Malformațiile congenitale ale sistemului nervos central sunt relativ frecvente. Conform observațiilor noastre, ele aparțin unuia dintre primele locuri. Cele mai importante sunt:
Anencephalus. În această malformație congenitală, sunt absente atât emisferele cerebrale, cât și cele normale și maduvei spinării. Cu un astfel de cusur nu există nici o acoperire craniană și capul unor astfel de nou-născuți este similar cu cel al unui broască sau pisică. Adesea acest viciu este combinat cu alte malformații congenitale. Copiii nu sunt viabili și mor în primele ore sau zile după naștere, dar pot înghiți, plânge și reacționează la iritarea pielii.
Microencephalus. Este vorba despre dezvoltarea creierului cu microcefalie ulterioară. Partea craniană a capului este mică, iar partea facială este în mod normal dezvoltată. Partea din mijloc a feței este oarecum proeminentă. Capul este ca un cap de pasăre.
Simptomele clinice depind de gradul de subdezvoltare a creierului. Tonul muscular al membrelor, de regulă, este ridicat, reflexele tendonului sunt pline de viață, acești copii au adesea convulsii. Urina și defecarea sunt normale. Copiii sunt în mod semnificativ în urmă în dezvoltarea mentală.
Megalencephalus. Malformații congenitale, în care există o creștere generală a creierului în formă și mărime. Capul este același ca și în hidrocefalie. Copiii sunt imbecili.
Alte anomalii ale creierului: microgiria (microgyria) - un creier cu o mică cantitate de convoluții, agiria - nu există convulsiile. Uneori, un corpus callos poate fi absent. Aceste anomalii sunt însoțite de crampe, oligofrenie. Din punct de vedere clinic, acestea nu sunt delimitate.
Encephalocele. Este vorba despre înfundarea creierului și a meningelor prin fisuri craniene. În funcție de conținut distinge:
Meningocele - proeminența numai a membranelor cerebrale cu lichidul cefalorahidian.
Encehalomeningocele - înfundarea creierului și meningelor.
Encefalocistocele - umflarea substanței cerebrale, a membranelor creierului și a unei părți a ventriculului cerebral. Apare în combinație cu toate celelalte forme.
Mărimea acestor ectopii variază de la o alunecă la capul unui copil mic. Frecvența acestor malformații congenitale este un caz la 4000-5000 nou-născuți și, conform lui Shiryak, un caz la 15.000 de nou-născuți. Cel mai adesea, ectopiile sunt localizate în regiunea occipitală, unde acestea ating dimensiuni considerabile, rareori la baza nasului, între frunte și fundul nasului, la colțul interior al ochiului. Ele pot fi localizate oriunde de-a lungul liniei sagitale a craniului. În funcție de locație, ele sunt numite: encephalocele nasoorbitalis, nasofrontal, sagittalis etc. Acestea pot fi pe un peduncul sau sunt situate pe o bază largă. Pielea de deasupra lor este uneori destul de normală și chiar acoperită cu păr, uneori subțire ca pergament, transparent și cianotic. În jurul lor se observă adesea schimbări angiomatoase. Aceste malformații congenitale se caracterizează prin: 1) localizarea între cele două oase; 2) schimbarea în magnitudine atunci când plânge; 3) lipsa de durere atunci când plânge; 4) pulsații; 5) tendința de creștere rapidă; 6) Crampele sunt adesea observate la copii ca o consecință a hidrocefalismului concomitent. Viciile mici pot fi complet asimptomatice, iar cele mari sunt însoțite de fenomene grave ale creierului și paralizie, uneori ducând la moarte. Dacă pielea deasupra lor este subțire, pot apărea perforări și infecții suplimentare care cauzează meningită purulentă. Prognosticul pentru o astfel de complicație este foarte slab.
Recunoașterea defectelor de naștere descrise nu este dificilă. Acestea trebuie luate în mod greșit ca kefalgematomu, în cazul în care, de asemenea, există o fluctuație, dar niciodată nu se extinde dincolo de os, este nedureroasă, nu pulseze, este situat pe o bază largă, în jurul palpat ax strans (periost îngroșat). Cu localizarea encefalocel la colțul medial al ochiului ar trebui să fie o diferențiere cu un chist dermoid. Atunci când chist dermoid este, de asemenea, determinată de defectul osos, dar chistul dens, piele nedureroase, nu pulsează, normală colonosolubilă. Dacă malformația este situată în partea de sus a nasului, în jurul valorii de frunte, acesta poate fi confundat cu hemangiom, hemangiom dar dispar atunci când este apăsat.
Pentru diagnostic, radiologia este importantă, determinând cantitatea de defect osoasă din craniu.
Tratamentul este chirurgical. Pentru, bine acoperite cu mica chirurgie encefalocel pielii efectuate la sfârșitul primului an de viață a unui copil. Pentru mari, tumori cu creștere rapidă kistoobraznyh pe o tulpină subțire, cu deschidere îngustă și o piele subțire, în caz de pericol de perforare și neplăcerile provocate de ingrijire adecvata pentru sugari tratament chirurgical poate fi efectuată chiar și în primele săptămâni după naștere. După astfel de operațiuni de multe ori se dezvolta hidrocefalie secundară, ceea ce duce la moarte.
Spina bifida - malformație congenitală, în care există o despicare a arcurilor uneia sau mai multor vertebre cu aspectul exterior al meningelor și al substanței creierului. Adesea, spina bifida este combinată cu alte vicii, de exemplu, cu o buză de iepure și cu un lăcust de lup. defecte cardiace congenitale, dislocarea articulației șoldului, etc. Potrivit lui Ternovsky, acest viciu este îndeplinit o dată pe 3000 de nou-născuți. Localizarea obișnuită este coloana lombosacrală, mai puțin frecvent părțile cervicale și toracice. Există forme deschise și închise - spina bifida apperta et occulta.
Cu forme deschise, pielea este absentă. Pielea, mușchii, osul, meningele, spatele canalului central și chiar măduva spinării sunt împărțite. Canalul central este deschis și fluidul coloanei vertebrale curge în mod constant din acesta. Continua scurgere a lichidului cefalorahidian duce la epuizare și chiar la deces. În plus, formele deschise pot deveni porți de intrare pentru infecție cu meningită purulentă ulterioară și sepsis.
În funcție de conținut și aici distinge trei forme:
1. Meningocele, în care doar meningele cad. Meningocelele pure se produc în aproximativ 15% din cazuri. O tumoare chistică conține un lichid cefalorahidian. Peretele său este format din pie mater și acoperit cu piele. Meningocele pot fi pe peduncul și pe o bază largă. Meningocele multiple sunt extrem de rare. Pielea din apropierea meningocelei este de obicei acoperită cu un scalp dens. Tulburările nervoase sunt absente.
2. Myelomeningocele - aici tumoarea conține nu numai meningele, ci și substanța creierului.
3. Myelocystocele - forma cea mai severă în care canalul central este deschis și partea dorsală a măduvei spinării protrudes spre exterior. Ultimele două forme sunt însoțite de pareze și paralizii ale extremităților inferioare, deformari paralitice, deformări ale picioarelor, tulburări defecare si urinare, prolapsul de rect sau uter, tulburări de sensibilitate, ulcere trofice, și altele. În cele mai multe cazuri, pielea în aceste forme foarte subțiri și prin conținutul ei radiat de chistică tumora, există o fluctuație pronunțată pronunțată. Practic, aceste forme sunt aproape întotdeauna însoțite de o hidrocelă.
Diagnosticul nu este dificil. În localizarea lombosacrală, trebuie să ne gândim și la un teratom. Cu teratomul, nu există nici o despicare a coloanei vertebrale, dar peretele posterior al rectului este înfundat. Pielea peste teratom este normală. Uneori acestea ajung la dimensiuni semnificative și pot da metastaze, prin urmare este necesar un tratament chirurgical imediat.
Prognoza cu forme deschise și crescute rapid de spina bifida este nefavorabilă.
Tratamentul constă în impunerea de pansamente sterile uscate care protejează împotriva rănilor și infecțiilor. Cu un meningocele pur, este indicat tratamentul chirurgical. Dacă sacul hernial este rupt sau dacă peretele subțire este perforat, tratamentul chirurgical poate fi efectuat încă din primele zile după naștere. Operația nu trebuie să se repete atunci când meningocele sunt acoperite cu piele normală, precum și cu meningocele fără paralizie clară și în absența incontinenței. În aceste cazuri, tratamentul operativ poate fi efectuat nu mai devreme de sfârșitul primului an de viață. În această perioadă se așteaptă mai puține complicații, deoarece riscul de rănire a nervilor este redus. Localizarea unui meningocele este de asemenea importantă. După operație, hidrocefalii se dezvoltă adesea.
Hydrocephalus aresorptivus este cauzat de malformații congenitale, inflamații intrauterine, hemoragii traumatice, fisuri inflamatorii ale meningelor. Toate acestea complică scurgerea și resorbția lichidului cefalorahidian, crește presiunea în ventricule, încetinește producerea de lichid cefalorahidian. Cu această formă de hidrocefalie, legătura dintre ventriculi și fluidul cefalorahidian din măduva spinării nu este perturbată. Ca rezultat al leziunilor intrauterine severe ale creierului prin procese degenerative și inflamatorii, trauma, țesutul cerebral poate atrofia sau absenta (porencefalia) și poate dezvolta hidrocefalie.
Fiecare hidrocefalie congenitală complică nașterea. Semnele clinice sunt în primul rând mare circumferința capului dimensiune, tensionată și bombarea fontanelei, cusături de divergență largi proeminente hillocks frontală, partea frontală mică a craniului, venele craniene dilatate, a ridicat sprâncene, care le orientează, etc. Un simptom foarte frecvent este fenomenul de „setarea soare“ :. Eye mere cu care se confruntă în jos, pleoapa inferioară acoperă irisul până la mijlocul sau mai mult. Copiii cu hidrocefalie, de obicei, apatic suge lent, de multe ori țipă și, uneori, observate convulsii presiunii intracraniene mult mărită. Reflexele sunt crescute.
Pentru diagnostic, puncția spinării este importantă. Hidrocefalia asociată cu un obstacol în fluxul, fluxurile de lichid cefalorahidian foarte lent, scade, fără presiune sau fără tulpini, în timp ce la hidrocefalie resorbție sau hipersecretorii, fluxurile de lichid cefalorahidian sub jet de presiune. Pentru a demonstra prezența obstrucției complete a ventriculilor administrate 1 ml de soluție de albastru de metilen 1%. Dacă după 20 de minute a canalului rahidian continuă să curgă lichidul cefalorahidian nevopsit - diagnosticul este clar. Pentru clarificarea diagnosticului, următoarele metode suplimentare: Radiografia craniului (calcificări în toxoplasmoză și citomegalovirusul), un studiu al fundusului (papilele stagnant), puncția unui fontanela mare (CSF sângeroase la un hematom subdural), pneumoencephalography. Pentru diagnostic mai precis ca translyuminatsiya hidrocefalia folosite și pentru determinarea ventriculi echoencephalography lățime. Recent, folosind computerul a declarat pentru a determina dimensiunea hidrocefalie și edem local, localizarea tumorii și așa mai departe.
Diagnosticul diferențial în ceea ce privește aibă în vedere megatsefaliyu la sugari prematuri, tumori intracraniene, hematom subdural, abces cerebral.
Tratamentul. În hidrocefalie, datorită unei obstrucții în fluxul de lichid cefalorahidian, puncția lombară ameliorează temporar starea. Puncția ventriculilor cu evacuarea a 30-50 ml de lichid cefalorahidian și mai mult aduce, de asemenea, relief. Este foarte important ca tratamentul acestor copii să fie transferat cât mai curând posibil neurochirurgului. Cu hidrocefalii care comunică, este utilizată electrocoagularea cu plexus chorioideus. Tratamentul cu daraprim și sipronal în hidrocefalie din cauza toxoplasmozei este aproape neconcludent.
Spina bifida occulta. Această anomalie este însoțită de împărțirea arcadelor vertebrale, dar fără a se înfunda tumoarea spre exterior. Cea mai caracteristică localizare este regiunea lombosacrală. În acest moment, pielea este îngroșată, acoperită cu un scalp dens, care se îndoaie ca un stomac și este înconjurat de semne de naștere plate. Această malformație congenitală este uneori însoțită de deformarea extremităților. Se manifestă clinic prin pareza minoră a extremităților inferioare și, ulterior, prin slăbiciunea sfincterilor cu depresie.
Revista femeilor www.BlackPantera.ru: Ivanka Ivanova
Mai multe informații pe această temă:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: