Sindromul clip-feil, tratament, cauze, simptome, prevenire

Ce este sindromul Klippel-Feil
Ce provoacă sindromul Klippel-Feil
Simptomele sindromului Klippel-Feil
Tratamentul sindromului Klippel-Feil
Ce trebuie să consultați medicul dacă aveți un sindrom Klippel-Feil

Ce este sindromul Klippel-Feil

M. Klippel și A. Feil descriu defectul congenital de dezvoltare cu o triadă caracteristică a simptomelor: un gât scurt, o margine de jos a părului de pe gât, o limitare a mobilității capului.

Ce provoacă sindromul Klippel-Feil

Anomalia este cauzată de tulburări de vascularizare, segmentare, aplazia, hipoplazia, întârziată fuziune marcaj abur vertebre în perioadele embrionare și fetale. Formată gât radioulnara și, uneori, vertebre toracice superioare, reducerea numărului de vertebre cervicale la 4-5, arce, neconsolidate si vertebrala determina tabloul clinic și severitatea deformării în acest sindrom.

Simptomele sindromului Klippel-Feil

Triada clasică de simptome din sindromul Klip-pel-Feil include un gât scurt, o margine inferioară a părului din jurul gâtului și o limitare a mobilității capului. Cel mai pronunțat simptom este scurtarea gâtului, dar din punctul de vedere al diagnosticului, cel mai informativ simptom este limitarea mișcărilor capului. Miscările rotative sunt mai afectate.

Sindromul Klippel-Feil este adesea combinat cu alte anomalii de dezvoltare. De exemplu, 25-30% dintre pacienți au determinat prin scolioză, cutele Alar ale gâtului, forma rigidă osoasă torticolisului, lame mari permanente - boala Sprengel. anomalii Revealed ale extremităților superioare și inferioare: sindactilie, hipoplazia degetelor I, degete suplimentare, hipoplazie a mușchiului pectoral mare, hipoplazie membrelor superioare, absența cubitus, deformări ale piciorului.

anomalii ascunse ale organelor interne ale pacientilor cu aceasta boala sunt o amenințare mai mare pentru viața pacientului decât sindromul. La 35% dintre pacienți au anomalii severe ale rinichilor sub formă de aplazie, hipoplazie, hipoplazie a bazinului, hidronefroză uretere ectopice. malformații foarte obișnuite ale sistemului cardiovascular [defect septal ventricular, arterial cleft (botallova) duct dextroposition aortă, lipsa de lumină și altele.].

Încălcarea dezvoltării coloanei vertebrale este însoțită de tulburări de dezvoltare a sistemului nervos. La o vârstă fragedă schimbări în sistemul nervos central poate manifesta ca synkineses - mișcări involuntare prietenoase ale brațelor, mâinilor. La vârste mai mari, simptome neurologice, în unele cazuri completată de modificări secundare în măduva spinării și rădăcinile care au dezvoltat pe baza modificărilor degenerative ale coloanei vertebrale, ingustarea canalului spinal, proeminența bazei craniului.

Pe baza metodei cu raze X, studiile Feil disting două tipuri de boli.

În primul tip de boală, G și C sunt topite într-un singur conglomerat osoasă, în care sunt implicate și alte vertebre cervicale. De obicei, coloana cervicală este reprezentată de patru până la cinci vertebre. Există și alte anomalii ale dezvoltării vertebrelor, în principal non-vindecarea arcurilor vertebrelor (spina bifida).

Al doilea tip de boală în funcție de Feil se caracterizează prin prezența unei sinnosozități a articulației atlanto-occipitale, a fuziunii osoase a vertebrelor care stau la baza, a coastelor cervicale. Anomalia coloanei vertebrale cervicale este combinată cu tulburări neurologice.

Pentru a identifica instabilitatea vertebrelor, stenoza spinarii, hipoplazia si hipermobilitate aplazia disc articulațiilor radiografiile coloanei cervicale în planul sagital se realizează în poziția de flexie și extensie a capului maxim.

Tratamentul sindromului Klippel-Feil

Tratamentul conservator care vizează creșterea volumului mișcărilor capului - exerciții speciale, întindere, utilizarea gulerului - nu determină modificări semnificative.

În sindromul Klippel-Feil se propune o operație cosmetică, în care se preconizează eliminarea celor patru prime coaste situate deasupra normalului, "cervicalizarea" conform lui Bonol. Se face o incizie paravertebrală între procesele spinoase și marginea interioară a scapulei. Din marginea interioară a scapulei, mușchii trapezoidali și romboidali sunt tăiați. Ele sunt luate în interior, iar lama umărului este în afară. Pentru 10-18 cm se resetează nervurile I-IV și se îndepărtează periostumul. Imobilizarea se face cu un pat de tencuială și apoi cu un cap de plastic.

Operația se efectuează pe o parte și după tratamentul restabilitor - pe de altă parte.

Pentru funcția nefavorabilă, se menține limitarea mișcărilor capului. Schimbările degenerative secundare ale coloanei vertebrale, în cazuri rare, conduc la tulburări neurologice severe.

Ce trebuie să consultați medicul dacă aveți un sindrom Klippel-Feil

Sindromul clip-feil, tratament, cauze, simptome, prevenire

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare