macroglobulinemia Waldenstrom este o colecție de stări clinice pentru care detectate macroglobulina monoclonal care produc celule lifmoidnymi B, care în mod normal sunt responsabile pentru sinteza IgM. Boala devine numele de la numele cercetătorului John Waldenstrom, care în 1944 a descris clinica a bolii la trei pacienți.
epidemiologie
Macroglobulinemia lui Waldenstrom este de aproximativ 2% din numărul tuturor hemoblastozei. Incidența acestei boli este de 3 cazuri la 1 milion de persoane. De cele mai multe ori, VH este diagnosticată la persoanele de peste 60 de ani, în special la bărbați. Există dovezi că printre populația rasei albe MF este mai răspândită decât reprezentanții rasei Negroid.
Etiologie și patogeneză
Etiologia bolii nu a fost determinată până în prezent. Pe baza observațiilor, în care există cazuri de macroglobulinemia de familie, și-a exprimat teoria rolului predispoziție genetică. Ca și în cazul altor boli care au practic semne de proces oncologic, dezvoltarea legăturii macroglobulinemia Waldenstrom la expunerea la radiatii, efectul carcinogeni chimici, infecții virale persistente ionizante. În plus, boala apare adesea pe fundalul bolii cronice de ficat.
Patogenia bolii constă în extinderea malignă a unei clone de precursori de plasmoctete care produc IgM. Reproducerea celulelor tumorale poate apărea în măduva osoasă, ficat, splină, ganglioni limfatici. Se constată că pacienții cu macroglobulinemie Waldenstrom au o mare varietate de anomalii cromozomiale.
Imagine clinică
Pacienții cu macroglobulinemie Waldenstrom se plâng deseori de slăbiciune, stare generală de rău, transpirație, oboseală rapidă și scădere în greutate. O treime dintre pacienți notează prezența artralgiilor, precum și creșterea gingiilor sângerânde și sângerări nazale frecvente. Pacienții pot prezenta tulburări neurologice, mâncărimi ale pielii.
Reproducerea celulelor patologice din ficat, splina și ganglionii limfatici duce la o creștere a acestor organe. Acest simptom este considerat a fi un semn caracteristic, dar nu obligatoriu al patologiei.
Când makroglobuliemii poate afecta rinichii și în procesul patologic implicat adesea un aparat glomerular. Pacienții pot detecta semne de edem nefrotic sindrom, hipoproteinemie, proteinurie persistentă, hipertensiune arterială și retinopatie. Sindromul nefrotic este adesea rezultatul nefropatiei acidului uric și a infiltrării interstițiale celulelor anormale. La 5% din sindromul nevrotic cauzate de amiloidoză renală.
Înfrângerea sistemului nervos este tulburări sensibile ale „mănuși“ de tip și „șosete“. Dezvoltarea simptomelor neurologice la pacienții cu macroglobulinemia asociată cu apariția reacțiilor autoimune împotriva mielinei și infiltrarea directă a precursorilor anormale ale celulelor plasmatice ale țesutului nervos.
Macroglobulinemia de la Waldenstrom poate fi însoțită de sindromul hemoragic, care se observă la aproximativ 40% dintre pacienți. Acest sindrom se manifestă sub formă de sângerări (nazale, intestinale) și apariția pecetelor pe pielea feței și trunchiului. Sângerarea este asociată cu o pierdere a capacității plachetelor de a agrega, care se datorează "învelișului" acestor celule cu paraproteină.
diagnosticare
Imaginea de sânge pentru o lungă perioadă de timp poate fi în limitele normale. Cu toate acestea, aproape 90% dintre pacienți au deja anemie normochromică în momentul diagnosticării. Cauzele reale ale anemiei în macroglobulinemie sunt încă în discuție. Există opinii conform cărora se dezvoltă anemia ca urmare a supresiei leucemiei eritropoiezei, datorită hemolizei crescute a eritrocitelor și a sindromului hemoragic. Depunerea macroglobulinei pe peretele tractului gastro-intestinal duce la dificultăți în absorbția fierului, ceea ce duce ulterior la anemie hipocromă. Deseori, există o creștere a ratei de sedimentare a eritrocitelor.
Trombocitopenia în macroglobulinemie se observă în 10% din cazuri.
Examinarea histologică a cordului brahial permite detectarea infiltrării difuze a celulelor plasmatice limfoide.
În general, criteriu de diagnostic de încredere pentru macroglobulinemia Waldenstrom este dovedit morfologic proces limfoproliferativă medular și macroglobulinemie monoclonal.
În absența simptomelor clinice și a semnelor de progresie a bolii, se recomandă monitorizarea pacienților la hematolog.
Cytostatic chimioterapia este prescris atunci când există o creștere a ganglionilor limfatici, ficatului și splinei. Semnele de progresie includ, de asemenea, sindromul hypervisor și o creștere a concentrației de IgM patologic.
După atingerea răspunsului optim optim, pacienții trebuie să primească terapie de întreținere.
Pentru tratamentul pacienților cu macroglobulinemie, se utilizează agenți de alchilare, clorambucil, corticosteroizi. Cu forme rezistente ale bolii, fludarabina este folosită în chimioterapie.
Mai recent, au apărut mai multe informații despre eficacitatea talidamidei în tratamentul macroglobulinemiei Waldenstrom.
Transplantul de celule stem periferice este utilizat în stadiul de tratament experimental.
Un rol important în tratamentul simptomatic ia terapiei, care include splenectomie, utilizarea de agenți antibacterieni, antivirali și antifungici, imunomodulatori. În numirea de glucocorticoizi pentru o perioadă lungă de timp, se recomandă să adăugați terapie biofosfanaty pentru prevenirea osteoporozei.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: