Acrodermatita enteropatică - simptome, tratament

Acerodermatita enteropatică este o dermatoză ereditară cauzată de o deficiență de absorbție a zincului în intestinul subțire.

Se caracterizează prin erupții vezicule-bulbice, în principal în jurul deschiderilor naturale și pe membrele distalului, alopecie și diaree.







Cauzele acrodermatitei enteropatice

Dezvoltarea bolilor metabolice asociate cu un defect genetic, principala manifestare care încalcă absorbția intestinală a zincului (2-3%, la o rată de 27-65%). procesul de absorbție a zincului are loc cu participarea activă a așa-numitului ligand tsinksvyazyvayuschego care este conținut în cantități suficiente în laptele matern (vaca offline). Propriul factor de legare a zincului produs de pancreasul unui nou-născut nu este suficient de activ datorită unui defect genetic.

În plus, pacienții au prezentat o scădere a activității enzimelor intestinului subțire (succinat dehidrogenază și aminopeptidază leucină). Hipozinmia conduce la o scădere a sintezei aminoacizilor, suprasaturarea celulelor cu acizi grași, reducând intensitatea imunității celulare și umorale.

Posibile cazuri sporadice de boală cu deficiență secundară de zinc cu alimentație parenterală prelungită etc.

Simptomele acrodermatitei enteropatice

Primele semne ale bolii apar la copiii aflați în fază incipientă, adesea după transferul lor la hrană artificială sau mixtă. Ele au, de obicei, modificări ale pielii. erupții cutanate Simetric, situate în principalele cutele din jurul gurii, ochilor, în regiunea anogenitală, fese, suprafețele extensor ale genunchiului și cotului articulațiilor. Este polimorfa, eritematoase inițial, vezicule, pustuloasă sau buloasă, care fuzionează treptat în plâns mare, leziunile erodați, crusted caracter seros sau seros-purulent. Aceste focare se aseamănă cu impetigo, uneori cu psoriazis (cu exudare ușoară).







În foi mari, focile pot avea o configurație bizară cu limite clare, saturate cu colorare roșie, macerare. În zona îmbinărilor mari, sunt uneori observate elemente lichenoide ușor de fulgi de o nuanță roșiatică. Aproape toți pacienții din zonele afectate au semne de infecție secundară pyogenică. Aproximativ 97% dintre pacienți au paronichie, distrofie unghiilor, adesea - respingerea plăcilor de unghii. Aproape un semn constant este alopecia de diferite grade de gravitate, adesea totală.

Glosita și stomatita sunt adesea observate pe mucoasa orală. leuko-keratoză, convulsii. Mulți pacienți dezvoltă blefarită, conjunctivită, însoțită de fotofobie. În cazul poziției aparte caracteristică foarte pronunțată a capului - este înclinată spre corp, fata sumbru, vicios (uite chiorâș), din cauza blefarospasm pronunțat. Fetele au vulvită, băieții au balanopotită.

Diagnosticul macropatiei enteropatice

Diagnosticul se bazează pe datele clinice și rezultatele obținute în laborator (concentrații scăzute de zinc și fosfatază alcalină - o enzimă dependentă de zinc în plasma sanguină).

Diagnosticul diferențial se efectuează cu epidermoliză buloasă, psoriazis, piodermă, candidoză.

Tratamentul macerodermatitei enteropatice

Tratamentul se efectuează cu preparate de zinc din interior. O bună tolerabilitate a oxidului de zinc la copii la o doză de 100-120 mg / zi (0,04-0,05 g de 2-3 ori pe zi) a fost observată la sugari.

Tratamentul se efectuează timp de 7-10 zile, urmat de o scădere a dozei la 50 mg pe zi, utilizată ca suport timp de câțiva ani înainte de perioada pubertală. Retragerea medicamentului poate duce la o recădere a bolii. sulfat de zinc este folosit în tratamentul copiilor mai mari, în doze de 0,2 g de 1-3 ori pe zi (aproximativ 2 mg zinc per 1 kg greutate corporală) sub nivel controlat de zinc în sânge poate fi utilizat tsinkteral.

Eficace ca medicamente yodohlorogidroksihinolina (enteroseptol, enterosediv și colab.), Care au un efect de absorbție antibacterian și usi¬livayuschee zinc, dar utilizarea lor este limitată din cauza efectelor secundare. Copiilor trebuie să li se administreze lapte matern.

Terapii Simptomatic includ vitaminele A, C, grupa B, γ-globulină, albumină, agenți antifungici, antibiotice, enzime (Festalum, pancreatina și colab.), medicamente care refac zubeoz intestinale normale (bacterii lactice, bacterii coliforme, bifidumbakterin).

În exterior - coloranți de anilină, antibacteriene, antifungice, anti-inflamator (2-3% Naftalan, mikozolon, Lorinden C, clotrimazol, Triderm și colab.) Unguent. Avem nevoie de monitorizarea regulată a pacienților.

Clinici specializate pentru această boală







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: