei de 0,5 mm corespunde creșterii în săpătura 0.2.







Examinarea ecobiometrică. La nou-născuți, lungimea axei anteroposterioare a ochiului este de 17-20 mm, la vârsta de 1 an - 22 mm. În PGM, în majoritatea cazurilor (deși nu întotdeauna) crește mărimea ochiului. Examenul gonioscopic. CPP observată conservarea membranei endote-lialnoy AVF, resturi uveale de tesut embrionare, anomalii de atașare a irisului (atașament față plană sau concavă, absența sau rudimet pinten scleral).

Determinarea refracției. Caracteristic este aspectul și progresia miopiei datorită dilatării globului ocular; cu leziune unilaterală, este posibilă dezvoltarea de strabism și ambliopie. Stadiul glaucomului este determinat de gradul de creștere a diametrului corneei, de extinderea exciziei discului optic și de reducerea funcțiilor vizuale (Tabelul 26.1).

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferential se realizează megalocornea, leziuni traumatice ale corneei, dacriocistita congenital, diferite forme de glaucom combinate congenital (sindromul Peters, Marfan sklerokornea etc.) (Tabel. 26.2).

Tabelul 26.2. Principiile diagnosticului diferențial al PVG

Glaucomul congenital primar (hidrofumalmic)

Principii generale de tratament

Tratamentul medicamentos este ineficient și se aplică numai până în momentul operației, ale cărui condiții sunt determinate de starea pacientului și de posibilitatea spitalizării într-un spital specializat:

Timolol (depot), gel 0,1% sau o soluție 0,5% în conjunctival sac 1 picătură soluție 1 r / d sau acțiuni ordinare PM 0,25-0,5%, în sacul conjunctival 1 picătură de 2 r / zi preoperatively
±
Brinzolamida, 1% rr, în sacul conjunctival 1 picătură 2 r / zi, înainte de intervenție chirurgicală sau
Dorzolamidă, 2% rr, în sacul conjunctival 1 picătură 3 r / zi, înainte de intervenția chirurgicală
±
Pilocarpina, 1% rr, în sacul conjunctiv 1 picătură 2-3 r / zi, înainte de intervenție chirurgicală
±
Acetazolamidă orală cu 250 mg 1 p / zi, înainte de intervenția chirurgicală
±
Glicerol, 50% din r-r, în interiorul 1-2 g / kg / zi, înainte de intervenția chirurgicală.


Alegerea intervenției chirurgicale depinde de stadiul bolii și de particularitățile structurii CPC. În primele etape ale unei goniotomie sau trabeculotomie. În etapele ulterioare, operațiile de fistulizare sau intervențiile distructive asupra corpului ciliar sunt mai eficiente.

Evaluarea eficacității tratamentului

Criteriile pentru eficacitatea tratamentului sunt reducerea nivelului de IOP real <21 мм рт. ст. исчезновение симптомов раздражения роговицы.

Complicațiile și efectele secundare ale tratamentului

Cu ajutorul acestor medicamente, este posibil să se dezvolte reacții alergice și efecte secundare inerente acestor medicamente.

Erori și numiri nerezonabile

Diagnosticarea precoce și intervenția chirurgicală pot duce la pierderea persistentă a vederii, opacitatea corneei.

Cu ocazia unei intervenții chirurgicale în timp util, prognosticul este favorabil. În 85% din cazuri este posibil să se realizeze o scădere constantă a nivelului de PIO. Dacă operația se desfășoară în stadii incipiente, atunci 75% dintre pacienți își păstrează funcțiile vizuale pe tot parcursul vieții. Atunci când operația este efectuată în termeni ulteriori, viziunea se păstrează numai la 15-20% dintre pacienți.

Mijloace antifungice în oftalmologie

Leziunile fungice ale organului de vedere sunt rare. Cu toate acestea, la pacienții cu imunitate redusă pe fondul unor boli sistemice sau utilizarea pe termen lung a medicamentelor glucocorticoide, precum și persoanele care lucrează în agricultură, se pot observa organe lacrimale fungice, kon.

Tromboza venei centrale a retinei și a ramurilor acesteia

Tromboza venoasă retiniană Ansamblul de combustibil # 41; # Syn; ocluzia venei retiniene; blocarea venei retiniene # 41; este o boală acută a organului de viziune, se dezvoltă în sistemul venelor retinale, este adesea însoțită de modificări ale canalului arterial.







Trimiteți-le prietenilor: